Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы.
Из хромосомных заболеваний поражение хрусталика чаще встречается при синдроме Дауна (в 15 – 50 % случаев).
Помутнение хрусталика является результатом биохимических нарушений, которые возникают в связи с повреждением его волокон. По локализации и морфологическим особенностям помутнения хрусталика катаракты разделяют на переднюю полярную, заднюю полярную, веретенообразную, слоистую, ядерную, кортикальную и полную.
Основным проявлением катаракты является снижение остроты зрения.
Из врожденных катаракт наиболее распространена слоистая. Она характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика и может быть обнаружена сразу после рождения или развиться в течение первого года жизни ребенка. Слоистая катаракта чаще поражает оба глаза и сопровождается резким снижением остроты зрения.
Полярные катаракты представляют собой остатки эмбриональных образований. При передней полярной катаракте помутнение располагается в центре передней поверхности хрусталика; при задней полярной катаракте — у заднего его полюса. Полярные катаракты почти всегда двусторонние. Зрение при них снижается незначительно или совсем не нарушается.
Лечение врожденных катаракт хирургическое. Состояние глаза после удаления хрусталика носит название афакии. Поскольку сенситивный период развития зрения приходится на период от 2 до 6 месяца жизни ребенка, то данный возраст является оптимальным для операционного вмешательства.
При удалении врожденной катаракты острота зрения в большинстве случаев оказывается сниженной. Одной из основных причин низких результатов оперативного вмешательства является обскурационная амблиопия.
Развитие амблиопии связано с тем, что помутнение хрусталика с момента рождения ребенка препятствует попаданию световыхлучейнасетчатку. Этозадерживаетфункциональное развитие
101
зрительного анализатора и его центрального отдела. Чем позже проводитсяоперативноевмешательствопоповодуврожденнойкатаракты, тем амблиопия более выражена.
После удаления врожденной катаракты только небольшая часть детей может обучаться в массовой школе. Большинство детей из-за низкой остроты зрения должны посещать школы для слабовидящих, а некоторые дети – школы для слепых.
3.6.Аномалииизаболеваниясосудистойоболочкиглаза
Вструктуре детской глазной заболеваемости на патологию сосудистой оболочки приходится 5 %.
Аномалии сосудистой оболочки встречаются редко. К ним относятся: аниридия (отсутствие радужки), поликория (наличие нескольких зрачковых отверстий в радужке), колобома и др.
Воспаления сосудистой оболочки обусловлены богатым кровоснабжением и медленным током крови, что способствует задержке в нем микробов и вирусов.
Воспалительный процесс может быть локализован в радужной оболочке (ирит) или в цилиарном теле (циклит). Изолированное воспаление встречается редко. Чаще всего в воспалительный процесс вовлекаются и радужка и цилиарное тело, составляющие передний отдел сосудистого тракта. В этом случае заболевание носит название иридоциклита.
Иридоциклит или сочетанное поражение радужки и ресничного (цилиарного) тела обусловлено общностью кровоснабжения и иннервации. Причиной иридиоциклиов могут быть общие заболевания инфекционной, инфекционно-аллергической или аутоиммунной природы.
Возникновению заболевания способствуют развитая сосудистая сеть и замедление тока в радужке и ресничном теле. Немаловажная роль отводится провоцирующим факторам — переохлаждению, травмам, чрезмерной физической нагрузке, стрессовым ситуациям, эндокринным расстройствам.
Характерными признаками иридиоциклитов являются: боль в глазу и в области виска, слезотечение, светобоязнь, снижение зрения, атакжерасширениесосудоввокруглимба, изменениецветарадуж-
102
ки и сглаженность еерисунка. Лечениепроводитсяв стационаре. Применяют препараты, действующиена возбудителя инфекции, иммунные механизмыи воспалительныйпроцессв глазу.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при развитии осложнений может наступить слепота.
Воспаление собственно сосудистой оболочки называется задним увеитом. Это заболевание чаще всего приводит к понижению остроты зрения. Поэтому многие дети, перенесшие двусторонний увеит, обучаются в специальных коррекционных школах для слепых и слабовидящих.
3.7.Заболеваниясетчатки
Вструктуре детской глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится не более 1 % случаев. Заболевания сетчатки являются частой клинической формой слепоты и слабовидения.
