Материал: Ватутин

Лабораторные данные. Вследствие недостаточной оксигенации тканей у больных ДМЖП с развитием синдрома Эйзенменгера появляется вторичный эритроцитоз.

Электрокардиография. При небольших ДМЖП ЭКГ существенно не меняется. ЭКГ-изменения у больных с большими дефектами носят динамический характер: на первых этапах болезни отмечается гипертрофия левых отделов сердца (в основном левого желудочка), а при развитии выраженной легочной гипертонии, склеротических изменений сосудов малого круга и реверсии сброса крови справа налево – гипертрофия правых отделов (преимущественно правого желудочка).

Рентгенография. Небольшие дефекты МЖП рентгенологически не проявляются. При больших дефектах увеличены левые и правые отделы сердца, отмечается артериальная гиперволемия малого круга (усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение и усиление пульсации легочной артерии).

Эхокардиография. При двухмерной ЭхоКГ можно определить не только наличие ДМЖП, но и его локализацию и размер. С помощью допплер-ЭхоКГ оценивают величину и направление сброса крови через дефект, давление в полостях сердца и легочной артерии. Цветное картирование ЭхоКГ дает возможность выявления множественных и небольших ДМЖП.

Фонокардиография. В 3 – 5 -м межреберье слева у грудины фонокардиографически регистрируется лентовидный голосистолический (пансистолический) шум. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

Другие методы. В специализированных кардиохирургических клиниках для подтверждения диагноза и определения лечебной тактики используются радионуклидное исследование, катетеризация сердца с измерением давления и насыщения кислородом крови в его полостях, легочной артерии и аорте, коронарокардиографией и вентрикулографией.

Диагноз. Клинические данные (характерный систолический шум слева у грудины в 3 – 4 -м межреберье) в сочетании с данными ЭхоКГ (двухмерной, допплеровской, особенно с цвет-

ным картированием) вполне достаточны для подтверждения диагноза ДМЖП.

Дифференциальный диагноз. ДМЖП дифференцируют с рядом врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся систолическим шумом, – дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, стеноз аортального или легочного клапана, недостаточность митрального или трикуспидального клапана. Определенные трудности возникают в дифференциальной диагностике этого порока и обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение. При небольших ДМЖП, не нарушающих гемодинамику, возможна тактика невмешательства. При среднетяжелых и тяжелых пороках для уменьшения застоя в легких используют периферические вазодилататоры (гидралазин, нитропруссид натрия), уменьшающие общее периферическое сопротивление и сброс крови слева направо. Симптомы правожелудочковой недостаточности считаются показанием к назначению диуретиков.

Хирургическое лечение порока обычно осуществляют у детей (в возрасте 1-2 лет при наличии у них сердечной недостаточности и легочной гипертонии, в дошкольном возрасте – у всех, если дефект спонтанно не исчезает). Взрослых оперируют реже – в тех случаях, когда соотношение легочного к системному кровотоку превышает 1,5:1.

Противопоказанием к операции считается у больного ДМЖП появление симптомокомплекса Эйзенменгера.

Течение и прогноз. Небольшие ДМЖП на продолжительность жизни существенно не влияют, но увеличивают риск инфекционного эндокардита. Большинство больных с тяжелым ДМЖП умирают в детском или подростковом возрасте. При развитии синдрома Эйзенменгера материнская смертность во время беременности или родов превышает 50-60%. Летальность во время хирургической коррекции порока достигает 3-5%.

Следует помнить, что мембранозные и мышечные ДМЖП мо- гут спонтанно закрываться, тогда как надгребневые и дефек- ты атриовентрикулярного канала самопроизвольно не исче- зают.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных с ДМЖП определяется величиной дефекта, выраженностью легочной гипертонии и сердечной недостаточности.

Профилактика. К мерам по первичной профилактике порока следует отнести устранение тератогенных факторов (к примеру, алкоголя) во время беременности. Вторичная профилактика предусматривает мероприятия по предупреждению инфекционного эндокардита.

