Материал: Блейхер В.М., Крук И.В. - Клиническая патопсихология
Явления
симультанной
агнозии
обнаруживаются
при
описа
-
нии
больными
сюжетных
рисунков
—
перечисляются
отдельные
изображенные
на
рисунке
предметы
(
при
отсутствии
выраженной
амнестической
афазии
),
но
взаимоотношения
между
ними
не
улавливаются
.
Выявление
такого
рода
патопсихологического
синдрома
,
сви
-
детельствующего
о
преимущественной
локализации
патологиче
-
ского
процесса
в
теменно
-
затылочной
области
,
имеет
важное
зна
-
чение
для
диагностики
болезни
Альцгеймера
.
Следует
отметить
,
что
именно
при
первой
стадии
болезни
Альцгеймера
можно
полу
-
чить
данные
,
необходимые
для
решения
дифференциально
-
диагностических
вопросов
.
Примером
этого
может
служить
срав
-
нение
начальных
проявлений
болезни
Альцгеймера
и
болезни
Пи
-
ка
,
различение
которых
в
исходной
стадии
связано
с
большими
трудностями
.
В
90-
е
годы
XX
века
появилось
значительное
число
публика
-
ций
,
посвященных
деменции
альцгеймеровского
типа
.
Эта
диаг
-
ностическая
категория
американского
Диагностического
и
стати
-
стического
руководства
DSM-IV
соответствует
традиционной
для
европейской
психиатрии
категории
старческого
слабоумия
.
Ранее
к
болезни
Альцгеймера
относили
лишь
одну
из
форм
пресениль
-
ного
слабоумия
,
встречающуюся
достаточно
редко
.
В
отличие
от
этого
в
последних
вариантах
классификации
психических
болез
-
ней
к
альцгеймеровской
деменции
отнесены
случаи
слабоумия
,
возникшего
и
в
пресенильном
,
и
в
сенильном
возрасте
.
Деменция
альцгеймеровского
типа
диагностируется
тогда
,
когда
у
больного
возникает
снижение
памяти
,
появляются
афатические
,
апрактиче
-
ские
,
агностические
расстройства
или
нарушения
абстрактного
мышления
,
что
приводит
к
значительному
снижению
доступного
ранее
уровня
социального
и
профессионального
функциониро
-
вания
.
Для
установления
диагноза
деменции
альцгеймеровского
типа
необходимо
исключить
обусловленность
слабоумия
заболе
-
ванием
головного
мозга
,
например
церебральным
атеросклерозом
,
болезнью
Паркинсона
,
субдуральную
гематому
,
гидроцефалию
,
или
системное
расстройство
,
которое
может
вызывать
слабоумие
,
например
дефицит
витамина
B
12
или
фолиевой
кислоты
.
Еще
од
-
ним
критерием
для
установки
диагноза
деменции
альцгейме
-
ровского
типа
является
постепенное
начало
заболевания
с
нарас
-
танием
интеллектуальных
нарушений
.
МКБ
-10
и
DSM-IV
предлагают
различать
деменцию
альцгеймеровского
типа
с
ран
-
ним
(
до
65
лет
)
и
поздним
(
после
65
лет
)
началом
.
Поскольку
причина
пресенильной
деменции
альцгеймеровского
типа
и
стар
-
ческого
слабоумия
остается
невыясненной
,
а
их
клиническая
кар
-
тина
и
течение
различаются
,
на
наш
взгляд
,
существенно
,
мы
пользуемся
при
изложении
материала
традиционными
термина
-
ми
.
В
отличие
от
болезни
Альцгеймера
при
болезни
Пика
рас
-
стройства
памяти
никогда
не
оформляются
структурно
в
единый
симптомокомплекс
.
В
значительной
мере
впечатление
о
грубом
ослаблении
памяти
при
болезни
Пика
создается
снижением
ак
-
тивного
внимания
,
неустойчивостью
его
концентрации
.
По
дан
-
ным
В
.
Г
.
Будзы
(1973),
в
начале
болезни
Пика
при
эксперимен
-
тально
-
психологическом
исследовании
памяти
выявляется
значи
-
тельная
потенциальная
способность
фиксации
,
свидетельствую
-
щая
об
отсутствии
первичного
нарушения
непосредственного
за
-
поминания
.
Об
этом
свидетельствует
воспроизведение
7—8
слов
из
10.
По
мнению
автора
,
расстройства
памяти
при
болезни
Пика
долгое
время
являются
вторичными
и
зависят
главным
образом
от
снижения
инициативы
,
нарушения
произвольности
репродукции
с
расстройством
динамики
психических
процессов
в
виде
трудности
переключения
,
инертности
проактивного
торможения
,
патологии
установки
.
Как
правило
,
при
болезни
Пика
отсутствуют
конфабуляции
.
