Болезнь (синдром) Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).Офтальмологические проявления обусловлены склонностью к кровоизлияниям и сопутствующей анемией. В основном вовлекается придаточный аппарат органа зрения: типичны кровоизлияния под кожу век и под конъюнктиву, реже в клетчатку глазницы с формированием экзофтальма. Иногда временное ухудшение остроты зрения может быть обусловлено снижением прозрачности оптических сред из-за появления гифем, частичного гемофтальма. Задний сегмент глаза поражается редко – возникают кровоизлияния в пре- или субретинальные слои сетчатки, причем степень нарушения зрения зависит от близости очага геморрагии к желтому пятну сетчатки. При повышении внутричерепного давления возможно появления застоя в дисках зрительных нервов. Лечение системное у специалиста-гематолога.
Болезнь Шёнляйн-Геноха (геморрагический аллерготоксический васкулит). Офтальмологические проявления в основном выражены со стороны придаточного аппарата глаза: массивные кровоизлияния под кожу век и под конъюнктиву. Реже развиваются кровоизлияния в сетчатку, в радужную оболочку, в мягкие ткани орбиты. В последнем случае может появиться экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва. На фоне поражения почек вероятно развитие вторичной артериальной гипертензии и гипертоническая ретинопатии.
Течение хроническое, рецидивирующее.
Прогноз для зрения зависит от степени вовлечения глаза в системное заболевание. Специального лечения у окулиста не требуется.
Офтальмологические проявления при СПИДе наблюдаются часто – примерно в 75% - 80% случаев. Установлена локализация вируса иммунодефицита человека в таких тканях глаза и его защитного аппарата, как слеза, клетки эпителия конъюнктивы и роговицы, внутриглазная жидкость (клетки эпителия радужки и цилиарного тела), сетчатка. Эти сведения необходимы для правильной организации профилактики заражения ВИЧ-инфекцией в медицинском учреждении офтальмологического профиля. Основную опасность представляют контактные лечебные и диагностические манипуляции, а именно:
измерение внутриглазного давления, тонография, гониоскопия, УЗИ, извлечение инородного тела конъюнктивы или роговицы, снятие швов, субконъюнктивальные и парабульбарные инъекции;
подбор контактной коррекции
хирургические операции (кератопластика, укрепление склеры и др.)
Классификация изменений органа зрения у больных СПИДом весьма условна ввиду исключительного многообразия симптоматики. В целом можно выделить три основные группы:
1) оппортунистические (СПИД-ассоциированные) инфекции (повышенная восприимчивость к бактериальной, вирусной, грибковой инфекции вследствие иммунодефицита)
цитомегаловирусный (ЦМВ) ретинит
офтальмогерпес (чаще H. zoster ophthalmicus)
язва роговицы (микоз Candida spp.)
хориоретинит туберкулезной, токсоплазмозной, пневмоцистозной, сифилитической этиологии;
2) новообразования:
саркома Капоши век и конъюнктивы
эпителиома Боуэна,
контагиозный моллюск век,
орбитальная или внутриглазная злокачественная (неходжкинская) В-клеточная лимфома
3) другие поражения органа зрения, вызванные вирусом иммунодефицита челевека или развившиеся вследствие специфической энцефалопатии:
ВИЧ-ретинопатия (микроангиопатия), геморрагический ретиноваскулит
парезы черепных нервов (нарушения подвижности глаз, аккомодации, зрачковых реакций).
Наиболее частые поражения органа зрения:
1) Придаточный аппарат глаза:
Саркома Капоши век и конъюнктивы (примерно у 5% больных СПИДом):
Типичны новообразования (ретикулосаркома) в виде ярко-красных или цианотичных узлов округлой и овальной формы размером 1 – 5 мм, выступающие над поверхностью кожи (чаще) или под конъюнктивой в нижней части глазного яблока. В поздних стадиях - резко выраженный отек век, затрудняющий раскрытие глазной щели, трихиаз, заворот век.
Лечение: криодеструкция узлов ретикулосаркомы, короткодистанционная рентгенотерапия, винбластин эффективны для резорбции и рубцевания очагов новообразований, устранения отека век.
Контагиозный моллюск век.
Эпителиома (carcinoma in situ) Боуэна, микроангиопатия конъюнктивы.
Злокачественная (неходжкинская) В-клеточная лимфома орбиты.
