Офтальмоскопия. В начальной стадии застоя появляются умеренные гиперемия и расширение вен на диске зрительного нерва, нечёткость одной из границ (обычно носовой) и проминенция соответствующей половины диска в стекловидное тело. В развитой стадии диск увеличен в размере, на 2,0–3,0 D (т.е. на 0,66 – 1,0 мм) выступает в стекловидное тело в виде «шляпки гриба», имеет сероватый цвет, границы нечёткие, физиологическая экскавация сглажена или исчезает, вены расширены, извиты, изгибаются по краю диска. В далеко зашедшей стадии офтальмоскопическая картина дополняется появлением множественных штрихообразных кровоизлияний и бело-жёлтых отложений в ткани отёчного диска. На заключительных этапах патологического процесса на фоне гиперемии диска появляется серый оттенок, затем диск становится плоским, серовато-белым, с резко очерченными границами.
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, определения остроты центрального зрения и границ поля зрения с обязательной кампиметрией (определение границ слепого пятна), офтальмоскопии, результатов неврологического обследования. В сомнительных случаях дополнительно проводят флюоресцентную ангиографию глазного дна (дифференциальный диагноз с псевдозастойным диском или друзами диска), КТ или МРТ черепа и орбиты.
При проведении дифференциального диагноза между застойным диском и невритом зрительного нерва главным аргументом в пользу застоя считают сохранность зрительных функций, тогда как для неврита характерны снижение центрального зрения, изменения цветовосприятия, сужение или локальные дефекты границ поля зрения на белый и цветные объекты, ухудшение электрофизиологических показателей, менее выраженная проминенция диска в стекловидное тело. Степень последней выражают в диоптриях, соответствующих оптической силе линзы прямого электрического офтальмоскопа, необходимой для чёткого различения сосудов на вершине выстоящего диска.
Течение. Процесс обычно двусторонний, изредка асимметричный, медленно прогрессирует в течение нескольких месяцев, хотя при быстро развивающихся объёмных процессах (абсцесс мозга, злокачественная опухоль) возможно развитие застойного диска зрительного нерва в течение нескольких дней и даже часов (чаще это наблюдают при опухолях задней черепной ямки). В случае своевременного (до появления признаков атрофии зрительного нерва) устранения причины задержки ликвора возможна регрессия всех симптомов застоя и сохранение хороших зрительных функций; при отсутствии декомпрессии развивается вторичная атрофия зрительного нерва. Отёк диска в течение нескольких дней или недель резорбируется, диск выглядит уменьшенным в размере, приобретает серовато-белый цвет, размытые границы, зрение необратимо снижается до счёта пальцев у лица или до нуля.
Лечение Своевременное устранение основной причины повышения внутричерепного давления, декомпрессия оболочек зрительного нерва
Прогноз для зрения при своевременном лечении благоприятный, при длительно существующих застойных дисках зрительных нервов — плохой: неизлечимая слепота вследствие двусторонней атрофии оптических нервов.
Атрофия зрительного нерва — конечный результат заболеваний, интоксикаций, генетически обусловленной патологии или травмы ганглиозных клеток сетчатки и/или их аксонов на участке от сетчатки до латеральных коленчатых тел головного мозга.
Пациенты с различными поражениями зрительного нерва составляют приблизительно 1–1,5% от всех офтальмологических больных, у 19–26% из них развивается полная атрофия зрительного нерва и неизлечимая слепота.
Классификация. Атрофия зрительного нерва может быть:
• восходящей (вследствие заболевания сетчатки) и нисходящей (результат поражения зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта вплоть до латерального коленчатого тела);
• первичной (простой) и вторичной (послезастойной и послевоспалительной);
• частичной и полной;
• стационарной и прогрессирующей;
• односторонней и двусторонней.
Этиология.Основными причинами атрофии зрительного нерва.являются:
• заболевания сетчатки и зрительного нерва (воспаление, дистрофии, в том числе глаукоматозная и инволюционная, нарушение кровообращения на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета и других системных заболеваний, отёк, профузные кровотечения, сдавление и повреждения зрительного нерва).
• заболевания и повреждения глазницы.
• заболевания центральной нервной системы (оптикохиазмальный лептоменингит, абсцессы и опухоли головного мозга с повышением внутричерепного давления, нейросифилис, демиелинизирующие заболевания, черепно-мозговая травма).
• интоксикации суррогатами алкоголя, антибиотиками (канамицин, гентамицин), сульфаниламидами, антималярийными препаратами (хинин, хлорохин) и др.
• наследственные заболевания (поражение зрительного нерва может быть как единственным проявлением, так и одним из симптомов): врождённый амавроз, семейная наследственная атрофия зрительных нервов Лебера, атрофия зрительного и слухового нерва с деменцией, атаксия Фридрайха с атрофией зрительного нерва и нейросенсорной тугоухостью и т.д.
