Материал: Ватутин

неполная блокада правой ножки пучка Гиса (увеличение времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях) и удлинение интервала PQ. Легочная гипертония сопровождается появлением признаков гипертрофии правого желудочка и предсердия. Из-за частой блокады (смещения) передней ветви левой ножки пучка Гиса у больных с ДМПП типа ostium primum ось сердца обычно отклонена влево. У больных с пороком ostium sinus venosus нередко выявляются дисфункция синусового узла и эктопический (атриовентрикулярный или нижнепредсердный) ритм.

Рентгенография. Рентгенологически выявляют усиление сосудистого рисунка, увеличение правых отделов сердца (предсердия и желудочка), а также легочной артерии (выбухание второй дуги по левому контуру сердца в переднезадней проекции).

Эхокардиография. Характерными признаками ДМПП являются перерыв эхосигнала в зоне дефекта (это хорошо видно из субкостального доступа), дилатация правых отделов сердца и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Цветной допплеровский режим (особенно при использовании трансэзофагеального доступа) позволяет определить не только сам дефект, но и выраженность сброса крови через него.

Фонокардиография. Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление (раздвоение) второго тона считается классическим признаком ДМПП.

Другие методы. Инвазивные методы исследования (зондирование сердца с определением давления крови кислородом в его полостях, легочной артерии и аорте), вентрикуло- и коронарография применяются при уточнении диагноза перед оперативным лечением. Катетеризация сердца позволяет точно определить показатель величины сброса крови.

Диагноз. Длительный период бессимптомного течения ДМПП затрудняет своевременную диагностику этого порока у детей, и он часто остается нераспознанным у взрослых. Наличия клинических признаков (стойкое фиксированное расщепление второго тона), характерных данных ЭКГ (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца),

рентгенографии (увеличение правых отделов сердца, ствола легочной артерии) и, особенно, эхокардиографии вполне достаточно для диагностики ДМПП у большинства больных.

Дифференциальный диагноз. У взрослых ДМПП прихо-

дится дифференцировать с рядом врожденных (например, дефект межжелудочковой перегородки) и приобретенных (митральный стеноз) пороков сердца, ИБС, миокардитами, кардиомиопатиями и дистрофиями миокарда.

Лечение. Хирургическое лечение ДМПП осуществляют у детей дошкольного возраста и у взрослых в момент установления диагноза. Показания к операции – соотношение легочного кровотока к системному (QP/QS) 1,5:1 и более. Операция неэффективна при тяжелой необратимой легочной гипертонии, когда легочное сосудистое сопротивление превышает системное. Симптоматическая медикаментозная терапия осуществляется в основном для борьбы с сердечной недостаточностью (диуретики, вазодилататоры, сердечные гликозиды).

Течение, прогноз. При отсутствии хирургического лечения продолжительность жизни больных с ДМПП обычно не превышает пятидесяти лет. Причины смерти – прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, аритмии, тромбоэмболии и инфекционный эндокардит. Операционная летальность находится в пределах 1%. Послеоперационные осложнения включают атриовентрикулярные блокады (после коррекции дефекта типа ostium primum) и синдром слабости синусового узла

(после лечения ДМПП типа ostium sinus venosus).

Экспертиза трудоспособности. Больным с ДМПП да-

же в состоянии полной компенсации противопоказан тяжелый физический труд. Трудоспособность таких больных в первую очередь зависит от выраженности гемодинамических нарушений.

Профилактика. К мерам по первичной профилактике относят, прежде всего, устранение тератогенных факторов (алкоголь, коревая краснуха) в период беременности. Вторичная профилактика предусматривает меры по предупреждению инфекционного эндокардита.

6.2.3. Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) – это функционирующий (проходимый для тока крови) сосуд системы кровообращения плода, соединяющий аорту и легочную артерию.

Эпидемиология. ОАП находят примерно у 10 – 20% детей, больных врожденными пороками сердца. Порок может быть изолированным, но может сочетаться с другими сердечными аномалиями. У женщин ОАП встречается в два раза чаще.

Этиология. В генезе ОАП играют роль наследственный фактор, хромосомные нарушения, тератогенное действие некоторых медикаментов (например, фенитоина?), гипоксемия. ОАП часто находят у недоношенных детей, при фатальном синдроме краснухи.