2) Передний отдел глаза:
Кератоиридоциклит герпетический (обычно H. zoster ophthalmicus, реже H. simplex) – клиника и лечение см. в главе 9. Часто является первым клиническим проявлением СПИДа. Начинается с везикулезных высыпаний на коже лица в зоне иннервации I-й ветви тройничного нерва (половина лба и носа, надбровье, верхнее веко). Может сопровождаться склеритом, парезом черепных нервов, гемофтальмом, изменениями на глазном дне – ретиноваскулитом, ретинальным некрозом, вторичной отслойкой сетчатки. Следует исключить ретробульбарный оптический неврит.
NB: У всех пациентов старше 40 лет с H. zoster ophthalmicus необходимо провести обследование на ВИЧ-инфекцию (тест ELISA к ВИЧ-антителам, при положительном его результате дополнить пробой Western)!!!
Язва роговицы (чаще грибковой этиологии – Candida spp). В типичных случаях развивается на фоне иммунодефицита и/или существовавших ранее заболеваний роговицы даже в отсутствие травмы последней. Клинически проявляется вялым постепенным развитием, стертым роговичным синдромом, формированием обширного желтовато-белого инфильтрата роговицы. В дальнейшем развивается некроз и изъязвление роговицы, медленная эпителизация язвенного дефекта без признаков сопутствующей неоваскуляризации. Возможны осложнения – эндофтальмит, ретинит.
Лечение – местно флуцитозин 1%, внутрь флуконазол (дифлюкан) по 50 мг х 1 р/д., сульфаниламиды для профилактики вторичной бактериальной инфекции, лечебная послойная кератопластика.
3) Задний отдел глаза:
Цитомегаловирусный ретинит, наблюдаемый у 20-40% больных СПИДом старшего возраста, является неблагоприятным прогностическим показателем: срок жизни пациентов с таким диагнозом ограничен 6-18 месяцами даже при условии проведения интенсивной противовирусной терапии. Жалобы на снижение остроты зрения и дефекты в поле зрения. Офтальмоскопическая картина характеризуется пестротой, чередованием белых и желто-белых очагов периферического ретинального некроза и красных (от ярких до темных оттенков) кровоизлияний в сетчатку. Очаги постепенно перемещаются от периферии к центру глазного дна (глазное дно по типу «сыра с кетчупом», «пиццы-пай»), завершаются образованием рубцов с мелкими гранулами пигмента и атрофией зрительного нерва с полной утратой зрения.
ВИЧ-ретинопатия (микроангиопатия), геморрагический ретиноваскулит различной степени выраженности встречается почти во всех случаях офтальмологических расстройств у больных СПИДом:
- микроангиопатии (микроаневризмы, телеангиоэктазии) обычно бессимптомны;
- склонность к кровоизлияниям в сетчатку (спонтанная резорбция в течение 3-6 недель), образованию белых «ватообразных очагов» ишемического инфаркта в слое нервных волокон и ганглиозных клеток сетчатки и обтурации сосудов с внезапным резким снижением зрения;
- светло-желтые футляры («муфты») воспаленной отечной сетчатки по ходу ретинальных сосудов;
- ишемический отек сетчатки и диска зрительного нерва, геморрагии вокруг обтурированного сосуда;
- острый ретинальный некроз (некротический ретинит), атрофические очаги, истончение и разрывы сетчатки (15-29% больных).
Лечение офтальмолога не требуется.
Прогноз для зрения в случаях неосложненной ретинопатии благоприятный, после острого ретинального некроза зрение не восстанавливается.
Хориоретиниты туберкулезной, токсоплазмозной, пневмоцистозной, сифилитической этиологии – наблюдаются редко. Диагноз подтверждают положительными результатами лабораторных анализов.
Возможные пути передачи ВИЧ – инфекции в офтальмологическом учреждении
- контактные лечебные и диагностические манипуляции (измерение внутриглазного давления, тонография, гониоскопия, УЗИ, извлечение инородного тела конъюнктивы или роговицы, снятие швов);
- подбор контактной коррекции
- хирургические операции (кератопластика)
Профилактика ВИЧ-инфекции в офтальмологическом учреждении:
тщательное соблюдение стандартных правил асептики и антисептики при обработке инструментов и датчиков приборов, контактирующих с глазом; контроль за работой среднего и младшего медперсонала;
оптимально – недопущение повторного использования пробных контактных линз; при невозможности соблюдения данной рекомендации - обработка проточной водой и хранение использованных пробных контактных линз в свежем растворе перекиси водорода не менее 15 минут;
анализ крови на содержание антител к ВИЧ у пациентов, поступающих на хирургическое лечение, и у потенциальных доноров:
выполнение хирургических операций, ряда контактных диагностических и лечебных манипуляций в перчатках.
