Материал: Блейхер В.М., Крук И.В. - Клиническая патопсихология
Алексия
при
болезни
Альцгеймера
может
быть
охаракте
-
ризована
как
первичная
.
Наблюдается
динамика
алексических
расстройств
от
так
называемой
литеральной
алексии
,
являющейся
результатом
нарушения
процессов
обобщения
и
отвлечения
в
сис
-
теме
восприятия
букв
, —
на
уровне
второй
сигнальной
системы
,
к
агностической
алексии
,
когда
нарушены
процессы
анализа
и
син
-
теза
оптико
-
пространственных
отношений
вообще
, —
на
уровне
первой
сигнальной
системы
(
В
.
М
.
Смирнов
, 1962).
При
болезни
Альцгеймера
переход
от
литеральной
алексии
(
чтение
еще
возможно
,
но
протекает
с
паралексиями
и
без
пони
-
мания
смысла
прочитанного
)
к
агностической
(
больные
совер
-
шенно
не
узнают
и
не
называют
буквы
,
не
отличают
их
от
каких
-
либо
знаков
)
осуществляется
очень
быстро
и
вне
связи
с
афатиче
-
скими
расстройствами
.
Расстройства
письменной
речи
и
чтения
,
выявляемые
на
ранних
этапах
болезни
Альцгеймера
—
важный
дифференциально
-
диагностический
критерий
при
необходимости
отграничения
ее
от
болезни
Пика
,
при
которой
длительное
время
сохраняется
написа
-
ние
автоматизированных
энграмм
и
чтение
без
понимания
прочи
-
танного
.
Семантическая
и
амнестическая
афазия
достигает
макси
-
мальной
степени
выраженности
в
начале
второй
стадии
заболева
-
ния
,
а
затем
затушевывается
,
как
бы
перекрывается
сенсорно
-
и
моторно
-
афатическими
проявлениями
.
Указанные
афатические
расстройства
при
болезни
Альцгеймера
не
сменяют
друг
друга
,
а
как
бы
наслаиваются
одно
на
другое
.
Таким
образом
,
у
больных
с
сен
-
сорной
афазией
можно
отметить
и
наличие
амнестически
-
афатических
проявлений
.
Это
значительно
затрудняет
квалифика
-
цию
речевых
расстройств
.
О
присоединении
сенсорной
афазии
мы
можем
судить
по
на
-
ступлению
и
прогрессированию
нарушений
понимания
речи
,
об
-
ращенной
к
больному
.
При
этом
обязательно
проверяется
не
только
понимание
больным
речи
,
но
и
сохранение
им
возможно
-
сти
повторять
услышанное
.
При
сохранении
повторной
речи
гово
-
рят
о
транскортикальной
сенсорной
афазии
.
Эта
стадия
при
бо
-
лезни
Альцгеймера
оказывается
более
длительной
,
чем
стадия
кортикальной
сенсорной
афазии
,
при
которой
нарушено
и
повто
-
рение
.
Присоединение
к
сенсорной
афазии
явлений
моторной
афазии
приводит
к
большому
числу
грубых
парафатических
ис
-
кажений
слов
.
326
Для
кортикальной
сенсорной
афазии
характерно
нарушение
фонематической
дифференцировки
.
Больные
не
различают
близ
-
ких
фонем
в
слогах
,
предложенных
им
для
повторения
.
Так
,
по
-
вторяя
за
обследующим
пары
слогов
,
больная
вместо
«
ба
-
па
»
и
«
па
-
ба
»
произносит
«
ба
-
ба
».
Фонематическая
дифференцировка
может
проверяться
и
при
повторении
слов
в
спонтанной
речи
.
По
характеру
парафазии
можно
судить
о
неразличении
близких
фо
-
нем
.
Примеры
таких
парафазии
: «
пудылочка
» («
бутылочка
»),
«
пара
-
бан
» («
барабан
»), «
сабор
» («
забор
»)
и
т
.