6.2.2. Дефект межпредсердной перегородки

Дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) называют отверстие в межпредсердной перегородке, вызванное отсутствием септальной ткани (незаращенное овальное окно не относят к этому пороку).

Эпидемиология. Среди взрослых больных врожденными пороками сердца ДМПП находят у каждого третьего. У женщин ДМПП выявляют в 2–3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология. Целый ряд генетических (к примеру, синдром Холта-Орама) и экзогенных (таких, как алкоголь, коревая краснуха) факторов способны приводить к ДМПП.

Патофизиология. Поскольку давление в левом предсердии выше, чем в правом, а стенка правого желудочка более податлива, чем стенка левого, то сброс крови через ДМПП идет в направлении слева направо. Такому направлению кровотока

способствует и более низкое, чем периферическое, легочное сосудистое сопротивление. Увеличенный объем крови, попадающий при ДМПП в правые отделы сердца, вызывает их гиперфункцию, гипертрофию и дилатацию. Увеличенный кровоток через клапаны правого сердца сопровождается турбулентностью и шумами: систолическим – на легочном клапане, диастолическим – на трехстворчатом. В далекозашедших случаях порока из-за развития тяжелой легочной гипертонии и склеротического поражения сосудистого русла легких возможны реверсия кровотока через шунт и появление диффузного цианоза.

Патологическая анатомия. Чаще всего (примерно в

70% случаев) дефект локализуется в среднем (центральном) отделе межпредсердной перегородки – в области овальной ямки (fossa ovalis). Этот дефект вторичной перегородки (ostium secundum) может быть множественным, нередко сочетается с пролапсом митрального клапана. Реже (около 15%) встречается дефект первичной перегородки (ostium primum), расположенный в нижней части межпредсердной перегородки. Зачастую этот порок является частью сложной врожденной патологии, называемой «общим атриовентрикулярным каналом». Дефект верхнего отдела перегородки (15% всех ДМПП) – зоны венозного синуса (ostium sinus venosus) – часто сочетается с дисфункцией синусового узла и аномалией легочных вен. При всех вариантах ДМПП наблюдаются гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также склеротические изменения в сосудах малого круга.

Классификация. В зависимости от локализации выделяют следующие варианты ДМПП:

−центральный (ostium secundum);

−нижний (ostium primum);

−верхний (ostium sinus venosus).

Выраженность порока оценивают по величине сброса – отношению легочного кровотока к системному (QP/QS), определяемому при катетеризации сердца.

Клиника. В большинстве случаев порок длительно протекает бессимптомно (исключение составляет дефект типа ostium primum, который проявляется уже в детском возрасте отставанием в физическом развитии, частыми респираторными инфекциями и сердечной недостаточностью). Со временем (обычно после тридцатилетнего возраста) у больных появляются и нарастают признаки сердечной недостаточности с застойными явлениями как в малом, так и большом кругах кровообращения, нарушениями ритма (мерцательная аритмия) и проводимости (дисфункция синусового узла). Классическим признаком ДМПП считается стойкое (фиксированное) расщепление второго тона, определяемое часто над всей поверхностью сердца (расщепление второго тона обусловлено удлинением систолы правого желудочка, а фиксированность расщепления связана с тем, что объем кровотока через правые отделы сердца при наличии постоянного сброса крови из левого предсердия не зависит от фаз дыхания).

У больных с ДМПП часто пальпируется правожелудочковый толчок (вдоль нижней части левого края грудины), над легочной артерией выслушиваются систолический шум (из-за относительного стеноза легочного клапана) и усиление второго тона (вследствие легочной гипертонии). При выраженном сбросе крови слева направо у мечевидного отростка часто выслушивается диастолический шум относительного трикуспидального стеноза. Появление правожелудочковой недостаточности и выраженных структурных изменений в легочных сосудах может привести к сбросу крови справа налево и диффузному цианозу (синдром Эйзенменгера). У лиц с первичными ДМПП часто развивается инфекционный эндокардит.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. При наличии сброса крови справа налево (синдром Эйзенменгера) определяется вторичный эритроцитоз.

Электрокардиография. Типичными электрокардиографическими признаками ДМПП типа ostium secundum считаются