Материал: методика анатомия и физиология глаза

Рассматривая наследственную патологию органа зрения необходимоучитывать, чтофакторывнешнейсредыспособствуютреализации программыгенетическойпредрасположенности. Такимобразом, наследственнаяпатологияможетбытькакосновной, такиусловной, т.е. имеет место наследственная предрасположенность.

Возникновение врожденной глазной патологии может быть связано с воздействием факторов внешней и внутренней среды. Среди таких факторов выделяют: физические (травмы, термические воздействия, ионизирующее излучение, атмосферные влияния и др.), химические (например, кислоты, щелочи, различные яды), биологические (патогенные микробы, вирусы, различные эндогенные вещества) и социальные.

Особенно неблагоприятное действие на плод и зачаток глаза оказывают ионизирующее излучение, инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротит, опоясывающий герпес, туберку-

116

лез, сифилис, и др.). Из протозойных заболеваний главная роль принадлежит токсоплазмозу.

Практическое значение в возникновении врожденных нарушений зрения имеют также различные интоксикации во время беременности, такие как алкоголь, эфир, хлороформ, из лекарственных веществ – некоторые противозачаточные и абортивные средства, противосудорожные препараты, транквилизаторы и ряд снотворных.

Пороки развития могут быть связаны с дефицитом витаминов у беременной: витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот, резуснесовместимостью матери и плода, кислородным голоданием из-за нарушений плацентарного кровообращения.

Вредное воздействие на развивающийся орган зрения могут оказать гипервитаминозы, гипертермия, гипервентиляция легких.

Врожденная патология связана не только с нарушением эмбриогенеза, но и с нарушением обменных процессов в организме.

Почти при всех типах мукополисахаридов отмечается дегенерация (помутнение) роговицы. При наследственных болезнях обмена аминокислот встречается альбинизм - полное или частичное отсутствие пигмента в сосудистой оболочке и сетчатке глаза. При галактоземии и алкаптонурии могут наблюдаться ранние катаракты или другие формы глазной патологии.

При нарушении липидного обмена у детей выявляется атрофия диска зрительного нерва, отмечается снижение зрения, нистагм, вторичное расходящееся косоглазие.

При наследственных болезнях соединительной ткани, таких как синдромы Марфана и Маркезани у большинства больных имеется подвывих хрусталика, кератоконус, голубые склеры, высокая близорукость, отслойка сетчатки и врожденная глаукома.

Симптомы нарушения органа зрения могут наблюдаться при других наследственных болезнях, например при синдроме Дауна, в сочетании с патологией других органов и систем.

Сочетание дефектов зрения и слуха обусловливает сложный бисенсорный дефект – слепоглухоту. Частота слепоглухоты у глухих составляет примерно 1,2%. Для наследственных синдромов слепоглухоты характерна пигментная дегенерация сетчатки.

117

Сложный дефект зрения и интеллекта включает слепоту или слабовидение и умственную отсталость. Слепота диагностируется у 5%, а слабовидение – у 7% всех детей с умственной отсталостью. В 70 – 80% случаев сложный дефект зрения и интеллекта обусловлен генетическими факторами.

4.2. Причиныслепотыислабовидения

По данным ВОЗ в мире насчитывается 42 млн. слепых и слабовидящих. Причем ежегодно наблюдается увеличение этого показателя, и прирост составляет 3 – 6% в год.

Уровень слепоты и слабовидения в России за последнее время также вырос на 4%. Число абсолютно слепых россиян с каждым годом увеличивается и на сегодняшний день составляет 280 тыс. человек. Если суммировать число учтенных и неучтенных слепых, а также 500 – 600 тыс. инвалидов по зрению, то в общей сложности считает председатель Российского научного общества офтальмологов профессор Елена Либман, в России живет более

1млн. слепых и слабовидящих.

Кслепоте наиболее часто приводят дегенерации сетчатки, микрофтальм, катаракты, гидрофтальм.

В настоящее время в развитых странах основной причиной слепоты и слабовидения у детей раннего возраста стала ретинопатия недоношенных, частота ее достигает 12,2 – 24,7 на 100.000 выживших недоношенных.

