При I (минимальной) степени активности клинические признаки активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва выявляются. Отсутствуют признаки экссудативного компонента в органах и тканях, преобладает моносиндромность. Симптомы миокардита, в т.ч. динамика ЭКГ-, ЭХОКГ-, фонокардиографических и рентгенологических изменений выраженны слабо. Отсутствуют признаки экссудативных воспалительных изменений в легких и серозных оболочках; не отклоняются от нормы или минимально повышены лабораторные признаки ревматической активности и показатели иммунной реактивности.
Классификация хронической ревматической болезни сердца (АРУ, 2004):
Активность:
- неактивная,
- активная – активность ІІ степени (умеренная), I степени (минимальная).
2. Клинические проявления: пороки сердца.
3. Стадии приобретенных изъянов: I, II, III, IV, V.
4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, II А, II Б, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).
Больной Д., 18 лет, после сбора жалоб, анамнеза заболевания, проведения объективного осмотра выставлен диагноз: острая ревматическая лихорадка. В клинике заболевания встречаются основные и дополнительные критерии.
Клиническая картина (кардит, полиартрит, хорея, поражение кожи).
К основным критериям ревматической лихорадки относятся:
полиартрит;
поражение сердца;
хорея;
аннулярная (кольцевидная) эритема;
ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще – в различных сочетаниях друг с другом.
Ревматический кардит – главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход. Проявления ревмокардита: вальвулит; миокардит; перикардит. Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.
Миокардит может быть очаговый или диффузный.
Субъективные симптомы: повышенная утомляемость; боли в сердце, сердцебиение; одышка.
Объективные симптомы: ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента); систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана); нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ – дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии); смещение границ сердца (преимущественно влево); признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) – IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже – на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится.
Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.
Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:
- митральная недостаточность (наиболее часто);
- недостаточность аортального клапана;
- митральный стеноз;
- митрально-аортальный порок.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.
Основные признаки: острое начало; лихорадка; боли в суставах; припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей); ограниченность движений; возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.
Отличительные особенности: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой – мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть суставного синдрома; отсутствие деформаций; быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).
Малая хорея – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет. Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15с.), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения – неловкими. При выраженной форме хореи – положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией. Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм). На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.
Ревматические узелки – округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.
Значение лабораторных и инструментальных методов обследования
При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов.
При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ – в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов.
При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.
Инструментальные методы исследования:
ЭКГ - важна для уточнения характера нарушения сердечного ритма и проводимости (часто экстрасистолы, предсердно-желудочковые блокады I-II степени). Для ревматического миокардита характерна быстрая динамика ЭКГ – в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии, кардиомиопатии).
Фонокардиография - позволяет выявить ослабление I тона, появление дополнительных III и IV тонов, систолический шум в области верхушки сердца, базальный протодиастолический шум, при формировании порока сердца – соответствующие изменения.
Эхокардиография(ЭхоКГ) - необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита, дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями, а также для исключения пролапса митрального клапана как функциональной патологии.
1. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения.
2. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии левого желудочка
3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.
4. ЭхоКГ + доплерокардиография (степень митральной регургитации)
Лечение
1.Хирургическая коррекция дефекта:
-замена клапана
-клапансберигающие операции (пластика)
2. При невозможности оперативного вмешательства проводится терапия сердечной недостаточности
Аортальный порок
Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств.
Аортальный стеноз
Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.
Этиология:
-ревматический
-атеросклеротический
-врожденный
Патогенез
-уменьшение площади аортального отверстия
-концентрическая гипертрофия левого желудочка
-диастолическая дисфункция
-фиксированный ударный объем
-нарушения коронарной перфузии
-декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность
Клиника
Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств:
-одышка
-головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния
-боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия)
-утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе.
Данные физикального обследования
-снижение систолического и среднего артериального давления
-умеренное увеличение размеров сердца влево
-сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз
-грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины
-при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности - IV тон
Диагностика
1. ЭКГ:
признаки гипертрофии левого желудочка
2. Рентгенологическое исследование:
-кардиомегалия при сердечной недостаточности
-кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты
-при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения
3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:
-степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение
-площадь аортального отверстия
-трансвальвулярный градиент давления
-толщину стенки левого желудочка и состояние его функции
Лечение
1. Лечение хирургическое.
