Материал: ненф х-би нн

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ166/172

плаценти, прееклампсія, тривала внутрішньоутробна гіпоксія, діабет у матері, ацидоз; шок, використання судинних катетерів.

Відокремлення окремих стадій розвитку синдрому, до певної міри, є штучним і теоретичним. У реальній клінічній ситуації вони можуть поєднуватись і швидко змінюватись.

I стадія - гіперкоагуляція

Викид тромбопластину, внутрішньосудинна агрегація клітин, активація калікреїн-кінінової системи, системи компліменту.

Клінічно: блідість і мармуровість, централізація кровообігу. Лабораторно:  продукти деградації фібрину (фібриногену)

[ПДФ],  агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів.

II стадія – коагулопатія споживання

Клінічно: геморагічний синдром змішаного типу.

Лабораторно:  ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопе-

нія.

III стадія – патологічний фібриноліз

Клінічно: важкий геморагічний синдром, кровотеча з місць ін’єкцій.

Лабораторно:  ТЧ, ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія,  АТ III,  протеїн С,  V,  VIII.

Клінічні особливості:

1)кровотечі та крововиливи;

2)порушення мікроциркуляції та некрози;

3)розвиток гострих ниркової і наднирникової недостатності;

4)малосимптомність, блискавичний, ускладнений перебіг; висока летальність.

Лікування:

1)лікування основного захворювання;

2)агресивне лікування шоку, корекція і підтримка гомеостазу;

3)вітамін К1 – 1 мг, в/в;

4)свіжозаморожена плазма;

5)тромбоцитарна маса (підтримувати рівень тромбоцитів > 50 х 109/л)

5. МАТЕРІАЛИ МЕТОДИЧНОГО ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ЗАНЯТТЯ

5.1. Питання для самоконтролю

1. Антигенна структура груп крові.

167

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ167/172

2.Білірубіновий обмін у новонароджених.

3.Частота, причини розвитку та патогенез гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН).

4.Визначення ГХН.

5.Класифікація ГХН залежно від виду конфлікту, клінічної форми, ступеня важкості та ускладнень.

6.Клінічні форми ГХН.

7.Чинники ризику білірубінової енцефалопатії та основні клінічні ознаки останньої.

8.Сучасні принципи діагностики ГХН

9.Сучасні методи консервативного і хірургічного лікування ГХН.

10.Основні принципи профілактики ГХН

11.Принципи диспансерного нагляду за передчасно народженими дітьми, які перенесли ГХН.

12.Особливості системи гемостазу в новонароджених дітей.

13.Класифікація геморагічного синдрому в новонароджених.

14.Причини виникнення геморагічної хвороби новонароджених.

15.Патогенез геморагічної хвороби новонароджених.

16.Клінічні прояви геморагічної хвороби немовлят.

17.Лабораторна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

18.Диференціальна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

19.Лікарська тактика у випадку геморагічної хвороби новонароджених.

20.Особливості перебігу тромбоцитопенічної пурпури.

21.Клінічний перебіг ДВЗ-синдрому у немовлят.

22.Лікарська тактика у випадку ДВЗ-синдрому в новонароджених.

5.2. Тестові завдання

1.Позитивна непряма проба Кумбса свідчить про

A.Наявність антитіл до еритроцитів плода у крові матері

B.Наявність антитіл до фетальних еритроцитів у крові плода

C.Наявність комплексів антитіло-еритроцит у плідній циркуляції

D.Наявність комплексів антитіло-еритроцит у материнській циркуляції

E.Наявність Rh-антигену у крові плода

2.Що НЕ є характерною ознакою гемолітичного процесу ?

168

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ168/172

A.Швидке зростання рівня непрямого білірубіну в крові

B.Розвиток анемії

C.Жовтяниця

D.Зменшення кількості ретикулоцитів

E.Збільшення селезінки

3.Яка величина погодинного приросту білірубіну свідчить про важкий перебіг гемолітичної хвороби за Rh-антигеном та є показанням до проведення замінного переливання крові ?

