Материал: Ватутин

фиброза, кальциноза клапана, спаек комиссур указывает на ревматизм;

клапанных вегетаций – на инфекционный эндокардит; пролапса клапана – на синдром Марфана или миксоматоз-

ную дегенерацию;

смещения клапана в полость правого желудочка – на аномалию Эбштейна.

При вторичной ТН клапан обычно интактен, но отмечаются выраженная дилатация полости правого желудочка и снижение его сократимости. Во всех случаях ТН имеется выраженная дилатация правого предсердия.

Цветное допплеровское картирование позволяет не только определить выраженность регургитации крови в правое предсердие, но и выявить обратный систолический ток в полых и печеночных венах.

Другие методы. Флебография. Характерным для ТН является выраженная волна V на югулярной флебограмме (её величина зависит от выраженности порока и функционального состояния правого желудочка).

Инвазивные методы. Катетеризация полостей сердца, легочной артерии, коронарография используются в специализированных кардиохирургических клиниках для уточнения тяжести ТН, диагностики других пороков и выявления ИБС.

Диагноз. Обычно данных клиники и ЭхоКГ вполне

достаточно для диагностики ТН.

При легкой ТН выявляются характерный систолический шум и узкая струя регургитации, достигающая середины правого предсердия. Умеренная ТН характеризуется начальными признаками гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. При тяжелой ТН струя регургитации может достигать дна предсер-

дия, развиваются выраженная гипертрофия и дилатация правого желудочка и предсердия, ослабевает правый тон. Декомпенси- рованная ТН приводит к появлению 3-го тона и застоя в большом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум ТН дифференцируют с аналогичными шумами, возникающими при митральной недостаточности, стенозе устья аорты и легочной артерии, обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, дефекте межжелудочковой перегородки. Тяжелые застойные явления в большом круге кровообращения, возникающие при ТН, иногда ошибочно расцениваются как проявления сдавливающего перикардита или цирроза печени.

Лечение. Адекватное воздействие на этиологический фактор (ревматизм, инфекционный эндокардит, легочная гипертония и т.д.) во многом решает проблему терапии ТН. Основы лечения декомпенсированной ТН составляют антагонисты альдостерона, β-адреноблокаторы, диуретики и периферические вазодилататоры (среди которых отдается предпочтение нитратам и ингибиторам АПФ). При наличии дисфункции правого желудочка и фибрилляции предсердий показано назначение сердечных гликозидов. Хороший эффект у больных вторичной (относительной) ТН, вызванной легочной гипертонией, наблюдается при снижении давления в легочной артерии. Так, устранение бронхиальной обструкции бронхолитиками и глюкокортикоидами у больных с декомпенсированным легочным сердцем, уменьшает давление в легочной артерии и, естественно, степень трикуспидальной регургитации.

Снижению легочной гипертонии и выраженности регургитации на трехстворчатом клапане способствует и своевременная коррекция аортальных или митральных пороков сердца.

Хирургическое лечение (протезирование клапана при первичной ТН или его пластика – при вторичной) проводится при тяжелой декомпенсированной ТН, рефрактерной к медикаментозной терапии.

Терапия и прогноз. Слабые (в сравнении с левым желудочком) резервные возможности правого желудочка при ТН достаточно быстро делают порок декомпенсированным. Особенно неблагоприятен прогноз при вторичной ТН на фоне тяжелой легочной гипертонии, когда возникшая недостаточность трехстворчатого клапана еще в большей степени усугубляет правожелудочковую недостаточность. Изолированная ТН без легочной гипертонии протекает относительно благоприятно.

Экспертиза трудоспособности. Больные с тяжелой де-

компенсированной ТН теряют трудоспособность. При компенсированной ТН трудоспособность больных определяется характером и течением основного заболевания.

Профилактика ТН предусматривает: предупреждение, своевременное выявление и устранение причин, вызывающих этот порок (как первичный, так и вторичный). При наличии первичной (органической) ТН обязательными считаются меры по профилактике инфекционного эндокардита.