Патогенез заболевания связан с деструкцией аксонов ганглиозных клеток сетчатки, замещением их глиозной и соединительной тканью, облитерацией капилляров зрительного нерва.
Зрительные функции. Наблюдают некорригируемое постепенное снижение остроты центрального зрения (на 0,1–0,2 в начале заболевания и до сотых, светоощущения с неправильной светопроекцией или полной слепоты, то есть до нуля, в исходе патологического процесса), нарушения цветового зрения приобретённого характера, прогрессирующее концентрическое сужение границ поля зрения (сначала на красный и зеленый, а затем и на белый цвет), появление центральных и парацентральных скотом (ограниченных участков выпадения внутри границ поля зрения).
Офтальмоскопия. При всех видах атрофии зрительного нерва выявляют побледнение диска зрительного нерва различной степени выраженности и локализации (только височной половины при частичной атрофии и всей поверхности диска при полной). При первичной атрофии границы диска чёткие, поверхность плоская или с широкой уплощенной экскавацией, видимой решётчатой пластинкой склеры, артерии сетчатки часто сужены. Этот вариант атрофии зрительного нерва развивается в результате травмы, наследственной патологии, ретробульбарного неврита, нейросифилиса и др. Вторичная атрофия отличается нечёткими границами бледного диска и появляется как исход папиллита (воспаления внутриглазной части зрительного нерва), юкстапапиллярного хориоретинита, передней ишемической оптической нейропатии, длительно существующего отёка диска, застойного диска зрительного нерва. Для оптической атрофии, развившейся вследствие глаукомы, типичен серый оттенок диска и глубокая экскавация (чашеобразное углубление его поверхности); для атрофии вследствие пигментной дистрофии (абиотрофии) сетчатки характерен грязно-жёлтый (восковой) цвет диска. В начале развития атрофии зрительного нерва прямой корреляции между степенью выраженности изменений на глазном дне и состоянием остроты зрения не наблюдается, так как последняя зависит от сохранности аксиальных волокон макулопапиллярного пучка; в дальнейшем резкое побледнение диска всегда сочетается со слепотой.
Диагностика основана на результатах исследования зрительных функций (сужение границ поля зрения на белый и цветные объекты, скотомы, нарушения цветоощущения каждого глаза в отдельности) и офтальмоскопии. Для дифференциальной диагностики частичной атрофии зрительного нерва и побледнения височной половины диска зрительного нерва как варианта индивидуальной нормы целесообразно провести электрофизиологическое исследование (порог электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва резко повышается), флюоресцентную ангиографию глазного дна. Очаги возможной компрессии проводящих путей зрительного анализатора выявляют с помощью рентгенографии черепа и орбиты (обязателен снимок области турецкого седла), КТ и МРТ черепа и орбиты.
Лечение собственно атрофии зрительного нерва в целом малоэффективно, а при длительности заболевания более года и остроте зрения с коррекцией на уровне 0,01–0,02 бесперспективно, поэтому основное значение имеют профилактические мероприятия (возможно более ранняя диагностика и лечении основного заболевания). Для максимально возможного сохранения зрительных функций необходимы следующие мероприятия.
• уменьшение остаточных явлений отёка и воспалительной инфильтрации зрительного нерва;
• улучшение кровообращения и трофики зрительного нерва, стимуляция функций сохранившихся аксонов;
• повышение иммунитета;
• поддержание низкого (не более 20 мм рт.ст.) уровня внутриглазного давления.
В начальной стадии атрофии зрительного нерва можно проводить повторные курсы местной физиотерапии: электрофорез раствора пентоксифиллина, электростимуляцию зрительного нерва, магнитотерапию, облучение сетчатки рассеянным пучком гелий-неонового лазера.
Прогноз. Течение заболевания хроническое прогрессирующее, возможна стабилизация. Появление экскавации и нарастающее побледнение диска зрительного нерва считают неблагоприятными признаками. Особенно неблагоприятен прогноз (в плане сохранения зрительных функций) при атрофии зрительных нервов в результате сосудистых, дистрофических заболеваний, а также при травмах и воздействии некоторых токсических веществ (суррогаты алкоголя). В случаях частичной атрофии зрительного нерва, возникшей при его сдавлении, своевременная хирургическая декомпрессия последнего обеспечивает стабилизацию или даже частичное восстановление зрения.
По определению ВОЗ, побочное действие лекарственных средств (ЛС) – это нежелательные последствия, возникающие при использовании стандартных доз лекарственных средств, рекомендованных для профилактики и лечения заболеваний.