Патофизиология. Если у плода высокое легочное сосудистое сопротивление обусловливает сброс крови из легочной артерии через артериальный проток в аорту, то после рождения легочное сосудистое сопротивление резко снижается и направление кровотока меняется (из аорты в легочную артерию). В норме в первые недели жизни ребенка проток облитерируется и превращается в артериальную связку. Если этого не происходит, то возникают хроническая перегрузка левых отделов сердца и легочная гипертония. По мере нарастания легочной гипертонии повышается нагрузка на правые отделы сердца (в первую очередь на правый желудочек). Объем сбрасываемой крови зависит от диаметра ОАП, а также величины легочного и системного сосудистого сопротивления. В тех случаях, когда легочное сосу-

дистое сопротивление начинает превышать системное (обычно это бывает при тяжелых необратимых склеротических изменениях в сосудах малого круга), возникает смена направления кровотока через проток, и порок из категории « белых» переходит в « синие» ( т.е. развивается симптомокомплекс Эйзенменгера).

Патологическая анатомия. Обычно ОАП соединяет ле-

вую легочную артерию (у места ее отхождения) с дугой аорты (непосредственно ниже места отхождения левой подключичной артерии). При длительном существовании порока выявляют гипертрофию и дилатацию камер сердца. Нередкой находкой является инфекционный эндокардит, причем местом локализации вегетаций обычно служит зона легочной артерии, расположенная напротив устья протока. Стенки протока могут подвергаться разрывам, расслоениям и кальцификации.

Классификация. Общепринятой классификации порока нет. В зависимости от величины просвета выделяют узкий, средний и широкий ОАП. При этом также учитываются отношения систолического давления в легочной артерии и аорте, сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения, а также величина и направление сброса крови.

Клиника. Клиническая картина при ОАП зависит от его диаметра, величины и направления сброса крови. Узкий ОАП обычно выявляется случайно при аускультации по своеобразному систолодиастолическому (машинному) шуму, эпицентр которого расположен слева у грудины во втором межреберье. Шум, обусловленный непрерывным турбулентным потоком крови через боталлов проток, начинается сразу после первого тона, достигает максимума ко второму тону, уменьшается в диастоле и часто вызывает дрожание грудной клетки. При средних размерах диаметра протока больные отмечают одышку и быструю утомляемость при физических нагрузках. Широкий ОАП всегда сопровождается выраженной сердечной недостаточностью – вначале левожелудочковой (одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная кардиальная астма), а в последующем и

правожелудочковой (гепатомегалия, асцит, периферические отеки). В результате большого оттока крови через проток диастолическое давление снижается (иногда до нуля).

По мере выравнивания легочного и системного сосудистого сопротивления исчезает вначале диастолический, а затем и систолический компоненты шума порока. Прогрессирование легочной гипертонии, необратимые склеротические процессы в легочных сосудах приводят к реверсии сброса крови справа налево и появлению цианоза, причем у больных с ОАП он распространяется на нижнюю часть тела и левую руку. Частыми осложнениями ОАП считаются инфекционный эндокардит и парадоксальные эмболии.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. При возникновении на фоне ОАП инфекционного эндокардита обязателен диагностический тест с посевом крови (вероятность выявления возбудителя эндокардита при правильном проведении лабораторного исследования достигает 90–95%). Возникновение цианоза у больных ОАП сопровождается увеличением гематокрита и массы эритроцитов (вторичный эритроцитоз).

Электрокардиография. При большом сбросе из аорты в легочную артерию электрокардиографически выявляется гипертрофия левых отделов сердца. Выраженная легочная гипертония приводит к гипертрофии правых отделов сердца.

Эхокардиография. Основной эхокардиографический метод диагностики ОАП – допплеровское исследование с цветным картированием, выявляющее непрерывный систолодиастолический поток в стволе легочной артерии. ОАП можно также визуализировать методом двухмерной эхолокации.

Рентгенография. Рентгенологически, особенно при большом сбросе крови, находят увеличение левого желудочка и предсердия, расширение аорты и проксимальных ветвей легочной артерии. При выраженной легочной гипертонии увеличена тень правого желудочка, а лёгочный рисунок усилен. Иногда, в случае кальцификации протока, он хорошо виден на рентгеноснимках.