Материал: Vse

Клиническая картина

Саркоидоз - системное заболевание с возможным вовлечением в патологический процесс всех органов и систем организма, с наиболее частым поражением легких - более чем в 90% всех случаев. Моноорганный процесс, в большинстве случаев, не типичен для саркоидоза. Клиническая картина заболевания зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации, распространённости и активности гранулёматозного поражения. Из неспецифических конституциональных симптомов более чем у трети больных можно выявить слабость, недомогание, потерю массы тела, субфебрилитет, потливость. Утомляемость может быть очень выраженной, вплоть до неспособности работать. Одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке встречаются примерно у половины больных с поражением легких. Могут также поражаться и дыхательные пути (гортань, трахея и бронхи), приводя к обструктивному синдрому и бронхоэктазам. Гиперреактивность дыхательных путей отмечается более чем у 20% больных. Другие нетипичные проявления включают в себя плевральный выпот, хилоторакс, пневмоторакс, утолщение и кальцинацию плевры, кальцинацию лимфатических узлов и образование полостей. Среди внелегочных поражений наиболее часто встречаются увеличение периферических лимфатических узлов (чаще шейные и паховые) и селезенки; узловатая эритема и ознобленная волчанка - при вовлечении кожи; аритмии и блокады разной степени - при поражении миокарда; увеит, нарушения проходимости слезных протоков - при вовлечении глаз; поражение основания мозга, вовлечение черепных нервов, гипоталамуса и гипофиза, а также объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства - при саркоидозе ЦНС.

Классификая и примеры формулировки диагноза

Клиническая классификация предусматривает клинико-рентгенологические стадии, фазу развития заболевания, характер течения и осложнения. В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на рентгенологической классификации К. Вурма (K. Wurm и соавт., 1958). Стадии болезни • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. • Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена. • Стадия II. Внутригрудная лимфаденопатия с вовлечением паренхимы легких. • Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии. • Стадия IV. Необратимый фиброз легких. Фазы развития заболевания • активная; • регрессии; • стабилизации. Характер течения заболевания • спонтанная регрессия; • без обострений; • рецидивирующее; • прогрессирующее. Осложнения • стеноз бронха; • ателектаз; • дыхательная и сердечная недостаточность; • осложнения, связанные с поражением других органов.

Диагностика

Диагностический процесс при саркоидозе предусматривает достижения четырёх целей: • обеспечить гистологическое подтверждение наличия заболевания; • определить протяжённость и тяжесть заболевания; • оценить течение заболевания - стабильное или прогрессирующее; • оценить целесообразность проведения лечения.

Физикальные методы обследования • Опрос - слабость, недомогание, субфебрилитет, потеря массы тела, потливость, одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке. • Осмотр - физикальное обследование чаще всего малоинформативно и в легких случаях какой-либо патологии не определяется. В более тяжелых случаях над легкими может определяться притупление перкуторного тона, выслушиваются сухие хрипы, ослабленное дыхание. Из внелегочных поражений наиболее часто встречаются: увеличение периферических лимфатических узлов, аритмии и блокады различной степени при поражении миокарда, увеит, сухой кератоконъюнктивит (при вовлечении глаз), узловатая эритема, lupuspernio, макулопапулезные высыпания, подкожные узелки, изменения в области старых рубцов (при поражениях кожи), симптомы поражения основания мозга, черепно-мозговых нервов (особенно паралич лицевого нерва), гипоталамуса и гипофиза (при саркоидозе ЦНС), артралгии и артриты (особенно голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов), а также спленомегалия, паротит, камни в почках.

Лабораторные исследования Обязательные • общий анализ крови - нормохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ; • общий анализ мочи - без изменений; • общий белок и белковые фракции - диспротеинемия со снижением альбуминов и увеличением гаммаглобулинов; • сахар крови - в пределах нормы; • содержание в сыворотке крови кальция - повышение уровня; • печеночные и почечные пробы (АлАТ, АсАТ, ЩФ, креатинин, азот мочевины крови) - в пределах нормы; • исследование мокроты на микобактерии туберкулеза, грибы и другую патогенную микрофлору; • микробиологические и культуральные исследования биоптатов. При наличии показаний У больных без гистологически подтвержденного диагноза с целью дифдиагностики: • исследование бронхоальвеолярного лаважа на субпопуляции лимфоцитов - увеличения соотношения CD4+/CD8+ более чем в 3,5 раза; • исследование ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови - увеличение более чем в 2 раза.

Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные • прямая обзорная рентгенограмма органов грудной клетки - выявляет увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов; очаговую диссеминацию; инфильтративно-конгломеративные, фиброзные и буллезно-дистрофические изменения; • ФБС с трансбронхиальной биопсией лимфатических узлов и/или лёгких - получение биоптатов со слизистой бронхов, лимфатических узлов, легких; • морфологическое и цитологическое исследование биоптатов - выявляет дискретную, компактную, неказеифицированнуюэпителиоидноклеточную гранулему; • функция внешнего дыхания и диффузионная способность легких - выявляет обструктивныенарушения, при прогрессировании могут доминировать смешанные и рестриктивные нарушения; • ЭКГ - аритмии и блокады разной степени. При наличии показаний Неинформативность бронхиальной и трансбронхиальной биопсий предусматривает поиск доступных мест для биопсии - периферические лимфатические узлы, кожа и др. Если это невозможно, необходимо проведение медиастиноскопии, видеоторакоскопической биопсии, трансторакальной пункции, аспирационной биопсии тонкой иглой и др. для обязательной морфологической верификации диагноза. КТ, МРТ - при диссеминированных, интерстициальных процессах, особенно при объемной патологии средостения и ЦНС с целью дифдиагностики и выбора оптимального места биопсии. УЗИ - при подозрении на вовлечение в процесс органов брюшной полости.

Консультации специалистов Обязательные: • офтальмолог - для исключения поражения саркоидозом глаз; • кардиолог - для исключения поражения саркоидозом миокарда; • невропатолог - для исключения поражения саркоидозом ЦНС. При наличии показаний • поскольку саркоидоз относится к мультисистемным заболеваниям, при подозрении на вовлечении любого органа необходима обязательная консультация соответствующего специалиста.

Дифференциальная диагностика Саркоидоз дифференцируют, в первую очередь, с туберкулезом и заболеваниями опухолевой природы (лимфогранулематоз, лимфомы, первичные и метастатические опухолевые поражения и др.), реже - с пневмокониотическими, ретикулоэндотелиальными, коллагенозными и др. заболеваниями. Во всех случаях саркоидоза необходимо гистологическое или цитологическое подтверждение диагноза. Но, поскольку аналогичная гистологическая картина может наблюдаться при ряде патологических состояний, всегда оправдан поиск других заболеваний. Поэтому, клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: • наличия характерной безказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, • клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, • исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления

Лечение

Основной целью лечения при саркоидозе является подавление воспалительной реакции, предотвращении фиброзной трансформации гранулем и поддержание качества жизни пациента на должном уровне. Выбор лечения определяется локализацией процесса, степенью тяжести воспаления и наличием внелегочных поражений. При наличии показаний Нестероидные противовоспалительные препараты, отхаркивающие средства, бронхолитики, поливитамины. На протяжении всего периода приема кортикостероидов необходимы препараты калия и кальция.

Хирургическое лечение При наличии показаний В терминальных стадиях заболевания, которые характеризуются распространенным фиброзом легких с наличием сотовых изменений, булл, кист и эмфиземы с выраженной дыхательной недостаточностью показана трансплантация легких.

Санаторно-курортное лечение и реабилитация Санаторно-курортное лечение показано больным после исчезновения клинико-рентгенологических симптомов заболевания или на этапах поддерживающих доз в санаториях для больных с легочной патологией. Среди реабилитационных мероприятий, в зависимости от исхода заболевания и вовлечения в процесс различных органов и систем организма, возможно применение диетического питания (в том числе разгрузочно-диетическая терапия), мануальной терапии, дыхательной гимнастики, ЛФК, механотерапии, фитотерапии, психотерапии.

Диета При лечении кортикостероидами рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, углеводов, обогащенная белками животного и растительного происхождения.

Критерии эффективности и продолжительность лечения Ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинического, лабораторного, рентгенологического выздоровления (ремиссии). Спонтанная регрессия заболевания может наблюдаться у 65-85% больных с І и ІІ ст. заболевания и у 30-40% при III ст.; остальным больным необходимо соответствующее лечение, которое должно продолжаться около 1-2 лет и приводит, в большинстве случаев, к полному клиническому излечению. Однако, больным с хроническим прогрессирующим течением необходима более длительная терапия, а части из них показан пожизненный прием кортикостероидов. При наблюдении без лечения необходимо проведение клинических, лучевых, функциональных и лабораторных исследований каждые 3-6 месяцев. При проведении лечения данные обследования должны проводиться каждые 1-3 месяца до выздоровления, и каждых 6 месяцев на протяжении двух лет и больше - после отмены терапии.