Дезориентировка
больных
не
носит
характер
амнестической
,
об
этом
свидетельствуют
некоторые
ответы
больных
,
когда
врачу
удается
сосредоточить
их
внимание
на
круге
вопросов
,
связанных
с
местонахождением
,
хронологическими
данными
;
об
этом
же
можно
судить
по
некоторым
косвенным
высказываниям
больных
.
Такое
явление
напоминает
редуцированную
ориентировку
,
кото
-
рую
отмечали
Л
.
Г
.
Членов
и
А
.
М
.
Шуберт
(1940)
при
болезни
Пика
.
Наблюдаемая
авторами
больная
сохраняла
адекватное
по
-
ведение
,
если
ей
приходилось
иметь
дело
с
объектами
,
располо
-
женными
по
средней
линии
и
вблизи
нее
:
она
правильно
находила
и
называла
эти
объекты
,
манипулировала
с
ними
,
меняла
их
ме
-
стоположение
.
Эти
формы
деятельности
резко
нарушались
,
если
объекты
помещали
вне
внимания
больной
.
Данные
явления
,
по
мнению
авторов
,
могут
играть
определенную
роль
как
в
возник
-
новении
апрактических
,
агностических
и
афатических
рас
-
стройств
,
322
так
и
в
нарушении
ориентировки
.
В
.
А
.
Гиляровский
(1946)
отме
-
чал
аналогичные
явления
при
лобных
поражениях
травматическо
-
го
генеза
,
которые
он
не
связывал
с
расстройствами
памяти
, —
при
настойчивых
наводящих
вопросах
можно
убедиться
,
что
фак
-
ты
как
будто
забытые
больному
известны
,
но
они
находятся
в
дру
-
гом
круге
представлений
,
переход
к
которому
затруднен
.
Явления
редуцированной
ориентировки
объясняются
нарушением
ин
-
теллектуальной
деятельности
и
слабостью
побуждений
,
аспон
-
танностью
.
Слабоумие
уже
в
самом
начале
болезни
Пика
носит
более
гру
-
бый
характер
,
чем
при
болезни
Альцгеймера
.
Происходит
как
бы
диссоциация
всех
высших
интеллектуальных
функций
,
нарушена
их
координация
.
В
первую
очередь
это
отражается
на
особенно
-
стях
личности
больного
,
изменения
которой
либо
напоминают
псевдопаралитическую
картину
,
либо
характеризуются
преобла
-
данием
вялости
и
пассивности
,
нарастанием
аспонтанности
и
ос
-
кудения
речи
.
Если
в
дебюте
болезни
Альцгеймера
эмоциональные
измене
-
ния
сводятся
к
пониженному
настроению
,
угнетенности
,
беспо
-
койству
,
то
при
болезни
Пика
—
это
аффективное
огрубение
,
часто
с
эйфорическим
оттенком
.
И
в
дальнейшем
при
болезни
Альцгей
-
мера
можно
отметить
длительную
относительную
сохранность
ядра
личности
,
сознание
больными
своей
неполноценности
,
эмо
-
циональную
откликаемость
.
Намечающиеся
в
конце
первой
стадии
очаговые
расстройства
речи
,
гнозиса
и
праксиса
достигают
наибольшего
развития
во
вто
-
рой
стадии
болезни
Альцгеймера
,
обнаруживая
при
этом
своеоб
-
разную
динамику
,
позволяющую
говорить
об
афазии
атрофиче
-
ского
генеза
,
протекающей
иначе
,
чем
при
других
(
опухолевых
,
сосудистых
)
органических
поражениях
головного
мозга
.
Для
этой
стадии
характерен
синдром
амнестической
афазии
,
которая
нахо
-
дится
в
прямой
связи
с
расстройствами
памяти
.
По
нашим
на
-
блюдениям
,
амнестическая
афазия
обнаруживалась
при
болезни
Альцгеймера
в
95,4 %
случаев
.
При
височном
варианте
болезни
Пика
амнестическая
афазия
нами
отмечена
лишь
у
6 (22,2 %)
из
27
больных
.
Таким
образом
,
амнестическая
афазия
,
по
нашим
материалам
,
более
характерна
для
болезни
Альцгеймера
.
Однако
наличие
амнестической
афазии
в
клинической
картине
не
является
серьезным
аргументом
против
диагностирования
болезни
Пика
,
так
как
она
встречается
при
наи
-
более
трудном
в
дифференциально
-
диагностическом
отношении
височном
варианте
этого
заболевания
.
При
болезни
Альцгеймера
уже
в
начале
обнаруживаются
явле
-
ния
оптико
-
гностической
недостаточности
,
такие
же
,
как
и
при
старческом
слабоумии
.
Их
сочетание
с
амнестической
афазией
при
болезни
Альцгеймера
создает
своеобразную
картину
наруше
-
ния
номинативной
функции
речи
.
При
показе
больным
реальных
предметов
обнаруживаются
затруднения
в
назывании
их
,
но
пред
-
ставления
об
их
назначении
и
свойствах
еще
сохранены
.