Основные виды патологии зрительного нерва:
застойный сосок зрительного нерва;
оптический неврит (неврит зрительного нерва);
оптическая нейропатия;
атрофия зрительного нерва.
Этиология:
- повышение внутричерепного давления ликвора—> застойный сосок зрительного нерва (около 70% случаев) вследствие нарушения аксоноплазматического транспорта;
- воспаление оболочек глаза (кератит, иридоциклит, хориоретинит), синусит, патология орбиты, менингоэнцефалит или системная инфекция (грипп, ОРВИ, герпес, туберкулез, сифилис и др.), рассеяный склероз —> оптический неврит;
- нарушение кровообращения в сосудах зрительного нерва, системные интоксикации —> оптическая нейропатия;
- все перечисленные выше приобретенные заболевания или врожденные пороки развития ЦНС —> атрофия зрительного нерва.
СТАДИИ РАЗВИТИЯ ЗАСТОЙНОГО СОСКА
ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА И ЕГО ИСХОД
Оптический неврит (неврит зрительного нерва) — воспаление зрительного нерва. Распространённость в общей популяции составляет менее 1%.Ы ??? Авторам! Поскольку оптический неврит сам по себе не хроническое заболевание, более информативны были бы данные по заболеваемости. Редактор. Ы Чаще болеют лица моложе 45 лет. Поражение зрительного нерва обычно одностороннее. В зависимости от локализации поражения различают ретробульбарные или нисходящие невриты (воспаление любого отрезка нерва от глазного яблока до хиазмы) и папиллиты или восходящие невриты (воспаление внутриглазной части зрительного нерва, то есть его диска).
Наиболее часто причинами оптических невритов являются:
• системные заболевания: инфекционные (вирусные — грипп и другие ОРВИ, герпетическая инфекция, корь, мононуклеоз; бактериальные — туберкулёз, сифилис, дифтерия, гонорея и др.) и аутоиммунные (системная красная волчанка).
• лемиелинизирующие заболевания ЦНС: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит (болезнь Девика), лейкодистрофии и др.
• фокальные очаги хронической стафило- и стрептококковой инфекции (синуситы, отит, тонзиллит, заболевания зубов и челюстей).
• воспалительные заболевания глаза (кератит, иридоциклит, хориоретинит, эндофтальмит) и глазницы (перифлебит орбитальных вен, орбитальный целлюлит).
• воспалительные заболевания мозга и его оболочек: лептоменингиты (арахноидиты), энцефалиты.
Ретробульбарный оптический неврит чаще обусловлен инфекционными и демиелинизирующими заболеваниями ЦНС, папиллит обычно развивается как следствие воспалительных заболеваний оболочек глаза. Возможно поражение преимущественно папилломакулярного пучка (аксиальный неврит), оболочек и периферических волокон (периферический неврит) или тотальное воспаление всей ткани нерва (трансверсальный неврит).
Клиническая картина В первые часы заболевания пациенты часто отмечают ощущение «сетки» перед глазом, затем происходит резкое ухудшение зрения. При ретробульбарных оптических невритах, кроме того, возникают светобоязнь и боль за глазным яблоком, усиливающаяся при его движениях и при надавливании на глаз (раздражение оболочек зрительного нерва). Больные часто отмечают головную боль в лобно-теменной и лобно-височной областях. Развивается анизокория: зрачок больного глаза расширен, отсутствует прямая реакция зрачка на свет при сохранности содружественной. Напротив, в непораженном глазу сохраняется прямая, но отсутствует содружественная реакция на свет; реакции обоих зрачков на конвергенцию сохранены.
Зрительные функции. При аксиальной и трансверсальной формах неврита всегда выявляют существенное снижение остроты зрения (до 0,1–0,2 или ниже), сужение границ поля зрения сначала на цветные, а затем и на белый объект, появление центральных и парацентральных скотом, нарушения цветоощущения и темновой адаптации, ухудшение показателей электрофизиологического исследования. Периферическая форма неврита проявляется прежде всего неравномерным концентрическим сужением границ поля зрения на 20–40°, в то время как центральное зрение и данные электрофизиологических исследований могут оставаться в пределах нормы.
