Материал: КР неотложные состояния в практике врача

принятия мер предосторожности при их медицинском отборе: детальное медицинское обследование, специальные и дополнительные лабораторные исследования.

Для профилактики этих осложнений важно также проводить с донорами широкую санитарно-просветительскую работу с целью повышения их санитарной культуры для последующего самоотвода от кроводачи.

Диагностика и лечение инфекционных заболеваний проводится по общим прави-

лам.

Поскольку попытки лечения ТО-БТПХ пока безуспешны, акцент должен делаться на профилактике этого осложнения. В настоящее время – это предтрансфузионное гаммаоблучение клеточных компонентов крови. Метод удаления лейкоцитов из компонентов крови не гарантирует защиты от ТО-БТПХ, так как небольшое количество лейкоцитов, остающихся даже при использовании лучших фильтров, способно вызывать ТО-БТПХ.

Лечение посттрансфузионной пурпуры сводится к применению глюкокортикостероидов и иммуноглобулинов для внутривенного введения. Для снижения титра анти-НРА- 1а-антител можно использовать плазмообмен.

Лечебно-профилактические мероприятия при гемосидерозе. При возможном риске развития гемосидероза следует: сократить трансфузии до возможного минимума, использовать трансфузии неоцитов (молодых, менее плотных форм эритроцитов), срок циркуляции которых увеличен, использовать дефероксамин (десферал).

ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЙ ШОК

Симптомы шока наблюдаются во время или непосредственно после переливания несовместимой эритроцитарной массы. В начальный период гемотрансфузионного шока или в ближайшие часы после него могут появиться озноб, лихорадочное состояние, повышение температуры тела, одышка, бред, учащение пульса, уменьшение его наполнения, снижение АД. В тяжелых случаях развивается коматозное состояние с непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При благоприятном течении заболевания выраженность симптомов уменьшается, исчезают нарушения кровообращения, и состояние больного улучшается. Однако это улучшение относительное, т.к. вслед за ним развивается картина массивного внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, гемоглобинурия, билирубинемия, желтуха), происходит острое нарушение функций печени, почек.

Если шок развивается в процессе оперативного вмешательства под наркозом, то его клиническими симптомами будут повышенная кровоточивость в операционной ране, стойкое снижение АД, выделение по катетеру из мочевого пузыря мочи темно-вишневого или черного цвета.

Тяжесть клинического течения шока обусловлена объемом перелитых несовместимых эритроцитов, характером основного заболевания и общим состоянием больного перед гемотрансфузией.

В зависимости от уровня систолического АД различают 3 степени гемотрансфузионного шока: 1 степень - систолическое АД 81-90 мм рт.ст.; 2 степень - 71-80 мм рт.ст.; 3 степень -70 мм рт.ст. и ниже.

Неотложная терапия:

немедленное прекращение переливания эритроцитарной массы;

введение сердечно-сосудистых, спазмолитических, антигистаминных средств (2 мл кордиамина, 1мл 0,06% раствора коргликона на 20 мл 40% раствора глюкозы, 2-3 мл 1% раствора димедрола, 2% раствора супрастина) и глюкокортикоидов (125-250 мг преднизолона или метипреда или 250 мг гидрокортизона) внутривенно. Доза вводимых кортикостероидов зависит от состояния гемодинамики, но не менее 30 мг/ 10кг/сут). При необходимости введение гормональных препаратов повторяют, а их дозу в последующие 2-3 дня снижают;

126

искусственная вентиляция легких при отсутствии спонтанного дыхания, резкой гиповентиляции, патологических ритмах дыхания;

массивный плазмаферез (около 2-2,5 л) с замещением свежезамороженной плазмой или свежезамороженная плазма в сочетании с коллоидными кровезаменителями (реополиглюкином, реоглюманом, растворами альбумина);

в/в капельное введение гепарина в дозе 50-70 ЕД/кг на 100-150 мл изотонического раствора натрия хлорида или в комбинации с пентоксифилином (500-1000 мг/сут), дипиридамолом (150-200 мг/сут) при отсутствии предполагаемых источников геморрагии;

поддержание диуреза не менее 75-100 мл/час, введение 20% раствора маннитола (15-50 г) и фуросемида (100 мг однократно до 1000 мг/сут). Фуросемид можно сочетать с в/в введением по 10 мл 2,4% раствором эуфиллина 2 раза через час. При эффективной стимуляции диурез поддерживают в течение 2-3 суток путем в/м введения фуросемида по 20-40 мг каждые 4-8 часов, строго контролируя водный баланс. Суточный диурез целесообразно поддерживать на уровне 2,5-3 л. Осмотически активные препараты применяют до наступления анурии. При развившейся анурии их применение опасно в связи с возможностью отека легких или головного мозга вследствие гипергидратации;

коррекция кислотно-щелочного равновесия 4% раствором натрия бикарбоната;

при гемоглобине ниже 60 г/л переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов;