Ретинопатии - понятие, объединяющее различные заболевания сетчатки глаза невоспалительного характера (первичные ретинопатии) и ее поражения при некоторых заболеваниях других органов и систем (вторичные ретинопатии).
Ретинопатия недоношенных (РН) – тяжелое заболевание глаз, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей.
Внастоящее время РН заняла лидирующее положение среди причин слепоты и слабовидения с детства во всем мире. Впервые заболевание было описано в 1942 году.
Патогенез заболевания, несмотря на многолетние клинические и экспериментальные исследования, остается до конца неизученным.
Существует тесная связь риска развития и прогрессирования РН со степенью незрелости ребенка на момент рождения. У глубоко недоношенных детей с массой тела при рождении менее 750 г риск развития РН превышает 90 % .
Современные представления о ретинопатии недоношенных сводятся к признанию мультифакториальности, ведущей к нарушению нормального образования сосудов сетчатки у глубоко не-
103
доношенных младенцев.
Важными факторами риска развития заболевания является состояние матери в период беременности (преимущественно хронические заболевания женских половых органов, кровотечения
вродах, хронические инфекции организма, курение, применение бетаблокаторов и др.). Влияют на развитие РН гипоксические состояния плода, колебания парциального давления кислорода
вкрови и другие факторы. Важным фактором риска является пребывание ребенка в условиях искусственной вентиляции легких свыше 5 дней и длительность общей кислородотерапии свыше 20 дней.
Внорме на глазном дне недоношенных всегда выявляются бессосудистые зоны на периферии сетчатки. Поскольку диск зрительного нерва находится не в центре глазного дна, а смещен в носовую сторону, то сосуды, проникая в сетчатку через зрительный нерв, достигают сначала носовой стороны периферии глазного дна (к 32 неделе беременности), а затем височной (к моменту рождения). Чем больше степень недоношенности, тем обширнее бессосудистые зоны сетчатки. Однако наличие бессосудистых зон на периферии глазного дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности развития сосудов и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.
У детей, с тяжелой степенью незрелости нарушается нормальный процесс и начинается патологический рост сосудов. Эти изменения являются проявлением ретинопатии недоношенных.
Международная классификация РН принята Международным комитетом по РН в Канаде в1984 г. В ее основу положено разделение процесса по 1) стадиям заболевания, 2) локализации и 3) распространению процесса на глазном дне. Выделяют 5 стадий заболевания.
При 1 – 2 стадиях РН в большинстве случаев наступает самопроизвольный регресс с минимальными остаточными изменениями на глазном дне. У ряда детей заболевание прогрессирует до 3 стадии заболевания.
4 стадиязаболеванияхарактеризуетсячастичнойотслойкойсет-
104
чатки. При дальнейшем прогрессировании процесса происходит тотальная отслойка сетчатки (5 стадия).
Отдельно выделяют особую форму РН – «плюс»- болезнь, развивающуюся у глубоконедоношенных и соматически отягощенных детей. Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке.
«Плюс-болезнь» протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии. Нередко возникают кровоизлияния в разные слои сетчатки и стекловидное тело. Течение этой формы РН очень бурное и прогноз крайне неблагоприятный.
Вдальнейшем у детей, которые перенесли легкие стадии ретинопатии, могут развиться миопия, глаукома, амблиопия, дистрофия сетчатки, поздняя отслойка сетчатки. При тяжелых стадиях заболевания развивается слепота.
Гипертоническая ретинопатия встречается при гипертони-
ческой болезни, заболеваниях почек, токсикозе беременных.
У детей и подростков патология глазного дна при первичной гипертонии менее выражена, чем у взрослых и проявляется в функционально обратимых изменениях сосудов. Единственным признаком гипертонической болезни у детей является сужение артерий сетчатки и уменьшение артериовенозного соотношения.
Лечение направлено в первую очередь на основное заболевание.
У взрослых прогноз серьезный: ретинопатия может привести к значительному снижению зрения вплоть до слепоты.
Диабетическая ретинопатия развивается приблизительно у половины больных сахарным диабетом, чаще при длительном его течении.
Изменения сетчатки при сахарном диабете у детей и подростков характеризуются сосудистыми расстройствами. Наиболее ранние изменения проявляются в расширении и извитости вен сначала на периферии, а затем и в центре глазного дна, у диска зрительного нерва. Поражения сосудов сопровождаются также кровоизлияниями различной интенсивности и локализации.
Взависимости от локализации и распространенности измене-
105