Офтальмоскопия. При папиллите отмечают гиперемию диска зрительного нерва, нечёткость его границ, заполнение физиологической экскавации экссудатом и её выравнивание, расширение вен. При более выраженном воспалении появляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, умеренная (на 1,0–2,0 D) проминенция диска зрительного нерва в стекловидное тело — так называемый «неврит с отёком». В задних слоях стекловидного тела перед диском отмечается помутнение из-за скопления экссудата с большим количеством клеток. При ретробульбарном неврите патологические изменения на глазном дне обычно отсутствуют, хотя иногда возможна незначительная гиперемия и нечёткость границ диска.
Продолжительность острого периода заболевания составляет приблизительно 4 нед, прямая зависимость между выраженностью офтальмоскопических изменений и степенью нарушения зрительных функций отсутствует. Папиллит обычно протекает остро, процесс чаще односторонний. Ретробульбарный неврит может быть острым, односторонним, или хроническим двусторонним, причём сначала поражается один глаз, а через несколько недель или месяцев второй (типичное течение на фоне оптохиазмального лептоменингита). Побледнение височной половины диска становится заметным на 3-й неделе заболевания.
Лечение. Показана срочная госпитализация, полное обследование и постоянное наблюдение невролога. Продолжительность лечения составляет в среднем 3–4 нед. Основные принципы терапии: подавление инфекции и воспалительной реакции; снятие отёка; десенсибилизация; улучшение метаболизма в тканях ЦНС; иммунокоррекция в течение 2-3 месяцев после купирования острого периода (амиксин, дибазол и др.)
Антибиотики вводят 5–7 дней парентерально (не следует применять препараты, оказывающие токсическое действие на зрительный нерв, такие как неомицин, канамицин, гентамицин).
После уточнения этиологии оптического неврита (что удаётся в 60–80% случаев) проводят лечение, направленное на устранение причины заболевания (специфическая терапия при туберкулёза, противовирусная терапия при герпетической инфекции, оперативное лечение при синусите и т.д.), а также противовоспалительную терапию - кортикостероиды (осторожно при вирусной этиологии неврита !!!).
Исходом оптического неврита может быть полное выздоровление и восстановление зрительных функций, однако чаще развивается частичная (иногда полная) атрофия зрительного нерва.
Застойный диск (застойный сосок) зрительного нерва — невоспалительный отёк зрительного нерва.
Этиология и патогенез. Застойный диск зрительного нерва развивается приблизительно в 70% случаев повышения внутричерепного давления. Патология обычно двусторонняя, исключение — застой при опухоли орбиты или посттравматической гипотонии глазного яблока.
Застойный диск зрительного нерва развивается при заболеваниях ЦНС, сопровождающихся повышением внутричерепного давления (эпидуральные, субдуральные и интрацеребральные гематомы, спаечный процесс вследствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, опухоли, абсцессы и др.). Затруднение оттока ликвора по межоболочечным пространствам зрительного нерва вызывает нарушение ортоградного аксоноплазматического транспорта в ганглиозных клетках сетчатки и увеличение объёма их аксонов, а затем и размеров диска зрительного нерва, выстояние его в стекловидное тело и постепенный исход в атрофию зрительного нерва.
Классификация По степени выраженности офтальмоскопических изменений различают 3 стадии течения застойного диска: начальную, выраженную и далеко зашедшую. В некоторых классификациях дополнительно выделяют еще 2 стадии: застойного диска с переходом в атрофию и постзастойную атрофию зрительного нерва.
Клиническая картина. Жалобы на нарушение функций органа зрения обычно отсутствуют, иногда пациенты периодически отмечают кратковременные (10–20 с) эпизоды «затуманивания» зрения. Часто наблюдают общие симптомы повышения внутричерепного давления — головная боль, не купируемая анальгетиками, головокружение, рвота, брадикардия, эпилептические припадки.
Зрительные функции. Острота зрения во всех стадиях заболевания обычно остаётся неизменной, в далеко зашедшей стадии может появиться небольшое равномерное сужение границ поля зрения. Единственным типичным для данного заболевания признаком нарушения зрительных функций считают прогрессирующее увеличение размеров слепого пятна, выявляемое при кампиметрии. В далеко зашедшей стадии возможно незначительное ухудшение зрения, указывающее на развивающуюся атрофию зрительного нерва