Критерии диагностики.
В течение длительного времени использовались критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова, модифицированные Американской ассоциацией кардиологов (1965). Позже они были пересмотрены Аra (1982, 1992) и Исследовательской группой ВООЗ (1989), которые рекомендовали такие признаки.
Большие критерии: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) кольцеобразная эритема; 5) подкожные ревматические узелки.
Малые критерии: 1) клинические - предыдущий ревматизм или ревматическая болезнь сердца; артралгии; лихорадка; 2) лабораторные – увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз; 3) инструментальные – удлинение интервала PQ на ЭКГ.
Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию: 1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ и др.); 2) высевание из зева стрептококков группы А; 3) недавно перенесенная скарлатина.
Выявление 2 больших или 1 большой и 2 малых критериев при наличии доказательств перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки.
Дифференциальная диагностика.
Хотя в классических случаях диагноз ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями. При нечёткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца. Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита, поэтому необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией. Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет. Развитие признаков артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borreliaburgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления AT к В. burgdorferi.
Осложнения
К основным осложнениям относят:
1. Формирование порока сердца.
2. Развитие застойной сердечной недостаточности.
3. Нарушение сердечного ритма.
4. Тромбоэмболии.
5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).
Представляет собой поражение митрального клапана, которое сопровождается затрудненным прохождением крови из малого круга кровообращения в большой круг на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. В рассматриваемом случае сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а потом и правожелудочковой.
Митральный стеноз - это порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана.
Этиология. У абсолютного большинства больных является следствием ревматического эндокардита.
При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см2возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.
Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).
-слабость
-утомляемость
-одышка, постоянного характера и усиливающаяся в положении лежа
-кашель
-кровохарканье
-ощущение сердцебиений
-удушье, заканчивающееся развитием отека легких
-расширение границ относительной тупости в лево за счет увеличения левого предсердия
-при пальпации нередко над верхушкой сердца выявляется диастолическое дрожание
-при аускультации - громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана ("митральный щелчок”) и диастолический шум с максимумом у верхушки
-повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона
-при резкой дилятации правого желудочка появляется пульсация шейных вен и систолический шум отностельной недостаточности трехстворчатого клапана
1. ЭКГ:
-признаки гипертрофии правого желудочка
-увеличение левого предсердия (Р. mitrale)
-у части больных - мерцание (трепетание предсердий)
2. Рентгенологическое исследование:
-увеличение левого предсердия
-при тяжелом стенозе - расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли)
3. Эхо КГ:
-позволяет рассчитать площади митрального отверстия и градиент давления
-оценить кровоток через митральный клапан
-измерить давление в легочной артерии
-определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов
-измерить объем левого и правого желудочка
·компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.
·при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации является усиленное сокращение левого предсердия
·признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.
·усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;
· нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.
·относительная недостаточность коронарного кровотока.
I степень - регургитация менее 20%
II степень - 20-35%
III степень - 35-50%
IV степень - регургитация более 50%
-утомляемость
-ощущение сердцебиений
-пульсация в голове
-головокружения
-кардиалгия
-стенокардия
-деформация грудной клетки
-выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков
-повышенное систолическое АД
-пониженное диастолическое АД
-кардиомегалия
-смещение верхушечного толчка вниз и влево
-диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта
-практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум
-интенивность I тона, нередко, не изменена
-II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)
-при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон
-аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье
1. ЭКГ:
признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка
2. Рентгенологическое исследование:
-кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка
-нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты
3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:
-вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)
-снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие
-увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки
-выраженность регургитации
1. Лечение хирургическое.
2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия (профилактика и лечение сердечной недостаточности).
- хроническое системное прогрессирующее заболевание, встречающееся преимущественно у женщин (10:1). Характеризуется генетически детерминированным аутоиммунитетом, основной особенностью которого является наличие широкого спектра антиядерных аутоантител, включая аутоантитела к нативной ДНК.
Страдают преимущественно женщины молодого возраста (20-30 лет), однако в последнее время заболевание все чаще встречается среди подростков.
Клиника. Клиническая картина болезни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением. Начинается чаще с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры тела, различных высыпаний на коже, недомогания и слабости, потери массы тела. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У трети больных многие годы болезнь имеет моносиндромный характер в виде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Верльгофа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение характеризуется постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем, и оканчивается нередко смертельным исходом в связи с недостаточностью функций того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.
Поражение суставов. Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых сгибательных контрактур. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У некоторых развивается веретенообразная деформация пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно выраженными на тыле кистей. Патологический процесс распространяется на периартикулярные ткани, развиваются упорные миалгии, миозиты, оссалгии. При рентгенографии обнаруживают эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей рук и лучезапястных суставах; при хроническом процессе и развитии деформации отмечаются сужения суставных щелей (главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных), истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.
Поражение кожи. Встречается почти так же часто, как и поражение суставов. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа. Воспалительные высыпания на носу и щеках (напоминающие очертания бабочки) имеют большое диагностическое значение и бывают нескольких вариантов, которые отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных изменений: 1) нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, которое усиливается при воздействии внешних факторов (инсоляция, холод, ветер) или при волнении; 2) центробежная эритема -- стойкие эритемо-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом; 3) ярко-розовые, с резким плотным отеком пятна на фоне общей отечности лица, особенно век; 4) элементы дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные высыпания могут также локализоваться на мочках ушей, шее, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У некоторых больных отмечаются неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов.
Своеобразным эквивалентом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) -- мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук, реже ладонях и подошвах.
На слизистой оболочке рта, твердом небе может наблюдаться энантема. Также определенное диагностическое значение имеет волчаночный хейлит -- отечность и застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями и последующим развитием более или менее выраженной рубцовой атрофии.
Отмечаются различные трофические расстройства кожи -- выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни и др.
Поражение серозных оболочек. Полисерозит (двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит) считается важным компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно небольшой и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты приводят к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. Также нередки ограниченные фибринозные перитониты в форме периспленита, перигепатита. Клинические проявления серозитов обычные (боль, шум трения плевры, перикарда, брюшины), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к их быстрому исчезновению они не всегда вовремя распознаются и ретроспективно выявляются по плевроперикардиальным спайкам или утолщению при рентгенологическом исследовании.
Поражение сердечно-сосудистой системы. Кроме перикардита также часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах. Редко подобные изменения встречаются и на других клапанах, на пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Нередко он оканчивается развитием признаков краевого склероза клапана и реже формированием недостаточности клапана.
Миокардит клинически проявляется стойкой тахикардией, неопределенной болью в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов сердца, изменением границ сердечной тупости, появлением систолического, реже диагностического шума на верхушке сердца или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно резко, наблюдается цианоз, артериальная гипотензия, ритм галопа. На ЭКГ -- снижение вольтажа зубцов, уширение и деформация комплексов QRS и реже зубца R, смещение интервала S-T и изменения зубцаT. Иногда замедляется атриовентрикулярная проводимость, возникают экстрасистолия и другие нарушения ритма.
Характерны поражения сосудов при СКВ, они обнаруживаются при всех случаях органной патологии. Необходимо отметить возможность развития синдрома Рейно задолго до типичной картины болезни, поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты), а также антифосфолипидного синдрома.
Поражение легких. Наиболее характерны хронически текущие интерстициальные изменения (пневмонит), при которых воспалительный процесс распространяется преимущественно по периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани, переходя иногда на альвеолярные перегородки. Волчаночный пневмонит проявляется постепенно усиливающейся одышкой при минимальных изменениях во время физических методов исследования. Рентгенологически в этих случаях обнаруживают сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы.