Материал: ненф х-би нн

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ161/172

ми (плазміноген, прекалікреїн, високомолекулярний кініноген [ВМК]). У недоношених дітей має місце більш значний дефіцит і прокоа-

гулянтів, і антикоагулянтів.

4.3.2. Класифікація За походженням розрізняють первинний і вторинний (симптома-

тичний) геморагічний синдром.

Проявами первинного геморагічного синдрому є:

1)геморагічна хвороба новонароджених;

2)спадкові коагулопатії (наприклад, гемофілії та інші)

3)тромбоцитопенічні пурпури (ізо- і трансімунні);

4)тромбоцитопатії.

Вторинний геморагічний синдром представляють:

1)ДВЗ-синдром;

2)вторинна тромбоцитопенія;

3)вторинний коагулопатичний синдром (захворювання печінки, механічні жовтяниці, дизбактеріози, синдром мальабсорбції, внутрішньоутробні інфекції, медикаментозні ускладнення);

4)ізольований геморагічний синдром.

4.3.3.Геморагічна хвороба новонароджених

Етіологія Фізіологічне зниження активності факторів зсідання крові (факто-

ри ІІ,VІІ,ІХ,Х).

Крім того, чинниками, що сприяють розвитку геморагічної хвороби новонароджених є:

-Зі сторони матері: прийом вагітною антикоагуляційної терапії, аспірину, сульфаніламідних препаратів, протитуберкульозних препаратів, фенобарбіталу.

-Зі сторони немовляти: рання перев’язка пуповини, недоношеність, перинатальна гіпоксія, пізнє прикладання до грудей (більше 6 год), тривале парентеральне харчування, синдром мальабсорбції, холестаз, штучне вигодовування, антибіотики широкого спектру дії.

Патогенез: дефіцит витамін-К-залежних факторів, пов’язаний з функціональною незрілістю печінки, оскільки вони синтезуються

угепатоцитах. Знижений потенціал коагуляції сприяє виникненню кровотеч і крововиливів.

Клінічні ознаки

162

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ162/172

Рання форма хвороби: кровотечі зі слизових оболонок, шкірні геморагії у вигляді петехій, екхімозів, рідше гематом (кефалогематома), пупкові, інтраабдомінальні, інтраторакальні, інтракраніальні кровотечі, виникають в 1-ий день життя, обумовлені материнськими чинниками.

Класична форма: кровотечі з пупкової культі, носові, постін’єкційні, крововиливи у шкіру, мозок, мелена; виникають на 2- 5-й днем життя. Мелена – це кишкова кровотеча, яка може повторюватися декілька разів. У важких випадках – профузна шлункова кровотеча, кривава блювота. За відсутності замінної терапії може швидко призвести до розвитку шоку і смерті.

Пізня форма: кровотечі виникають на 3-7-му тижні життя у дітей, які знаходяться на штучному вигодовуванні, отримували антибіотики або за наявності холестазу, дефіциту альфа-1-антитирипсину. У клінічній картині домінують внутрішньочерепні крововиливи.

Найбільш несприятливий прогноз у випадках крововиливів у внутрішні органи – мозок, печінку, надниркові залози.

Дефіцит К-вітамінозалежних факторів зсідання крові виникає у разі механічної жовтяниці. Причиною механічної жовтяниці можуть бути вади розвитку жовчовивідної системи, синдром згущення жовчі. У зв’язку з відсутнім надходженням жовчі у кишки порушується всмоктування вітаміну К, що зумовлює зниження концентрації в крові факторів ІІ, VІІ, ІХ, Х. Геморагічні прояви виникають через 7-10 днів після розвитку жовтяниці. Клінічно спостерігаються шкірні геморагії, носові, кровотечі з ясен.

Ускладнення: важка анемія, гіповолемія, кома, шок, гостра ниркова недостатність. У разі відсутності ускладнень – стан середньої важкості.

Діагностика

1)дані анамнезу, протромбіновий тест (тестує активність II, VII і X факторів зсідання) – основа лабораторної діагностики; мікрокоагуляційний тест або парціальний тромбопластиновий час (тестує активність IX фактора). Вміст тромбоцитів і тромбіновий час (ТЧ) завжди нормальні.

2)тест Апта використовують, щоб диференціювати кров матері і новонародженого (дитина може заковтнути материнську кров під час пологів або смоктання з грудей): 5 мл рожевої рідини (1 частина матеріалу: 4 частини води)  центрифугування  надосадова рідина (4

163

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ163/172

мл) + 1 мл 1% NaOH  коричневий колір  HbA2 (той самий колір  HbFe – висновок – кров новонародженого).

3) диференціальний діагноз: найважливіша ознака – стан новонародженого (не порушений або мінімально порушений у випадку геморагічної хвороби).

Стан дитини після народження

Задовільний, середньої тяжкості  геморагічна хвороба новонароджених, тромбоцитопенічна пурпура, спадкова коагулопатія.

Важкий, дуже важкий  ДВЗ-синдром, інфекції, ураження і захворювання печінки тощо.

