Материал: Ватутин

СКЛА. Выраженность признаков гипертрофии хорошо коррелирует с тяжестью стеноза.

Рентгенография. Характерными для СКЛА рентгенологическими признаками при исследовании органов грудной клетки считаются:

−постстенотическая дилатация ствола легочной артерии (а иногда и проксимальной части левой её ветви);

−увеличение правых отделов сердца;

−обеднение легочного рисунка.

Эхокардиография. Классическими эхокардиографическими признаками СКЛА считаются:

−изменение структуры (уплотнение, фиброз, кальциноз)

створок;

−их однонаправленное движение;

−выраженная гипертрофия стенки правого желудочка;

−дилатация полостей правых отделов сердца;

−постстенотическая дилатация ствола легочной артерии;

−ускоренный кровоток через клапан в момент систолы правого желудочка.

Эхокардиографически можно определить анатомические особенности клапана, градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, площадь отверстия клапана. «Псевдостеноз» клапана легочной артерии и его причины также выявляются при ЭхоКГ.

Другие методы. В ряде случаев при подозрении на «псевдостеноз» клапана прибегают к помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии, позволяющей установить наличие и размеры опухоли, вызывающей сдавление легочной артерии.

Катетеризацию сердца применяют для уточнения степени тяжести СКЛА (измеряют градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) и его особенностей (ангиопульмонография способна выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии, двухплановая кинетоангиография – определить особенности анатомического строения пульмонального клапана).

Диагноз. В большинстве случаев сочетания данных клиники (типичная аускультативная картина, обмороки, правожелудочковая недостаточность) и неинвазивных инструментальных методов исследования достаточно для диагностики СКЛА.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум СКЛА иногда приходится дифференцировать с шумами, обусловленными:

−аортальным стенозом;

−гипертрофической обструктивной кардиомиопатией;

−септальными дефектами.

Лечение. Медикаментозная терапия при СКЛА, как впрочем, и при других клапанных стенозах, малоэффективна, поэтому у пациентов с бессимптомным течением заболевания используется выжидательная тактика. При появлении обмороков или признаков правожелудочковой недостаточности рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Начальная терапия выбора при СКЛА – баллонная вальвулопластика. Более сложное хирургическое вмешательство осуществляется при неэффективности (или невозможности) проведения баллонной вальвулопластики. Соответствующую терапию применяют при наличии «псевдостеноза» клапана.

При невозможности хирургического лечения у больных с правожелудочковой недостаточностью осторожно используют небольшие дозы диуретиков, антагонистов альдостерона, β-адреноблокаторов и сердечных гликозидов.

Экспертиза трудоспособности. Если при умеренном

СКЛА трудоспособность теряют только лица физического

труда, то при пороке тяжелой степени её теряют все. После своевременной и успешной хирургической коррекции порока трудоспособность восстанавливается у большинства больных.

Течение и прогноз. При отсутствии прогрессирования порока у большинства больных с легким и умеренным СКЛА течение заболевания благоприятное. Прогноз при нелеченном тяжелом стенозе, как правило, неблагоприятный – преждевременная смерть наступает от фатальных нарушений ритма или сердечной недостаточности.

Профилактика. В связи с частым присоединением к

СКЛА инфекционного эндокардита необходимо проведение мер по его профилактике.

6.1.9. Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии (НКЛА) – это неспособность клапана легочной артерии полностью закрывать легочное отверстие в момент диастолы правого желудочка.

При первичной (органической) НКЛА порок развивается вследствие повреждения створок клапана, при вторичной (относительной) НКЛА – из-за дилатации корня легочной артерии и клапанного кольца.

Эпидемиология. Первичная (органическая) НКЛА наблюдается крайне редко. Вторичная (относительная) НКЛА встречается значительно чаще – практически у каждого больного с тяжелой легочной гипертонией.

Этиология. К причинам первичной НКЛА относят:

−инфекционный эндокардит (наблюдается обычно у инъекционных наркоманов);

−ревматизм (как правило, имеется поражение других клапанов);

−карциноидный синдром;

−сифилис;

−генетический фактор (редко).

Вторичная НКЛА обычно развивается у больных с тяжелой легочной гипертонией. Более редкие причины вторичной НКЛА – синдром Марфана и идиопатическая дилатация легочной артерии.

Патофизиология. При НКЛА во время диастолы часть ударного объема крови возвращается из легочной артерии в правый желудочек, что вызывает его объемную перегрузку (увеличенную преднагрузку), гипертрофию, дилатацию, а в последующем и недостаточность. Так как в норме давление в легочной артерии низкое (САД ≈ 20 мм рт.ст., ДАД = 9 мм рт. ст.), то при изолированной первичной НКЛА правый желудочек способен длительно сохранять компенсацию. Если же НКЛА развивается на фоне легочной гипертонии, то правый желудочек испытывает перегрузку не только объемом, но и давлением (возрастает постнагрузка), что увеличивает темп его гипертрофии, дилатации и недостаточности.

При острой НКЛА правый желудочек не в состоянии быстро адаптироваться к внезапному повышению преднагрузки (перегрузке объемом), что может вызвать его острую дисфункцию.

Патологическая анатомия. При первичной НКЛА на аутопсии находят патологические изменения створок клапана (сморщивание, фиброз, кальциноз) при ревматизме, карциноидном синдроме, сифилисе; или разрушение, перфорацию, отрывы − при инфекционном эндокардите. При вторичной НКЛА выявляют дилатацию корня легочной артерии и клапанного кольца. Во всех случаях гемодинамически значимой НКЛА отмечается гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Классификация. Кроме первичной и вторичной, выделяют хроническую и острую НКЛА. По величине фракции регургитации (определяется в процентах эхокардиографически) НКЛА может быть легкой (если фракция регургитации <20%),

умеренной (20-40%) и тяжелой (>40–60%). Тяжелая НКЛА, в

свою очередь, делится на компенсированную и декомпенсированную.

Следует подчеркнуть, что общепринятой классификации этого порока нет.

Клиника. Основной клинический признак НКЛА – диастолический (точнее протодиастолический) шум (шум ГрэхэмаСтила), обусловленный регургитирующим из легочной артерии в правый желудочек потоком крови. Шум носит дующий убывающий характер, его длительность зависит от темпа выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке. Эпицентр шума – 2-4 -е межреберья у левого края грудины. При первичной НКЛА второй тон над легочной артерией ослаблен (или отсутствует), при вторичной НКЛА, вызванной легочной гипертонией, второй тон обычно усилен. Хроническое течение НКЛА всегда сопровождается гипертрофией правых отделов сердца – при этом отмечается усиленный правожелудочковый толчок, смещение вправо правой границы сердца. Декомпенсированный порок проявляется картиной правожелудочковой недостаточности, причем её тяжесть напрямую зависит от величины легочной гипертонии.

Остро возникшая НКЛА (обычно это удел инъекционных наркоманов с инфекционным эндокардитом) всегда приводит к