косметического дефекта, снижающего качество жизни,
загрудинного узлового или многоузлового зоба, вызывающего локальный компрессионный синдром.
Оперативное лечение ВГ без зоба рекомендуется:
в случае повреждения (кровотечения) эктопированной ЩЖ,
при затруднении глотания твердой пищи и наличии компрессионного синдрома при эктопии ЩЖ [44].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и
противопоказания к применению методов реабилитации
Детям с ВГ рекомендовано:
аудиологическое обследование,
оказание необходимой сурдологической и логопедической помощи в раннем возрасте (в периоде становления речевых навыков),
индивидуальное педагогическое сопровождение при возникновении сложностей обучения, запоминания, освоения нового материала [2,18].
Противопоказаний не определено.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики.
5.1. Диспансерное наблюдение и прогноз.
Детям с ВГ рекомендуется постоянное комплексное углубленное наблюдение у специалистов разного профиля (эндокринолога, невропатолога, сурдолога, логопеда,
нейропсихолога, по показаниям, консультация психиатра и др.) [1].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Сроки диспансерного наблюдения детей с ВГ приведены в таблице. 2 [1]
Таблица 2. Диспансерное наблюдение детей с врожденным гипотиреозом.
|
Сроки проведения |
Возможные выявляемые |
|
|
дефекты |
|
|
|
Осмотр детского |
▪ после установления |
Задержка роста (при отсутствии |
эндокринолога |
диагноза до 3-х месяцев |
лечения на 3—6-м месяце |
(педиатра) |
жизни: 1 раз в 2 недели, |
жизни), хондродистрофические |
|
▪ с 3-х месяцев жизни до 1 |
пропорции; отставание |
|
года: 1 раз в 2—3 месяца, |
психомоторного развития; |
|
|
|
|
|
26 |
|
▪ в дальнейшем - 1 раз в |
частые респираторные |
|
|
|
6 месяцев |
заболевания, анемия |
|
|
|
|
Гормональные |
▪ |
после установления |
При первичном ВГ уровень ТТГ |
исследования (ТТГ, |
|
диагноза до 3-х месяцев |
значительно повышен, уровень |
свободный T4) |
|
жизни: 1 раз в 2 недели, |
свободного T4 снижен. |
|
▪ с 3-х месяцев жизни до 1 |
При вторичном ВГ уровень ТТГ |
|
|
|
года: 1 раз в 2—3 месяца, |
|
|
|
в норме (м. б. снижен или |
|
|
▪ в дальнейшем - 1 раз в |
||
|
умеренно повышен), уровень |
||
|
|
6 месяцев (при нормальном |
|
|
|
свободного T4 снижен |
|
|
|
уровне ТТГ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Общий анализ |
В течение 1-го года жизни, |
Анемия - нормохромная |
|
крови |
частота определяется |
нормоцитарная, гипохромная |
|
|
индивидуально |
железодефицитная, |
|
|
|
|
макроцитарная, B12-дефицитная |
|
|
|
|
Биохимический |
В течение 1-го года жизни, |
Гиперхолестеринемия, |
|
анализ крови |
частота определяется |
дислипидемия |
|
|
индивидуально |
|
|
|
|
|
|
Исследование |
По показаниям: при аплазии по |
Значительно снижен при аплазии |
|
уровня |
данным УЗИ и врожденном |
ЩЖ. |
|
тиреоглобулина |
зобе при подозрении на дефект |
При врожденном зобе – в |
|
|
синтеза тиреоглобулина |
||
|
пределах референсных значений |
||
|
|
|
|
|
|
|
или повышен. |
|
|
|
Умеренно снижен при эктопии |
|
|
|
ЩЖ |
|
|
|
|
ЭКГ |
В течение 1-го года жизни |
Уменьшение амплитуды |
|
|
|
|
комплексов QRS, брадикардия |
|
|
|
|
УЗИ ЩЖ |
▪ |
непосредственно после |
Аплазия, гипоплазия, эктопия |
|
|
установления диагноза, |
ЩЖ, многоузловой зоб |
|
▪ |
контроль - в возрасте |
|
|
|
1 года, |
|
|
▪ при наличии зоба - 1 раз в 6- |
|
|
|
|
12 месяцев |
|
|
|
|
|
ЭхоКГ |
В течение 1-го года жизни |
Врожденные пороки развития; |
|
|
|
|
выпотный перикардит, снижение |
|
|
|
сократительной способности |
|
|
|
миокарда |
|
|
|
|
УЗИ почек |
В течение 1-го года жизни |
Врожденные пороки развития |
|
|
|
|
|
Рентгенография |
По показаниям: при снижении |
Отставание костного возраста |
|
кистей с |
темпов роста, длительной |
|
|
лучезапястными |
декомпенсации заболевания |
|
|
суставами |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
27 |
Рентгенография |
В период новорожденности |
Нарушение оссификации |
|
коленных суставов, |
|
|
эпифизов бедренных костей, |
стоп |
|
|
кубовидных костей стоп |
|
|
|
|
ЭЭГ |
В 5 лет |
Диффузное замедление ритма, |
|
|
|
|
снижение его амплитуды, |
|
|
|
удлинение латентного периода |
|
|
|
вызванных зрительных и |
|
|
|
слуховых потенциалов |
|
|
|
|
Осмотр |