консервативное лечение острой гепаторенальной недостаточности включает в себя ограничение приема жидкости (500-600 мл/сут), бессолевую диету с ограничением белка до 20-30 г, в/в введение гипертонических растворов глюкозы (400-600 мл 1040% раствора) с в/м инъекциями инсулина (20-25 ЕД/10 г глюкозы), витаминотерапию, антибиотикотерапию при выраженной инфекции, регуляцию вводноэлектролитного баланса и кислотно-щелочного состояния, анаболические стероиды (тестостерона пропионат по 50-150 мг в/м, метандростенолон по 20-30 мг внутрь), альбумин;

в случае неэффективности консервативного лечения почечной недостаточности и нарастании уровня креатинина и калия больным требуется гемодиализ в специализированных отделениях.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови – сложный патологический синдром, в основе которого лежит массивное свертывание крови, ведущее к блокаде микроциркуляторного русла рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток в жизненно важных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) с развитием их дисфункции.

Общепринятой классификации ДВС-синдрома нет. Но различают ДВС-синдромы по этиологии:

1.Сепсис.

2.Все виды шока.

3.Острый внутрисосудистый гемолиз при трансфузиях несовместимой крови, кризах гемолитических анемий, отравлениях некоторыми гемолитическими ядами, синдроме микроангиопатической гемолитической анемии (гемолитико-уремический синдром).

4.Опухоли, особенно диссеминированные формы рака, мигрирующий тромбофлебит (синдром Труссо), острые лейкозы (в первую очередь острый промиелоцитарный),

127

бластный криз хронического миелолейкоза, тромбоцитоз, синдром повышенной вязкости крови.

5.Травматические хирургические вмешательства. Риск развития ДВС возрастает с увеличением объема и травматичности операции, при сочетании последней с другими «ДВС-опасными» факторами (наличие злокачественной опухоли, сердечнососудистой патологии, использование сосудистых протезов и т.д.).

6.Акушерско-гинекологическая патология: преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; ручное обследование и массаж матки; антенатальная гибель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; кесарево сечение, которое почти всегда сочетается с какойлибо акушерской патологией; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний токсикоз беременности; эклампсия.

7.Травмы. Переломы трубчатых костей (жировая эмболия), политравма, ожоги, отморожения, электротравма, синдром длительного сдавления (краш-синдром).

8.Трансплантация органов и тканей, сосудистое и клапанное протезирование, использование аппаратов, в которых осуществляется контакт с кровью и последующее ее возвращение в организм (АИК, искусственная почка и т.п.).

9.Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы в легких, печени, поджелудочной железе, почках и других органах.

10.Сердечно-сосудистая патология: врожденные «синие» пороки, крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность с сердечной астмой, распространенный прогрессирующий атеросклероз сосудов, кавернозные и/или гигантские гемангиомы. Тромбозы глубоких вен голеней, ТЭЛА и др.

11.Иммунные и иммунокомплексные болезни: системная красная волчанка, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, острый диффузный гломерулонефрит, ревматоидный артрит с висцеральными поражениями, криоглобулинемия и др.

12.Выраженные аллергические реакции лекарственного генеза.

13.Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).

14.Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

15.Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами.

16.Синдром повышенной вязкости крови при полиглобулинемиях различного генеза (гипоксия, легочная патология, артериовенозные шунты и др.).

17.Лекарственные ятрогенные формы при лечении препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, провоцирующими свертывание крови и снижающими ее противосвертывающий и фибринолитический потенциал, особенно при комбинированном характере воздействия – концентраты факторов свертывания, большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, альфа-адреностимуляторов, эстрогенопрогестиновые препараты, аминокапроновой кислоты, в том числе неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, истощающих резервы антиром- бина-III и компонентов фибринолиза; при использовании препаратов дефибрини-

рующего действия.

По течению:

1.Молниеносное (несколько десятков минут)

2.Острое (в течение 24 часов).

3.Подострое (в течение 1-3 недель).

4.Хроническое (более 1 месяца).

5.Рецидивирующее.

6.Латентное (без клинических проявлений, диагностируется лабораторно).

По форме:

1.Декомпенсированная.

2.Субкомпенсированная.

128

3. Компенсированная.

По распространению:

1.Генерализованная.

2.Локальная.

По стадиям (фазам):

1.Гиперкоагуляция.

2.Нормокоагуляция.

3.Гипокоагуляция.

4.Исход.

Главным условием развития ДВС-синдрома является интенсивное или длительное активирование коагуляционного потенциала крови, которое приводит к истощению и срыву противосвертывающих механизмов, в первую очередь антитромбина-III и протеина С. Вследствие этого происходит свертывание крови преимущественно в зоне микроциркуляции, активирование фибринолиза, системы мононуклеарных фагоцитов, калликреинкининовой системы, изменение гемодинамики, рН крови. Процесс происходит в несколько стадий. Активация коагуляционных механизмов приводит к гиперкоагуляции – I стадия ДВС-синдрома. Она кратковременна (особенно при острых формах) и быстро может перейти в стадию гипокоагуляции вследствие свертывания и потребления плазменных коагуляционных факторов и тромбоцитов (III стадия). В фазе гипокоагуляции максимально активируется фибринолиз. Между I и III стадиями существует, как правило, очень непродолжительный промежуток времени (II стадия), характеризующийся нормокоагуляцией. IV стадия - это восстановительная стадия или стадия исходов и осложнений при неблагоприятном течении.

