Материал: Ватутин

Первичный альдостеронизм (ПА) – это заболевание,

обусловленное гиперфункцией коркового слоя надпочечников, проявляющееся АГ.

Эпидемиология. ВАГ, связанная с ПА – достаточно редкое заболевание (<1% всех случаев АГ).

Этиология. Примерно у 60% больных ПА находят аденому коры надпочечников, у 40% − ее двухстороннюю гиперплазию. Крайне редко (около 1%) причиной ПА бывает карцинома коркового слоя надпочечников.

Патогенез. Гиперфункция коры надпочечников, возникающая при ПА, сопровождается гиперпродукцией альдостерона, задержкой натрия, воды и повышением АД. Помимо этого, гиперальдостеронизм подавляет образование ренина, вызывает гипокалиемию и внеклеточный алкалоз.

Клиника. В клинике ПА преобладают симптомы, связанные с гипокалиемией: мышечная слабость, парестезии, эпизоды тетании, полидипсия, полиурия, астения. Эти признаки особенно нарастают при приеме тиазидных диуретиков. Больные ПА, хотя бы один раз испытавшие на себе последствия действия тиазидного диуретика, в дальнейшем от их приема категорически отказываются.

Дополнительные методы исследования. Для ПА характерна гипокалиемия (калий плазмы у большинства больных ниже 3,5 мэкв/л), низкая плотность и щелочная реакция мочи, снижение активности ренина и высокий уровень альдостерона крови. Диагноз подтверждают данными УЗИ, компьютерной томографии и сцинтиграфии надпочечников.

Лечение. При двусторонней гиперплазии коры надпочечников используют калийсберегающие диуретики (амилорид, триамтерен), спиронолактоны (верошпирон, инспра) изолированно или в комбинации с блокаторами кальциевых каналов.

При аденоме надпочечников применяют хирургическое лечение (с предварительной подготовкой спиронолактонами).

5.2.4. Синдром Кушинга

Синдром Кушинга (СК) – клинический синдром, обусловленный гиперкортизолемией, одним из проявлений которого является ВАГ.

Эпидемиология. АГ, обусловленная СК встречается редко (менее 1% всех случаев АГ). Чаще (в 3 – 4 раза) СК страдают женщины.

Этиология. Примерно в 70 % случаев СК связан с аденомой гипофиза (гиперсекреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом вызывает двустороннюю гиперплазию надпочечников и гиперпродукцию кортизола). Другие причины СК – рак надпочечников (15%) и АКТГ − продуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации (15%). Нередко СК развивается при длительной терапии глюкокортикоидами.

Патогенез. Минералокортикоидный эффект кортизола вызывает задержку натрия и воды, что приводит к повышению АД.

Клиника. При СК весьма характерны внешний вид больных – лунообразное, багрово-цианотичного цвета лицо, ожирение верхней части тела, гиперпигментация кожи, наличие стрий, гирсутизма, атрофии мышц, остеопороза (с патологическими переломами костей), сни-

жение интеллекта. АГ наблюдается примерно у 80% больных СК.

Дополнительные методы исследования. СК сопровождается повышением уровня кортизола в плазме крови и 17-гидроксикортикоидов в моче.

Диагноз уточняется с помощью УЗИ, компьютерной или ядерно-магнитной (ЯМР) томографии.

Лечение. При аденоме гипофиза эффективны транссфеноидальная гипофизэктомия или лучевая терапия. Хирургическое лечение используют при аденоме или раке надпочечников, а также в случаях АКТГ продуцирующих опухолей вненадпочечниковой локализации. При невозможности хирургического или лучевого лечения СК применяют препараты, подавляющие секрецию кортизола (например, кетоконазол) и диуретики.

5.2.5. Феохромоцитома

Феохромоцитома (ФХЦ) – это опухоль мозгового отдела надпочечников, вызывающая АГ.

Эпидемиология. ФХЦ выявляют у 0,1 – 0,2%

больных АГ, чаще у лиц 40 – 50 лет.

Этиология. У большинства (70 – 80%) больных ФХЦ находят доброкачественную опухоль одного из надпочечников, у 10% − обоих. Примерно у 15% лиц ФХЦ имеет вненадпочечниковую локализацию (параганглиомы), а у 10% опухоль носит злокачественный характер (метастазирует). Масса новообразования варьирует от 3 г до 3 кг.

Патогенез. ФХЦ в избытке продуцирует и выбрасывает в кровь катехоламины (преимущественно

норадреналин), что стимулирует β-адренорецепторы сердца – увеличивается сердечный выброс (СВ) и α- адренорецепторы сосудов – повышается общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС).

Клиника. Классическим для ФХЦ считается кризовый характер течения АГ – внезапное повышение АД (часто до очень высоких цифр) с пульсирующей головной болью, тремором, тахикардией, страхом смерти, потливостью, бледностью кожи и лихорадкой. Длительность криза (катехоламиновой « бури») – от нескольких минут до нескольких дней (в большинстве случаев – около часа), интервалы между ними могут быть различны. Примерно у 30% больных ФХЦ наблюдается стабильный (некризовый) вариант АГ.

Дополнительные методы исследования. Во время криза в крови и моче больных ФХЦ находят высокое содержание катехоламинов, гипергликемию и лейкоцитоз. Выраженное повышение уровня катехоламинов нередко наблюдается и в межкризовом периоде ФХЦ. В диагностике заболевания применяют медикаментозные пробы (клонидиновую, празозиновую). Локализацию опухоли определяют с помощью УЗИ, компьютерной томографии, сцинтиграфии и селективной ангиографии. Метод радиоизотопного сканирования с использованием метайодобензилгуанидина позволяет диагностировать ФХЦ вненадпочечниковой локализации.

Лечение. Рациональная терапия – хирургическое удаление опухоли. При невозможности ее проведения больным назначают α- и β-адреноблокаторы или ингибиторы синтеза катехоламинов (α-метилтирозин). Для купирования кризов применяют фентоламин.

5.2.6. Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз (ТТ) – это клинический синдром, обусловленный гиперфункцией щитовидной железы, одним из симптомов которого является АГ.