д
.
Обычно
на
стадии
сенсорной
афазии
обнаруживаются
явления
логоклонии
.
Вначале
—
это
клоническое
ритмическое
повторение
первого
слога
или
звука
слова
,
затем
логоклонически
повторяются
и
слоги
,
расположенные
в
середине
или
в
конце
слова
.
По
нашим
наблюдениям
,
логоклония
встречалась
в
76 %
случаев
болезни
Альцгеймера
,
тогда
как
при
болезни
Пика
—
лишь
в
3,8 %
случа
-
ев
.
Это
обстоятельство
дает
основание
считать
,
что
логоклония
—
симптом
,
имеющий
определенное
значение
в
дифференциальной
диагностике
между
болезнью
Альцгеймера
и
болезнью
Пика
.
В
то
же
время
следует
помнить
,
что
логоклония
наблюдается
и
при
других
органических
заболеваниях
головного
мозга
—
при
про
-
грессивном
параличе
,
после
перенесенного
энцефалита
.
Иногда
логоклонии
предшествует
своеобразная
атаксия
слогов
,
прояв
-
ляющаяся
в
«
спотыкании
»
на
слогах
при
произнесении
скорогово
-
рок
и
трудных
слов
(«
подстаканник
», «
подоконник
»).
Афатические
расстройства
при
болезни
Альцгеймера
носят
нечеткий
характер
.
В
связи
с
этим
можно
лишь
в
некоторой
сте
-
пени
условно
характеризовать
наблюдаемые
при
очагово
-
атрофических
заболеваниях
афатические
картины
в
соответствии
с
классической
систематикой
афазий
.
Одним
из
примеров
этого
является
несоответствие
между
степе
-
нью
выраженности
афатических
и
аграфических
расстройств
.
Дру
-
гим
таким
примером
может
служить
изучение
речевой
активности
при
атрофических
поражениях
головного
мозга
.
Мы
лишь
у
5
боль
-
ных
(3
случая
болезни
Альцгеймера
и
2 —
болезни
Пика
)
наблюда
-
ли
при
сенсорной
афазии
логорею
.
У
остальных
больных
отмеча
-
лось
раннее
развитие
речевой
аспонтанности
,
значительно
более
выраженное
при
болезни
Пика
.
Это
свидетельствует
о
незначитель
-
ной
частоте
случаев
изолированной
атрофии
височной
области
.
Ат
-
рофия
коры
лобных
отделов
мозга
(
конвекситатной
поверхности
)
327
почти
всегда
сопутствует
атрофии
височных
отделов
.
Иногда
лобное
поражение
опережает
височное
(
случаи
,
отличающиеся
аспонтанно
-
стью
речи
с
начала
заболевания
)
либо
атрофия
лобных
отделов
присоединяется
к
височному
поражению
(
случаи
,
когда
наблюдав
-
шаяся
вначале
повышенная
речевая
активность
сменяется
аспон
-
танностью
).
Эта
особенность
речи
при
болезни
Альцгеймера
объ
-
ясняется
множественностью
очагов
атрофии
,
наличием
,
наряду
с
очаговой
,
диффузной
атрофии
коры
большого
мозга
.
Литеральные
парафазии
при
болезни
Альцгеймера
удается
обна
-
ружить
еще
на
стадии
транскортикальной
сенсорной
афазии
,
а
ино
-
гда
и
раньше
—
при
амнестически
-
афатических
проявлениях
.
Для
этого
следует
лишь
предъявить
больному
повышенную
речевую
нагрузку
.
Это
несоответствие
парафатических
расстройств
наблю
-
дающемуся
афатическому
синдрому
свидетельствует
о
наличии
скрытых
нарушений
восприятия
речи
и
является
признаком
свое
-
образной
динамики
афатических
расстройств
атрофического
гене
-
за
,
так
как
такая
парафатически
-
афатическая
диссоциация
нехарак
-
терна
для
классических
описаний
афазии
вследствие
инсульта
.