При
показе
рисунков
с
изображениями
предметов
больные
не
могут
не
только
назвать
эти
предметы
,
но
и
указать
свойства
,
час
-
то
неправильно
их
называют
.
В
дальнейшем
у
этих
больных
обна
-
руживается
картина
оптической
агнозии
.
Очень
часто
при
болезни
Альцгеймера
обнаруживается
обед
-
нение
речи
существительными
.
При
этом
фразы
строятся
грамма
-
тически
неправильно
,
обрываются
на
половине
,
пропускаются
и
ничем
не
замещаются
отдельные
слова
,
некоторые
слова
остаются
незаконченными
.
Еще
до
появления
выраженных
амнестически
-
афатических
расстройств
на
самых
ранних
этапах
болезни
Альцгеймера
отме
-
чается
изменение
почерка
,
появляются
многочисленные
парагра
-
фии
.
Стадии
амнестической
афазии
при
болезни
Альцгеймера
уже
присущи
грубые
аграфические
нарушения
:
оказывается
невоз
-
можным
произвольное
письмо
и
письмо
под
диктовку
,
нарушено
списывание
и
воспроизведение
автоматизированных
энграмм
.
Письменная
речь
является
сложным
актом
,
одной
из
сторон
речевой
функции
.
В
ее
осуществлении
принимают
участие
двига
-
тельный
,
речедвигательный
и
слуховой
анализаторы
.
При
пора
-
жении
одного
из
них
нарушается
функция
и
других
.
Первичное
поражение
одного
из
указанных
анализаторов
обусловливает
спе
-
цифичность
проявлений
афазии
.
А
.
Р
.
Лурия
(1950)
показал
,
как
в
специфике
аграфических
проявлений
отражается
первичное
нарушение
функции
одного
из
речевых
анализаторов
.
Этим
объясняется
своеобразие
аграфиче
-
ских
проявлений
при
моторной
либо
сенсорной
афазии
.
Так
,
при
последней
в
письменной
речи
мы
находим
признаки
распада
фо
-
нематического
слуха
.
324
Расстройства
письма
при
болезни
Альцгеймера
отличаются
большей
выраженностью
и
необратимостью
от
аналогичных
рас
-
стройств
при
амнестической
афазии
,
возникшей
вследствие
ост
-
рого
нарушения
кровообращения
.
Можно
думать
,
что
участие
функциональных
элементов
в
образовании
аграфических
рас
-
стройств
при
болезни
Альцгеймера
минимально
.
Если
при
амне
-
стической
афазии
сосудистого
генеза
списывание
и
воспроизведе
-
ние
автоматизированных
энграмм
сохранены
,
то
при
болезни
Альцгеймера
эта
сторона
письменной
речи
страдает
уже
в
самом
начале
заболевания
.
Такого
рода
расстройства
письма
с
наруше
-
нием
графем
характерны
для
поражений
затылочно
-
теменных
от
-
делов
доминантного
полушария
(
А
.
Р
.
Лурия
, 1959).
Эти
рас
-
стройства
письменной
речи
прогрессируют
и
довольно
рано
при
-
водят
к
образованию
абсолютной
аграфии
,
обнаруживаемой
при
болезни
Альцгеймера
уже
на
фоне
легкой
транскортикальной
сен
-
сорной
афазии
,
а
иногда
и
раньше
,
когда
расстройства
устной
ре
-
чи
еще
носят
характер
амнестической
афазии
.
Указанная
диссо
-
циация
афатически
-
аграфических
проявлений
(
последние
опере
-
жают
первые
)
может
быть
объяснена
множественным
характером
очаговости
поражения
коры
большого
мозга
при
болезни
Альц
-
геймера
.
Обращает
на
себя
внимание
отличие
аграфических
рас
-
стройств
при
болезни
Альцгеймера
от
сенильной
аграфии
.
В
рас
-
стройствах
письма
при
болезни
Альцгеймера
значительную
роль
играет
очаговость
поражения
мозга
.
Клинически
они
проявляются
как
психопатологический
симптом
очагового
значения
.
При
се
-
нильной
деменции
функция
письменной
речи
разрушается
посте
-
пенно
,
нарушаются
вначале
более
сложные
и
позже
приобретен
-
ные
элементы
(
произвольное
письмо
,
письмо
под
диктовку
),
а
за
-
тем
более
простые
(
списывание
,
воспроизведение
ав
-
томатизированных
энграмм
).
С
довольно
ранним
выявлением
очагов
атрофических
пораже
-
ний
теменно
-
затылочных
отделов
доминантного
полушария
свя
-
заны
и
характерные
для
болезни
Альцгеймера
алексические
рас
-
стройства
.
В
генезе
алексических
синдромов
,
как
известно
,
при
-
нимают
участие
пространственно
-
агностические
,
афатические
,
амнестические
и
аграфические
нарушения
.
Различают
первичные
алексии
,
обусловленные
нарушением
механизмов
восприятия
букв
,
и
вторичные
(«
симптоматиче
-
ские
»),
наблюдающиеся
при
афазии
.
325