По данным профессора А.В. Хватовой (2000), в США ежегодно около 500 детей слепнут вследствие ретинопатии недоношенных. В Великобритании регистрируется 50-100 случаев слепоты в год. В Москве расчетное число детей с тяжелым нарушением зрения из-за ретинопатии достигает 200 – 250 детей в год.

По данным А.В. Хватовой с соавт. (1997) удельный вес РН среди учащихся специальной школы №1 для слепых и слабовидящих г. Москвы в 1998 г. повысился до 50%.

Благодаря развитию медицинской техники и успехам неонатологов, во всех развитых странах резко возросло число ранее нежизнеспособных детей.

118

С1992 г. внашейстране всвязисрекомендациями ВОЗрасширен диапазон низкой массы до 500 г и сроком беременности до 22 недель, при котором плод рассматривается как живорожденный при наличии у него соответствующих признаков. Это, в свою очередь привелокнарастаниювстречаемости ретинопатиинедоношенных, а такжееётяжелыхформ, ведущихкрезкомунарушениюзрениявплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Аналитический обзор причин слепоты и слабовидения приводится в работе Л.П. Григорьевой (1983).

Основной причиной слабовидения (в 52 – 54 % случаев) у учащихся специальных коррекционных школ для детей с нарушением зрения по данным М.И. Земцовой (1975) являются осложненные аномалии рефракции. Среди них первое место занимает миопия высокой степени – 67 – 74 %.

Среди инвалидов по состоянию зрения от 25 до 44,6% имеют высокую близорукость. Высокая дальнозоркость и дальнозоркий астигматизм, осложненные рефракционной амблиопией, наблюдаются в 16,4% случаев (Земцова М.И. и др., 1975).

Довольно часто к слепоте и слабовидению у детей приводят заболевания сетчатки и зрительного нерва. По данным Э. С. Аветисова и др. (1973) дегенерации сетчатки составляют от 9 до 41,7%. Среди них большой удельный вес занимают дегенерации желтого пятна. Атрофия зрительного нерва составляет от 4,9 до 31,1 %.

Частыми причинами слабовидения являются помутнения сред глаза. Помутнения роговицы наблюдались у 13 % слабовидящих. Заболевания хрусталика (катаракта и афакия) составля-

ли от 11,4 до 44,1 %.

Успехи хирургического лечения привели к тому, что 75% детей с врожденными катарактами могут обучаться зрячим способом в школах слабовидящих (Хватова А.В., 1979).

Причинами слепоты и слабовидения также является микрофтальм и анофтальм в 10 – 48,4 % случаев, гидрофтальм в 6,5 – 12,2 % .

Одной из причин слабовидения детей является наличие нистагма, сочетающегося с нарушением аппарата центрального зрения.

119

Итак, по данным разных исследователей, основной клиническойформойслабовиденияявляются осложненныеаномалиирефракции, среди которых ведущее место принадлежит миопии высокой степени.

4.3. Классификация детскойслепоты ислабовидения

Одним из критериев классификации нарушения зрения у детей является степень поражения зрительной функции.

В зависимости от степени снижения остроты зрения на лучше видящем глазу при использовании обычных средств коррекции (очков) выделяются следующие категории:

I. слепые - острота зрения от 0 до 0.04 включительно; II. слабовидящие - острота зрения от 0.05 до 0.2;

Среди детей, относящихся к категории слепых, принято выделять:

1.абсолютно или тотально слепые;

2.частично или парциально слепые а) слепые со светоощущением;

б) слепые со светоощущением и цветоразличением; в) слепые, видящие движение руки;

Абсолютной, или медицинской, слепотой называют полную утрату зрения, неспособность отличать свет от темноты. При таком состоянии зрение равно 0.

Слепые дети с остаточным зрением имеют остроту зрения от 0,01 до 0,04 на лучшем глазу с переносимой коррекцией обычными средствами.

При сохранении способности различать тьму и свет дети относятся к категории слепых со светоощущением. Ребенок теряется способность ориентироваться в окружающей обстановке, передвигаться вне дома без посторонней помощи, но сохраняется восприятие света.

При сохранении формального зрения дети различают контуры крупных предметов. Остаточное зрение способствует выработке некоторых пространственных представлений, однако оно недостаточно для того, чтобы пользоваться им для выполнения

120