▪ на 1-ом году жизни: 1 раз в |
Задержка психомоторного |
|
невропатолога |
|
3—6 месяцев, |
развития; атаксия, нарушение |
|
▪ |
далее - по показаниям |
координации движений, |
|
|
|
спастическая диплегия, |
|
|
|
гипотония |
|
|
|
|
Осмотр окулиста |
▪ на 1-ом году жизни: 1— |
Косоглазие |
|
|
|
2 раза в год, |
|
|
▪ |
далее - по показаниям |
|
|
|
|
|
Осмотр |
▪ на 1-ом году жизни: 1— |
Наличие эктопированной ЩЖ в |
|
оториноларинголога |
|
2 раза в год, |
корне языка |
|
▪ |
далее - по показаниям |
|
|
|
|
|
Осмотр сурдолога |
В 12 месяцев (ранее — по |
Нейросенсорная тугоухость |
|
|
показаниям) |
|
|
|
|
|
|
Осмотр логопеда |
В 4—5 лет |
Нарушения речи (от легких до |
|
|
|
|
тяжелых) |
|
|
|
|
Радиоизотопное |
В любом возрасте |
Аплазия, эктопия ЩЖ |
|
сканирование ЩЖ |
|
|
|
|
|
|
|
Осмотр психолога |
▪ первичный в 1—1,5 года, |
Задержка интеллектуального |
|
( нейропсихолога), |
▪ |
повторно - в 5 лет (при |
развития; снижение общего |
психиатра |
|
необходимости раньше) |
интеллекта; ухудшение |
|
|
|
кратковременной памяти |
|
|
|
|
МРТ головного |
По показаниям |
Гиперплазия гипофиза при |
|
мозга |
|
|
декомпенсированном ВГ; |
|
|
|
уменьшение размеров |
|
|
|
гиппокампа, нарушение |
|
|
|
структуры головного мозга |
|
|
|
|
Тонкоигольная |
По показаниям (при |
Наличие аденоматоза ЩЖ; |
|
пункционная |
многоузловом зобе) |
исключение малигнизации |
|
биопсия ЩЖ |
|
|
|
|
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарий.
28
Прогноз в отношении нейропсихического развития при ВГ зависит от множества факторов. Исследователи во всех странах сходятся во мнении, что определяющую роль для благоприятного прогноза интеллектуального развития ребенка с ВГ, безусловно,
играют сроки начала заместительной терапии левотироксином натрия, хотя ряд авторов указывает, что даже при раннем начале лечения у небольшой части детей те или иные нарушения интеллекта все-таки сохраняются. Крайне важным фактором является адекватность лечения на первом году жизни. Таким образом, за некоторым исключением,
все дети с ВГ при раннем и адекватном лечении имеют возможность достичь оптимального интеллектуального развития [1,18].
Рекомендуется плановая госпитализации в медицинскую организацию при:
1)невозможности достижения целевых показателей тиреоидных гормонов в амбулаторных условиях,
2)необходимости хирургического лечения при врожденном зобе на фоне аденоматоза (при большом размере зоба или малигнизации узловых образований) [1].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Не рекомендуется госпитализация в стационар при возможности достижения компенсации в амбулаторных условиях.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
1)достижение целевых показателей тиреоидных гормонов,
2)успешно проведенное плановое хирургическое вмешательство [1].
Рекомендуется экстренная госпитализация в медицинскую организацию в случае возникновения:
1)гипотиреоидной комы,
2)тиреотоксического криза (передозировка левотироксина) [1].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
29
7. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход
заболевания.
№ |
|
Уровень |
Уровень |
|
Критерии качества |
достоверности |
убедительности |
||
|
||||
|
|
доказательств |
рекомендаций |
|
|
|
|
|
|
1. |
Выполнено определение уровня ТТГ в цельной |
3 |
В |
|
|
крови (неонатальный скрининг) |
|
|
|
|
|
|
|
|
2. |
Выполнено исследование концентраций ТТГ, |
3 |
В |
|
|
свободного Т4 в сыворотке |
|
|
|
|
|
|
|
|
3. |
Выполнено ультразвуковое исследование ЩЖ |
3 |
В |
|
|
|
|
|
|
4. |
Выполнены общий и биохимический анализы |
3 |
В |
|
|
крови |
|
|
|
|
|
|
|
|
5. |
Проведен прием (осмотр, консультация) детского |
3 |
В |
|
|
эндокринолога |
|
|
|
|
|
|
|
|
6. |
Выполнена рентгенография кистей с |
3 |
В |
|
|
лучезапястными суставами |
|
|
|
|
|
|
|
|
7. |
Выполнено радиоизотопное сканирование ЩЖ (с |
3 |
В |
|
|
99mTc , 131I ,123I) |
|
|
|
8. |
Выполнены сбор анамнеза и жалоб при |
3 |
В |
|
|
генетическом консультировании и генетическое |
|
|
|
|
тестирование при подозрении на наследственный |
|
|
|
|
характер патологии |
|
|
|
|
|
|
|
|
9. |
Достигнуты целевые показатели свободного Т4 в |
3 |
В |
|
|
сыворотке |
|
|
|
|
|
|
|
|
10. |
Достигнуты целевые показатели ТТГ в сыворотке |
3 |
В |
|
|
|
|
|
30