Основные механизмы активации системы гемостаза могут быть представлены следующим образом:

1.Попадание в кровоток извне тромбопластиноподобных и иных субстанций, вызывающих свертывание крови.

2.Активация внутреннего механизма свертывания крови через плазменные факторы контакта – фактор XII, фактор XI и клеточное звено гемостаза (фосфолипидная активация). Адреналин и его аналоги вызывают прямую активацию фактора XII и тромбоцитов.

3.Большое значение в формировании ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром), особенно в зоне микроциркуляции. Длительное существование такой агрегации может привести к интенсивному освобождению клеточных «тромбопластинов», нарушению микроциркуляции, ацидозу; выходу тканевых факторов активации системы гемостаза, что способствует развитию множественного микротромбирования и ДВС-синдрома.

Срыв противосвертывающих механизмов обусловливает переход процесса во II стадию – фазу нарастающей коагулопатии потребления, которая может характеризоваться нормокоагуляцией вследствие сочетания, с одной стороны, повышенного коагуляционного потенциала (короткая активация факторов VIII, V, наличие активного фактора X и тромбина), а с другой – начинающегося потребления плазменных факторов свертывания (протромбина, фибриногена) и тромбоцитов. II стадия, а при острых ДВС-синдромах и I, очень скоротечна и при обычном течении быстро переходит в III стадию выраженной гипокоагуляции и коагулопатии потребления.

Генез нарушений конечной фазы свертывания, обусловливающих гипокоагуляцию, связан со следующими факторами: 1. убыль (потребление) фибриногена в микротромбы, сгустки и агрегаты вследствие его свертывания; 2. блокирование полимерации фибринмономеров и фибриногена, ведущее к образованию различных тромбин-резистентных комплексов; 3. фибринолиз.

129

Все это приводит к такому состоянию, когда кровь, вытекающая из поврежденного сосуда или взятая в пробирку, часами не свертывается, в то время как зона микроциркуляции забита микротромбами и агрегатами клеток.

Развивающаяся в этой стадии кровоточивость носит нередко «неудержимый» характер и связана с патологией тромбоцитов – тромбоцитопатия потребления. Большое количество тромбоцитов при этом потребляется в микротромбы, уходит в агрегаты, вследствие чего число циркулирующих в крови тромбоцитов резко падает. Наблюдается также своеобразная дисфункция тромбоцитов, обусловленная тем, что в кровотоке остаются наименее активные в функциональном отношении тромбоциты, а также тем, что образующиеся в большом количестве продукты деградации фибрина ингибируют агрегацию тромбоцитов.

Клинические проявления ДВС-синдрома связаны с ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями органов и тканей, имеющих хорошо развитую микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, желудочно-кишечный тракт, печень, селезенка, кожа, слизистые оболочки), и характеризуются их дисфункцией и кровоточивостью различной степени. Характерным для ДВС-синдрома является сочетание дисфункции двух и более органов.

Клиническая картина ДВС-синдрома по набору проявлений и степени выраженности может значительно варьировать – от мультисимптомных, клинически манифестирующих, до субклинических, малосимптомных и даже (на начальных стадиях) клинически бессимптомных форм. В развернутом виде она может характеризоваться сочетанием всех или большинства ведущих клинических признаков ДВС-кровоточивости, острой дисфункции ряда жизненно важных органов, явлений коллапса или шока, тромбоэмболий, микроваскулярных тромбозов с развитием инфарктов органов и тканей, в том числе кожи с симметричными ее некрозами и гангреной.

Существует сравнительно большая группа больных с ДВС, у которых в течение определенного времени могут не наблюдаться клинические проявления этого синдрома. Это, так называемые, латентные (скрытые) варианты ДВС-синдрома.

В. Г. Лычев предлагает трехэтапную систему диагностики ДВС-синдрома. На первом этапе анализируется исходная клиническая ситуация с точки зрения возможного развития ДВС-синдрома; на втором этапе выявляются и анализируются клинические признаки и выделяются наиболее типичные для ДВС-синдрома симптомы; третий этап включает анализ лабораторных признаков ДВС.

Комплекс методов лабораторной диагностики ДВС-синдрома:

1.Определение клеточных маркеров:подсчет количества тромбоцитов;

определение спонтанной агрегации тромбоцитов;оценка фрагментации эритроцитов.

2.Выявление признаков тромбинемии и активации фибринолиза – увеличение содержания РФМК, уровня фибринопептида А, фрагмента D и D-димера).

3.Оценка общих коагуляционных тестов:

АПТВ;

протромбиновое время (ПТВ);

тромбиновое время (ТВ).

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома по стадиям

130