Параллельно
асемическим
симптомам
(
афазии
,
оптической
аг
-
нозии
,
конструктивной
,
а
затем
идеомоторной
апраксии
)
во
вто
-
рой
стадии
болезни
Альцгеймера
обнаруживается
выраженная
очагово
-
неврологическая
симптоматика
—
парезы
лицевого
нерва
по
центральному
типу
,
повышение
мышечного
тонуса
конечно
-
стей
,
явления
паркинсонизма
,
нарушения
походки
.
В
ряде
случаев
наблюдаются
судорожные
припадки
.
Все
эти
очаговые
симптомы
обнаруживаются
на
фоне
глубо
-
кого
слабоумия
,
при
невозможности
образования
категориальных
понятий
,
деавтоматизации
привычного
ряда
,
при
выраженной
акалькулии
.
Определяя
слабоумие
при
болезни
Альцгеймера
как
тотальное
,
глобарное
,
Э
.
Я
.
Штернберг
(1962)
указывает
,
что
оно
развивается
более
интенсивно
,
чем
при
типичной
старческой
де
-
менции
и
по
выраженности
его
можно
сравнить
со
слабоумием
больных
с
нелеченным
параличом
.
Однако
при
наличии
выра
-
женной
деменции
у
лиц
с
болезнью
Альцгеймера
длительное
вре
-
мя
сохраняются
сознание
своей
болезни
,
чувство
собственной
не
-
состоятельности
,
адекватные
эмоциональные
реакции
на
посеще
-
ние
близкими
.
Вторая
стадия
болезни
Пика
характеризуется
типичной
карти
-
ной
неуклонно
и
монотонно
прогрессирующей
деменции
,
328
поражающей
интеллект
«
сверху
вниз
»,
начиная
с
его
наиболее
сложных
проявлений
и
заканчивая
наиболее
простыми
,
элемен
-
тарными
,
автоматизированными
с
вовлечением
предпосылок
ин
-
теллекта
.
Происходит
как
бы
диссоциация
всех
высших
интеллек
-
туальных
функций
,
нарушена
их
координация
.
На
фоне
грубого
глобарного
слабоумия
определяется
характерная
динамика
асе
-
мических
симптомов
,
в
первую
очередь
расстройств
речи
.
Характер
патологии
речи
в
значительной
мере
определяется
первичной
локализацией
атрофического
процесса
.
При
лобном
варианте
болезни
Пика
на
первый
план
выступает
падение
речевой
активности
,
вплоть
до
полной
аспонтанности
речи
.
Неуклонно
оскудевает
словарный
запас
,
упрощается
построение
фраз
.
Можно
выделить
отрицательное
отношение
больных
к
самому
процессу
речи
,
которая
постепенно
утрачивает
коммуникативное
значение
.
При
височном
варианте
болезни
Пика
стереотип
развития
речевых
расстройств
напоминает
аналогичный
стереотип
при
болез
-
ни
Альцгеймера
,
однако
с
некоторыми
отличиями
.
Так
,
сенсорная
афазия
при
болезни
Пика
чаще
протекает
без
логореи
.
Характерные
для
болезни
Пика
стереотипии
в
речи
и
поведе
-
нии
претерпевают
определенную
динамику
.
Вначале
«
стоячие
обороты
»
используются
с
неизмененными
интонациями
в
рассказе
(
симптом
граммофонной
пластинки
),
затем
они
все
более
упро
-
щаются
,
редуцируются
и
сводятся
к
стереотипно
повторяемой
фразе
,
нескольким
словам
,
становятся
все
более
бессмысленными
.
Иногда
слова
в
них
настолько
искажены
,
что
нельзя
определить
их
первоначальный
смысл
,
например
: «
Вот
уборка
пиредни
крес
»,
«
Бракада
...
бракада
».
