Материал: Ватутин

острой правожелудочковой недостаточности. В подобных случаях, как было уже упомянуто, миокард правого желудочка (вероятно, и эндокард) не успевает быстро адаптироваться к внезапно возникшей объемной перегрузке (резкому увеличению преднагрузки).

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Как и при других пороках сердца, они неспецифичны и используются для выявления причины поражения клапана.

Электрокардиография. Признаки гипертрофии правого желудочка (и предсердия) – наиболее характерные ЭКГ проявления НКЛА. Особенно выраженная картина гипертрофии правых отделов сердца возникает у больных вторичной НКЛА, возникающей на фоне тяжелой легочной гипертонии.

Рентгенография. Выбухание проксимального отдела легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, усиление легочного рисунка – наиболее частые рентгенологические симптомы при НКЛА, причем, как правило, они выявляются при наличии у больных тяжелой легочной гипертонии.

Эхокардиография. Классическими признаками НКЛА являются:

−дилатация корня легочной артерии;

−дилатация правого желудочка;

−выбухание межжелудочковой перегородки (симптом объемной перегрузки правого желудочка);

−изменение структуры створок клапана. Допплерографически определяются наличие и выражен-

ность клапанной регургитации. Этот метод позволяет измерять давление в легочной артерии. Более четкая картина изменений клапана легочной артерии определяется при чреспищеводной ЭхоКГ.

Другие методы. Катетеризация полостей сердца при НКЛА используется в основном для уточнения наличия и степени выраженности легочной гипертонии.

Диагноз. Наличия шума Грэхэма-Стила, гипертрофии правого желудочка, симптомов легочной гипертонии, правожелудочковой недостаточности, характерных ЭхоКГ-признаков в большинстве случаев достаточно для обоснования диагноза НКЛА.

Дифференциальный диагноз. Диастолический шум

НКЛА иногда принимают за шум, обусловленный аортальной недостаточностью или стенозами атриовентрикулярного клапана.

Лечение. Лечебные мероприятия при первичной НКЛА прежде всего направляются на борьбу с этиологическим фактором порока (инфекционный эндокардит, ревматизм, карциноидный синдром). Снижение давления в легочной артерии – основная задача при лечении больных, имеющих вторичную НКЛА, обусловленную легочной гипертонией. При тяжелой, декомпенсированной НКЛА с осторожностью используют диуретики и периферические вазодилататоры.

Органическое поражение клапана легочной артерии, связанное с инфекционным эндокардитом, рефрактерным к антибиотикотерапии, − основное показание к хирургическому лечению. Так как механические клапаны весьма тромбогенны, при необходимости замены клапана легочной артерии предпочтение отдается биологическим протезам.

Течение и прогноз. При первичной изолированной

НКЛА течение и прогноз, как правило, благоприятны. Тя-

жесть легочной гипертонии и функциональное состояние правого желудочка определяют течение и прогноз при вторичной НКЛА.

Экспертиза трудоспособности. Легкая и умеренная НКЛА (особенно при отсутствии легочной гипертонии) трудоспособность больных не снижает. При тяжелой компенсированной НКЛА лица физического труда должны быть трудоустроены. Тяжелая декомпенсированная НКЛА приводит к утрате трудоспособности.

Профилактика. Наличие у больного первичной НКЛА требует проведения мероприятий по профилактике инфекционного эндокардита. Они необязательны при вторичной НКЛА.

6.2.ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

6.2.1.Дефект межжелудочковой перего-

родки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отвер-

стие (отверстия) в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими желудочками сердца.

Эпидемиология. Несмотря на то, что ДМЖП считается наиболее частой врожденной аномалией сердца, у взрослых он встречается относительно редко. Порок, как правило, выявляется и устраняется в детском возрасте, а примерно у 30 – 40% больных дефект спонтанно закрывается (обычно в возрасте до 8

– 10 лет). Частота ДМЖП среди мужчин и женщин примерно одинакова.

Этиология. ДМЖП – это врожденный порок сердца. В его развитии играют роль ряд факторов, в частности наследст-

венность, хромосомные аномалии, тератогенное действие алкоголя и т.д.

Патофизиология. Так как в норме систолическое давление в полости левого желудочка и аорте значительно выше, чем в полости правого желудочка, то при ДМЖП часть левожелудочкового объема крови вместо аорты переходит в правый желудочек. Это увеличивает легочной и уменьшает системный кровоток, вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка, левых отделов сердца и легочную гипертонию. В тяжелых случаях порока, по мере нарастания легочной гипертонии и необратимых склеротических изменений сосудов малого круга, давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке и аорте, что изменяет направление сброса крови через дефект (справа налево) и ухудшает оксигенацию крови (сочетание ДМЖП с легочной гипертензией и шунтированием через дефект справа налево называют синдромом Эйзенменгера).

Патологическая анатомия. Обычно (примерно в 75%

случаев) дефект расположен в мембранозной части межжелудочковой перегородки, реже – в мышечной (10%) или надгребневом отделе выносящего тракта правого желудочка (5%). Мышечные дефекты часто бывают множественными, а надгребневые нередко сопровождаются пролабированием аортального клапана. Примерно в 10% случаев дефект, расположенный в задней части межжелудочковой перегородки, сочетается с дефектами атриовентрикулярной и межпредсердной перегородок, и пороками развития атриовентрикулярных клапанов, образуя так называемый атриовентрикулярный канал. Степень гипертрофии и дилатации отделов сердца, а также склеротических изменений в легочных сосудах напрямую зависит от выраженности ДМЖП. Нередкой патологоанатомической находкой при ДМЖП являются признаки инфекционного эндокардита, частого спутника такого порока.