Об’єктивне обстеження (тип геморагічного синдрому)

Генералізовані петехії, екхімози, кровотечі зі слизових  тромбо-

цитопенія (судинно-тромбоцитарний тип геморагічного синдрому).

Великі екхімози, гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі з пупкової ранки, з кількох місць відразу  дефіцит протромбінового комплексу, ДВЗ-синдром, захворювання печінки (коагуля-

ційний [гематомний] тип геморагічного синдрому).

Лікування

1)спокій;

2)годування охолодженим до кімнатної температури зцідженим грудним молоком;

3)вітамін К1 (1-2 мг);

4)мікстура з тромбіном (ампула тромбіну, ампула андроксону +

164

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ164/172

50 мл амінокапронової кислоти) – 1 чайна ложка 3-4 рази на добу; 5) свіжозаморожена плазма, свіжа кров, дицинон; у разі профуз-

ної кровотечі – кріопреципітат.

Профілактика

одноразове введення вітаміну К1 всім дітям після народження - 1 мг внутрішньом’язово.

4.3.4.Тромбоцитопенічні пурпури

Ізоімунна (алоімунна) неонатальна тромбоцитопенічна пурпура

тромбоцити плода відрізняються від тромбоцитів матері за ан-

тигенною структурою – містять антиген PL1 і здатні сенсибілізувати організм матері (так само, як у випадку АВ0-несумісності);

на відміну від гемолітичної хвороби новонароджених за Rhсистемою не має значення порядковий номер вагітності;

клінічні симптоми виникають через кілька годин після народження дитини на фоні тромбоцитопенії. На шкірі та слизових – петехії, поверхневі екхімози, кровотечі з травного каналу та інших слизових. Високий ризик крововиливу у мозок. Як правило, стан дитини задовільний.

Діагностика. У здорової матері народжується клінічно здорова

дитина. Лабораторно спостерігаються значна тромбоцитопенія – 30-50 х 109/л; позитивна реакція тромбаглютинації сироватки матері з тромбоцитами дитини. Характерна позитивна клінічна та лабораторна динаміка з 4-ї доби життя. Необхідно провести нейросонографічне дослідження.

Лікування. Кортикостероїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Переливання тромбоцитарної маси від матері (підтримувати рі-

вень > 30 х 109/л, розрахунок: 0,1-0,2 О/кг 50-100 х 109/л).

Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура

Дитина народжується від матері з автоімунною тромбоцитопенією. Захворювання викликається антитілами, що потрапили у плідну циркуляцію через плаценту. Розвивається протягом 2-3 днів після народження. Перебіг сприятливий. Можливі петехіальна висипка, екхімози, рідко – кровотечі зі слизових, дуже рідко – крововиливи у мозок. Загальний стан дитини також переважно задовільний.

Лабораторна діагностика: тромбоцитопенія. Лікування у більшості випадків не потрібно.

1) переливання тромбоцитарної маси;

165

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ165/172

2)кортикостероїди і/або внутрішньовенний імуноглобулін.

Інші тромбоцитопенії

1)пов’язані з підвищеним руйнуванням тромбоцитів:

-системний червоний вовчак у матері;

-вживання матір’ю тромбоцитотоксичних медикаментів.

2)пов’язані зі зниженою продукцією тромбоцитів:

-спадкова тромбоцитопенія (синдром Віскота-Олдріча). Рецесивний, поєднаний зі статтю тип успадкування. Хворіють хлопчики: тромбоцитопенія, імунодефіцит, екзема.

-анемія Фанконі.

-тромбоцитопенія у поєднанні з природженою відсутністю променевої кістки (TAR-синдром).

-трисомії 13 і 18.

3)вторинні:

-некротичний ентероколіт.

-сепсис новонароджених.

-ДВЗ-синдром.

-синдром Kasabach-Merritt

Якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії) не супроводжуються геморагічним синдромом у дітей 1-го місяця життя і звичайно діагностуються у старшому віці.

4.3.5. Природжені коагулопатії Гемофілія. Дуже рідко клінічні ознаки з’являються у періоді ново-

народженості. Можливі різноманітні прояви геморагічного синдрому (особливо гематомного типу, кровотечі після відпадіння пуповини). Складно диференціювати з геморагічною хворобою. Діагностика: хлопчик (гемофілії А і В), сімейний анамнез, значно подовжений парціальний тромбопластиновий час, нормальний час кровотечі.

Хвороба Віллєбранда у періоді новонародженості клінічно виявляється вкрай рідко (фізіологічно  вміст FvW).

4.3.6. ДВЗ-синдром Найважча форма порушення гемостазу. Розвиток цього синдрому

може супроводжувати всі основні захворювання неонатального періоду: сепсис, внутрішньоутробні і перинатальні інфекції, пологову травму, РДС, асфіксію, гемолітичну хворобу новонароджених, метаболічні захворювання тощо. Найчастіше супроводжує розвиток важких інфекційних захворювань. Додаткові чинники ризику: раннє відшарування

166