A.≥ 3 мкмоль/л

B.≥ 4 мкмоль/л

C.≥ 5 мкмоль/л

D.≥ 6 мкмоль/л

E.≥ 7 мкмоль/л

4.Назвіть рівень непрямого білірубіну пуповинної крові, що визначає необхідність проведення замінної трансфузії

A.30 мкмоль/л

B.50 мкмоль/л

C.80 мкмоль/л

D.100 мкмоль/л

E.120 мкмоль/л

5.З метою профілактики гемолітичної хвороби новонароджених використовують анти D-імуноглобулін, який вводять внутрішньом’язово у дозі 200-250 мкг

A.Новонародженому протягом першої доби життя

B.Вагітній на 37-38 тиж вагітності

C.Породіллі в першу добу після пологів

D.Жінці перед початком вагітності

E.Препарат призначають в іншій дозі

6.Одним з механізмів дії фототерапії є:

A.Конфігураційна ізомеризація непрямого білірубіну

B.Зменшення зворотного захоплення білірубіну в кишечнику

C.Активація глюкоруніл-трасферазної системи

D.УФО сприяє утворенню в шкірі жиророзчинного вітаміну Д

E.Стабілізуючий вплив на еритроцитарні мембрани

169

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ169/172

7.Відхилення від норми якого із зазначених показників має найбільше діагностичне значення у випадку геморагічної хвороби новонароджених?

A.Протромбіновий час

B.Час зсідання

C.Тромбіновий час

D.Час кровотечі

E.Активований парціальний тромбопластиновий час

8.Препарат вибору для профілактики геморагічної хвороби новонароджених:

A.Вітамін К

B.Преднізолон

C.Етамзилат

D.Свіжозаморожена плазма

E.Вітамін Е

9.Виберіть препарат, який використовують у лікуванні геморагічної хвороби новонароджених:

A.Вітамін К

B.Свіжозаморожена плазма

C.Етамзилат

D.Амінокапронова кислота

E.Все зазначене

10.Тест Апта використовують для:

A.Диференціальної діагностики мелени новонароджених і «синдрому заковтнутої крові» від матері

B.Визначення титру антитіл до еритроцитів плода у крові плода

C.Визначення оптичної щільності амніотичної рідини

D.Диференціальної діагностики ДВЗ-синдрому

E.Для експрес-визначення протромбінового часу

5.3.Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь

5.3.1. Ситуаційні завдання

Задача 1

Дитина народилась від другої фізіологічної вагітності, других те-

170

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ170/172

рмінових пологів, масою 3300 г, довжиною 51 см. У матері – група крові 0(I) Rh(+), у дитини – група крові B(III) Rh(+). У крові з пуповини рівень білірубіну складав 32,3 мкмоль/л. Через 20 год. після народження з'явилась жовтяниця шкіри та слизових, збільшились печінка і селезінка. У загальному аналізі крові: ер. - 5,3 * 109 /л, Hb – 170 г/л, в біохімічному аналізі крові – загальний білірубін – 160 мкмоль/л.

1.Ваш попередній діагноз ?

2.Призначте план лікування.

Задача 2

Дитина від другої вагітності, других термінових пологів, маса при народженні 2900 г, довжина 49 см. Група крові матері – А(II) Rh(-), дитини - A(II) Rh(+). На другий день життя з’явилась жовтяничність шкіри та склер. Білірубін в пуповинній крові – 65 мкмоль/л. В загаль-

ному аналізі крові – ер. - 4,4 10 /л, Hb - 150 г/л, Le - 9,0 х 109/л.

1.Які додаткові обстеження треба провести ?

2.Ваш попередній діагноз ?

3.Ваша лікувальна тактика?

Задача 3

Дитина від 1 вагітності, 1 термінових пологів. Маса дитини при народженні – 3200 г, довжина тіла – 51 см, за шкалою Апґар – 8/8 балів. На 3-й день життя в дитини з’явились блювання з домішками крові та дьогтьоподібні випорожнення. Шкіра та слизові чисті. Рефлекси новонароджених жваві. Дихання в легенях везикулярне. Тони серця ритмічні, звучні, ЧСС – 144 уд/хв. Живіт м’який. Печінка на рівні реберної дуги. В аналізі крові – еритроцити – 4,2 х 1012/л, Нв – 160 г/л, лейкоцити – 9,8 х 10 /л, тромбоцити – 280 х 109/л, ШОЕ - 2 мм/год. Протромбіновий час – 27 с (при нормі – 13-20 с).

1.Ваш попередній діагноз?

2.Лікарська тактика?

3.З якими захворюваннями треба диференціювати?

5.3.2.Перелік навчальних практичних завдань, які потрібно виконати на практичному занятті

1.Провести повне об’єктивне обстеження новонародженої дитини.

2.Оцінити результати лабораторних досліджень, провести підрахунок погодинного приросту білірубіну.

171