6.1.8. Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии (СКЛА) – это сужение устья легочной артерии вследствие патологических изменений створок ее клапана.

Эпидемиология. СКЛА относится к редким порокам

сердца, несколько чаще наблюдается у женщин.

Этиология. Чаще всего СКЛА бывает врожденным. Приобретенный СКЛА обычно связан с ревматизмом, карциноидным синдромом или инфекционным эндокардитом (когда на створках клапана формируются массивные вегетации, препятствующие току крови из правого желудочка). Так называемый

«псевдостеноз» клапана может быть обусловлен сдавлением легочной артерии опухолями средостения, аневризмой синуса Вальсальвы или сужением её просвета седловидным эмболом.

Патофизиология. СКЛА, создавая препятствие на пути кровотока, увеличивает трансклапанный градиент давления и нагрузку (постнагрузку) на правый желудочек, что со временем приводит к его гипертрофии, дилатации и недостаточности. Дилатация правого желудочка, как правило, сопровождается вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточностью,

что ещё больше повышает нагрузку (преднагрузку) на правый желудочек и усугубляет его недостаточность. Хроническое увеличение пред- и постнагрузок вызывает субэндокардиальную ишемию миокарда правого желудочка (из-за сдавления субэндокардиальных сосудов), которая ещё больше усиливается по мере нарастания гипертрофии правого желудочка (из-за относительной коронарной недостаточности). Легочная обструкция затрудняет наполнение левых отделов сердца и, естественно, уменьшает сердечный выброс.

Патологическая анатомия. При ревматическом пора-

жении клапана его створки могут быть спаяны между собой, сморщены, уплотнены, фиброзированы и склерозированы.

Характерные проявления карциноидного синдрома – сморщенные створки пульмонального клапана с наличием фиброзных рубцов перламутрового цвета.

При врожденном пороке наблюдаются одноили двустворчатый клапан, либо куполообразное выбухание створок.

Во всех случаях СКЛА определяются постстенотическое расширение легочного ствола, гипертрофия и дилатация правого желудочка. При этом помимо дилатации правого атриовентрикулярного кольца и правого предсердия при СКЛА вторично может развиваться так называемый мышечный или фундибулярный стеноз.

Классификация. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации эхокардиографически (по величине площади

отверстия клапана легочной артерии и трансклапанному гради-

енту давления) выделяют легкий, умеренный и тяжелый СКЛА.

Клиника. Клинические проявления СКЛА во многом зависят от этиологии порока и степени выраженности. Единственным признаком легкого СКЛА длительное время может быть только систолический шум во втором межреберье слева у грудины, обусловленный высокоскоростным турбулентным потоком крови через узкое клапанное отверстие. У детей и взрослых астенического телосложения над зоной шума нередко пальпируется систолическое дрожание грудной клетки.

По мере нарастания степени тяжести порока шум ста-

новится более грубым, его пик смещается с середины к концу систолы (иногда при тяжелом стенозе он распространяется даже за аортальный компонент второго тона), а легочной компонент второго тона при этом ослабевает и запаздывает. У больных снижается толерантность к физической нагрузке (умеренный стеноз), появляются обмороки и признаки правожелудочковой недостаточности (тяжелый стеноз).

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, обычно возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с низким сердечным выбросом вызывает резкое падение артериального давления и ишемию мозга.

Помимо обмороков и признаков правожелудочковой недостаточности, для тяжелого СКЛА характерны расширение правой границы сердца, выраженный правожелудочковый толчок, дилатация полостей правых отделов сердца и голосистолический шум вторичной (относительной) трикуспидальной недостаточности.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные, как и при других пороках сердца, неспецифичны, но могут быть полезны в выявлении причины клапанного поражения.

Электрокардиография. Наличие гипертрофии правого желудочка и правого предсердия – характерные ЭКГ-признаки