-замена клапана
-баллонирование
-комиссуротомия
2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма).
Недостаточность аортального клапана
Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.
Этиология:
-ревматическая
-при инфекционном эндокардите
-атеросклероз аорты
- расширение кольца аортального клапана при тяжелой артериальной гипертензии
-при сифилитическом аортите
-при синдроме Марфана и Рейтера
- анкилозирующем спондилите
-расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты
-разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит)
Патогенез
1.Лечение хирургическое.
-баллонная вальвулопластика
-комиссуротомия
-протезирование клапана
2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии)
Митральная недостаточность - это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов.
Этиология:
-после перенесенного ревматизма
-митральный пролапс
-инфекционный эндокардит
-кальциноз митрального клапана
-травмы грудной клетки
-врожденное расщепление створки митрального клапана
Классификация митральной недостаточности
1.По течению:
-острая
-хроническая
2.По этиологии:
-ишемическая и неишемическая.
-органическую и функциональную (относительную)
-и др.
3.Cтепени тяжести митральной недостаточности:
-незначительная
-умеренная
-выраженная
-тяжелая
4.Стадиимитральной недостаточности:
-I (компенсированная стадия)- незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.
-II (субкомпенсированная стадия) - митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.
-III (декомпенсированная стадия) - резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.
Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитациикрови из левого желудочка в левое предсердие. При незначительной митральной недостаточности - компенсацияусилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.
При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочекбыстро гипертрофируется и дилятируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.
-слабость
-утомляемость
-одышка
-ощущение сердцебиений
-проявления сердечной недостаточности (при прогрессировании заболевания)
-увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево
-систолический шум регургитации с максимум на верхушке
-систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье”)
-I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана
-при легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тон
-нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа
Приобретенные пороки сердца, иначе называемые клапанными пороками - это нарушение деятельности сердца, которое обусловлено функциональными и/или морфологическими изменениями одного или же нескольких его клапанов в виде стеноза, недостаточности или же сочетания первого и второго. Подобное состояние является результатом воспаления, инфекционного поражения или же аутоиммунных процессов.
На настоящий момент времени существует несколько классификаций приобретенных пороков сердца:
По этиологии:
-атеросклеротический
- ревматический
- сифилитический
-в исходе банального эндокардита
-и т.д.
По степени выраженности:
-пороки без существенного влияния на гемодинамику
- умеренной степени
-резкой степени выраженности
По состоянию общей гемодинамики:
-пороки компенсированные
-субкомпенсированные
- декомпенсированные
По локализации поражения:
-Моноклапанные - митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
-Комбинированные (при поражении двух клапанов и более) - митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
-Трехклапанные - аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальные пороки.
По функциональной форме:
-Простые пороки - недостаточность, стеноз;
-Комбинированные пороки - наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
-Сочетанный порок - наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.
Этиология комбинированного порока и стеноза - ревматическая.
Этиология недостаточности клапанов - чаще ревматическая, реже септическая, травматическая, атеросклеротическая, сифилитическая.
Стеноз образуется в итоге рубцовой ригидности или рубцового сращения створок клапана и/или подклапанных структур; недостаточность клапанов - вследствие их повреждения, разрушения или рубцовой деформации.
Затронутые патологией клапаны образуют, в некотором роде, препятствие для проходящей крови, при стенозе - анатомическое, при недостаточности - динамическое (часть крови проходит через отверстие, однако уже в следующую фазу цикла она возвращается обратно). Значительная недостаточность клапана осложняется относительным стенозом, возникающим за счёт увеличения объема крови. Возникшее для совершения нормальной гемодинамики препятствие вызывает перегрузку, гипертрофии и, в дальнейшем, приводит к расширению вышележащих камер сердца. Расширение при недостаточности клапана более значительно, когда вышележащая камера растягивается дополнительно. При стенозировании атриовентрикулярного отверстия снижается наполнение нижележащей камеры - правого желудочка при трикуспидальном стенозе, левого - при митральном; гипертрофии и/или расширения желудочка при этом не наблюдается.
При недостаточности клапана кровенаполнение соответствующего желудочка сердца увеличено, при этом желудочек гипертрофирован и расширен. Работа сердца затруднена, возникает дистрофия гипертрофированного миокарда. Все это в комплексе становится причиной развития сердечной недостаточности.