Профилактика Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострения факторов, наиболее значимыми из которых являются стресс, курение, инфекции верхних дыхательных путей.

Юридические аспекты

Во время обследования пациента информируют о течении заболевания, объеме обязательных и дополнительных методов исследования. Форма согласия пациента на выполнение конкретных медицинских процедур не предусмотрена

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка – это системное заболевание соединительной ткани с подавляющей локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которая развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у склонных лиц, главным образом детей и подростков возрастом 7-15 лет. Разделяют острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, которому присуще поражение сердечных клапанов и развитие сердечного порока (недостаточности или стеноза), после перенесенной острой или повторной ревматической лихорадки.

Роль стрептококковой инфекции и иммунологической реактивности в развитии острой ревматической лихорадки.

Реализация А-стрептококковой инфекции в патогенезе острой ревматической лихорадки происходит при участии феномена молекулярной мимикрии, нарушений клеточного и гуморального иммунитета и предопределенна индивидуальной реактивностью, связанной с семейной генетической склонностью и носительством В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17. Установлены ассоциации ОРЛ с HLA A2, B5, B35, DR5, DR7. Частота семейного ревматизма в 6 раз выше, чем в популяции. В патогенезе ОРЛ важной является роль клеточных иммунных реакций (моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов) и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов). Высокие уровни неоптерина и ИЛ-1α ассоциируются с поражением клапанов сердца при первой атаке болезни. Кроме указанного гуморального ответа на экзоферменты стрептококка, происходит образование антител к L -формам микроба, антикардиальным антителам, аФЛ (аКЛ-igG – в 54% больных). АСЛ-О принимает участие в формировании ЦИК. Высокое стойкое содержание аКЛ-igG и неоптерина является риск-фактором появления клапанных поражений. Прогрессу и рецидивам ОРЛ способствует персистенция стрептококка или реинфекция, другие провоцирующие факторы (вероятная роль сопутствующей HBV-инфекции, вирусов Коксаки) и гемодинамические нарушения. Через многие годы после первой ревматической атаки фибробласты клапанов могут экспрессировать DR4 и поверхностные белки, что способствует развитию хронического вальвулита даже без влияния А-стрептококков. Основные пути формирования ревматических пороков сердца: 1) порок сердца является следствием перенесенного вальвулитаи  развивается в течение ближайших 1-2 лет после атаки ОРЛ; 2) формирование порока начинается через несколько лет после атаки, что позволяет допустить вторично латентное течение ревматического процесса (наличие светлого промежутка и отсутствие рецидивов после первой ревматической атаки). Рецидивы болезни усиливают степень выраженности сердечных пороков.

Классификация.

1.  Клинические проявления:

I. Основные: 1) кардит; 2) артрит; 3) хорея; 4) кольцевидная эритема; 5) ревматические узелки.

ІІ. Дополнительные:

1) лихорадка; 2) артралгии; 3) абдоминальный синдром; 4) серозит.

2.  Активность процесса: ІІІ – высокая; ІІ – умеренная; I – минимальная.

3.  Последствия:

1) без пороков сердца;

2) пороки сердца;

3) выздоровление.

 4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, IIА, IIБ, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).

При ІІІ (максимальной) степени активности ревматической лихорадки (острой или повторной) отмечаются яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах - острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозит, пневмонит; возможна разная выраженность, та или другая преимущественная локализация ли процесса. Обнаруживают ЭКГ-, ЭХОКГ- и рентгенологические признаки воспалительного поражения сердца, легких, плевры, - ярко, умеренно или слабо выраженные, в зависимости от локализации ревматического процесса. Высокими являются показатели воспалительной иммунологической активности (СРБ +++, СОЭ 40 мм/час и больше, соответствующий рост содержимого фибриногена, серомукоида, альфа-2-глобулинов и тому подобное), как правило нейтрофильный лейкоцитоз, высокие титры АСЛ-О, АСК, АСГ в крови.

ІІ (умеренной) степени активности присущи умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Меньшим в сравнении с ІІІ степенью активности является количество пораженных органов. Отсутствуют инструментальные признаки экссудативного перикардита, острого диффузного миокардита и плеврита. ЭКГ-, ЭХОКГ- и фонокардиографические, рентгенологические признаки кардита умеренные или слабые. Лабораторные острофазовые показатели и показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно, лейкоцитоза может не быть, СОЭ 20-40 мм/час.