Для
распада
речи
при
болезни
Пика
характерны
явления
пали
-
лалии
—
повторяются
отдельные
слова
и
фразы
.
Эхолалия
при
болезни
Пика
вначале
митигированная
,
облегченная
—
больной
повторяет
,
слегка
видоизменяя
,
заданный
ему
вопрос
.
Затем
ми
-
тигированная
эхолалия
сменяется
истинной
,
при
которой
речевая
репродукция
является
автоматической
,
непроизвольной
,
лишена
всякого
смысла
.
Динамика
эхолалии
при
болезни
Пика
отражает
особенности
течения
атрофического
процесса
—
переход
от
час
-
тичного
нарушения
связей
между
сигнальными
системами
к
пол
-
ному
(
Э
.
Я
.
Штернберг
, 1957).
Третья
стадия
болезни
Пика
и
Альцгеймера
характеризуется
глубоким
слабоумием
,
больные
как
бы
ведут
вегетативный
образ
329
жизни
.
Внешне
психические
функции
приходят
к
окончательному
распаду
,
контакт
с
больным
совершенно
невозможен
.
В
клинике
хореи
Гентингтона
основную
роль
играет
от
-
носительно
медленно
(
по
сравнению
с
болезнями
Пика
и
Альц
-
геймера
)
развивающееся
слабоумие
.
В
ряде
случаев
его
проявле
-
ния
предшествуют
типичным
хореатическим
гиперкинезам
,
что
затрудняет
диагностику
,
тем
более
что
из
-
за
постепенного
начала
и
медленного
формирования
слабоумия
манифестный
период
за
-
болевания
нередко
просматривается
.
Неуклонное
прогрессирова
-
ние
слабоумия
,
фокальная
симптоматика
сближают
хорею
Ген
-
тингтона
с
другими
формами
пресенильной
деменции
.
В
клинике
большое
значение
придают
развивающимся
в
ранней
стадии
забо
-
левания
характерологическим
изменениям
,
выраженным
аффек
-
тивным
реакциям
,
своеобразной
прилипчивости
типа
акайрии
,
описанной
при
эпидемическом
энцефалите
М
.
И
.
Аствацатуровым
(1928).
Это
легко
обнаруживается
и
в
ситуации
патопсихологиче
-
ского
исследования
—
больные
аффективно
неустойчивы
,
раз
-
дражительны
,
взрывчаты
.
По
мере
углубления
деменции
эти
ха
-
рактерологические
проявления
сменяются
безразличием
к
окру
-
жающему
,
эйфорически
-
благодушным
настроением
.
Отмечается
известная
диспропорциональность
поражения
от
-
дельных
сторон
и
проявлений
психической
деятельности
.
В
зна
-
чительной
мере
интеллектуальная
несостоятельность
больных
зависит
от
грубых
расстройств
активного
внимания
.
Этим
объяс
-
няется
известная
неравномерность
результатов
при
исследовании
больного
в
разные
дни
,
в
связи
с
чем
у
исследующего
может
даже
сложиться
ошибочное
впечатление
о
некоторой
обратимости
на
-
рушений
психической
деятельности
.
Выражены
нарушения
памяти
—
запоминание
и
удержание
.
При
заучивании
10
слов
больные
хореей
Гентингтона
,
как
и
при
се
-
нильной
деменции
и
болезни
Альцгеймера
,
воспроизводят
не
более
3—4
одних
и
тех
же
слов
.
Э
.
Я
.
Штернберг
(1967)
видел
в
этом
проявление
инертности
в
протекании
психических
процессов
.
Ра
-
но
обнаруживаются
нарушения
логико
-
смысловой
памяти
,
выра
-
жающиеся
в
невозможности
воспроизведения
несложных
расска
-
зов
.
С
течением
заболевания
на
смену
стадии
,
характеризо
-
вавшейся
неустойчивостью
внимания
и
неравномерностью
ин
-
теллектуальной
работоспособности
,
приходит
нарастающее
330