Классификация побочных эффектов лекарственных средств:
Тип А – предсказуемые реакции организма, связанные с фармакологической активностью препарата. Риск развития увеличивается при превышении терапевтической дозы, низкой селективности действия и взаимодействии с другими ЛС. Возможны у любого пациента.
Тип В – непредсказуемые реакции, встречающиеся только при повышенной чувствительности больных, связанной с аллергией или генетически обусловленными нарушениями в ферментных системах. Виды реакций – лекарственная непереносимость, идиосинкразия, аллергические и псевдоаллергические реакции.
Тип С – реакции, обусловленные длительной терапией.
В клинике глазных болезней чаще всего наблюдают побочные эффекты по типу В.
Патогенез. Возможно как прямое влияние ЛС и токсинов на оптические среды и сетчатку глаза, так и воздействие на клетки мозга: появление галлюцинаций при участии допамин- и холинэргических нейронов мезолимбической области в ответ на прием препаратов дигиталиса, наркотических веществ, психостимуляторов; аноксия мозга и кортикальная слепота при отравлении угарным газом и др.
Диагностика. При появлении необъяснимых нарушений зрительных функций необходимо собрать детальный анамнез, обращая особенное внимание на приём лекарственных препаратов (виды, длительность лечения), включая БАДы, фитотерапию, а также на контакты с токсическими веществами, химикатами, употребление наркотиков. В сомнительных случаях показаны анализы крови, мочи или даже биопсия отдельных тканей. Дифференциальный диагноз проводится с целью исключения отслойки сетчатки или стекловидного тела, дистрофии сетчатки, системных нарушений метаболизма, мигрени, поражений мозга (инсульт, новообразования, мальформация сосудов).
Наиболее характерным органическим изменением органа зрения является токсическая ретинопатия.
Токсические ретинопатии – различные изменения сетчатки, возникающие вследствие применения лекарственных препаратов системного действия. Такую этиологию можно заподозрить в любом случае ретинопатии неясной этиологии с явлениями нарушения пигментации в области макулы или кристаллических отложений в сетчатке.
Основные принципы лечения – отмена сомнительного лекарственного средства или БАДа, удаление токсического агента, при наличии галлюцинаций назначение антипсихотических лекарственных средств.
Хлорохин изначально был предложен для профилактики и лечения малярии, однако в дальнейшем была доказана его иммунодепрессивная эффективность при лечении различных заболеваний соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, что предполагает высокие дозы препарата и длительные сроки лечения (типы побочных реакций А и С).
Гидроксихлорохин применяется по тем же показаниям, что и хлорохин. Препарат отличается от аналога уровнем терапевтических и токсических доз, однако вызывает сходное поражение сетчатки. Безопасной дозой считается 3,5 мг/кг/день для хлорохина и 6,5 мг/кг/день для гидроксихлорохина или при массе тела пациента до 62 кг - до 400 мг/день. При невозможности вести точный учет суммарной дозы полученного препарата опасность побочного действия на орган зрения реальна после 3 лет лечения указанными препаратами.
Клинически побочное действие ЛС выражается токсической кератопатией (стертый роговичный синдром, отек эпителия и стромы, субэпителиальные и интрастромальные светло-желтые, затем пигментированные точечные отложения) и ретинопатией (в сетчатке макулы – диссоциация пигмента по типу «бычьего глаза» или «пончика», которая функционально проявляется центральной или парацентральной скотомой, необратимым снижением центрального и цветового зрения). Ретинопатия может длительно протекать бессимптомно, первые жалобы пациенты предъявляют на ухудшение зрения вблизи, затруднения при тонкой зрительной работе из-за развития скотомы, что подтверждается данными кампиметрии. При офтальмоскопии наблюдается неравномерная пигментация в зоне макулы (скопление гранул пигмента в центре), затем центр макулы окружает зона гипопигментации в виде горизонтального овала (симптом «пончика») или открытого кверху полумесяца (симптом «бычьего глаза»), несколько смещенного книзу. В дальнейшем возможно появление пигментных очагов в виде «костных телец» на периферии глазного дна (как при пигментной дистрофии сетчатки) и побледнение диска зрительного нерва.
Диагностика. Наиболее информативный метод диагностики и динамического наблюдения - флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ). Дифференциальный диагноз проводится с возрастной макулярной дегенерацией сетчатки (динамическое наблюдение с использованием сетки Амслера, фотографий глазного дна, ФАГ).
Тактика ведения пациента: диспансерный контроль окулиста – до начала лечения и затем 1 раз в 3 месяца; немедленная отмена назначенного препарата и замена его другим. Препараты указанной группы противопоказаны пациентам, у которых в анамнезе имеются заболевания сетчатки.