Материал: наказ254_Ожир_ння_Патолог_я_росту

Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю

Код МКХ 10:

Е 22.0. - Акромегалія і гіпофізарний гігантизм

Е 34.4 - Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм

Визначення:

Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.

Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.

Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3 від середніх показників для даного віку та статі.

Причини:

• Конституційна, сімейна високорослість.

• Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.

• Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).

• Аденоми гіпофізу

Формулювання діагнозів:

• Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза

• Ідіопатична високорослість.

• Конституційна високорослість.

План обстеження хворих з патологією росту:

1. Загальне клінічне обстеження:

• Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);

розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:

для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см

для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см

• пропорції тіла,

• статевий розвиток,

• артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)

• визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)

• ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, -ліпопротеїди)

Діагностика. Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом

Лікування.

1. Конституційна, сімейна високорослість.

• Спеціального лікування не потребує.

• При розрахунковому очікуваному рості вище 185 см у дівчат і вище 198 см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту - стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту – статеві гормони:

  • для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога – 3 міс. з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

  • Для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років – препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на міс.) протягом 3 міс., з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

Термін лікування – 6-12-18 місяців.

2. Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.

• При СТГ- секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг) внутрішньом‘язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін‘єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити.

• При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.

• У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну (парлодел, бромкриптин).

• Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії – діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції – ноотропні, судинні (ніцерголін, троксавазін, тощо)

Алгоритм лікування аналогами соматостатину

Ланреотид (соматулін) 30 мг 1 раз на 14 днів

Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)

3 місяці

СТГ<1 нг/мл

ІПФР-1 норма -

позитивний клінічний ефект

Продовження лікування:

зниження дози ланреодиду до 15 мг 1 раз на 14 днів або октеотиду

Контроль рівня СТГ, ІПФР-1, клінічних симптомів 1 раз на 3 місяці

Протокол надання медичної допомоги дітям із хвороБою іценка-кушинга

Шифр МКХ 10 - Е-24.0

Визначення: Хвороба Іценка-Кушинга – це симптомокомплекс метаболічних та морфологічних змін, пов’язаних з надмірною продукцією глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз (НЗ) внаслідок збільшеної секреції адренокортикотропного гормону гіпофізом.

Етіологія:

Гіперпродукція АКТГ у дітей зустрічається рідко, переважно після 7 років.

Причинами надлишку АКТГ можуть бути:,

• первинна пухлина (переважно - базофільна аденома гіпофізу, мікроаденома);

• підвищена стимуляція гіпофіза кортикотропін-рілізінг гормоном,

• ектопічний АКТГ-синдром (продукція АКТГ-подібних речовин при раку легень, тимомі, острівцево-клітинній карциномі підшлункової залози, карциноїді, ганліонейробластомі).

Провокуючими факторами можуть бути інфекційні захворювання, черепно-мозкова травма, психічна травма;

Діагностичні критерії.

Клінічні:

• Затримка росту та його темпів (на 1-3 см у рік). Іноді затримка зросту може бути єдиним симптомом.

• Ожиріння має злоякісний, прогресуючий, характер, у підлітків - часто диспропорційне: відкладення підшкірного жирового шару переважно на обличчі, тулубі, в ділянці VII шийного хребця, кінцівки непропорційно худі; у дітей до пубертатного віку ожиріння зазвичай рівномірне.

• Затримане дозрівання кісток скелету („кістковий” вік менше паспортного).

• Обличчя округле, місяцеподібне, з гіперемірованою шкірою;

• Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);

• Стриї поодинокі або численні на грудях, плечах, животі, сідницях, стегнах, спині багряного-синюшного кольору різної довжини і ширини;

• Передчасна поява статевого оволосіння, посилення росту волосся на кінцівках, тулубі, обличчі;

• У дівчат пубертатного віку порушення менструального циклу аж до аменореї;

• Кісткова система - остеопороз, найбільш виражений в хребті;

• Артеріальна гіпертонія (АГ) з підвищенням систолічного і діастолічного тиску. При тривалій АГ – характерні зміни судин очного дна, нирок, міокарду;

• Погіршення пам'яті, зниження успішності, пригнічення психіки, байдужість до навколишнього, рідко - стероїдні психози.

Діагноз та диференційний діагноз