Материал: ненф х-би нн

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ156/172

Фототерапію припиняють у випадку отримання результату загального білірубіну сироватки крові нижче рівня, зазначеного на рис. 22 відповідно до віку дитини і наявності або відсутності чинників ризику (див. п. 4.1.6). У недоношеної дитини потрібно, щоб рівень білірубіну залишався прийнятним протягом 12 год.

Питання щодо замінного переливання крові вирішується у випадку неефективності фототерапії, розвитку клініки гострої білірубінової енцефалопатії або у разі наростання загального білірубіну сироватки крові до критичних рівнів (рис. 22).

Медикаменти Не мають особливого значення у лікуванні ГХН.

Внутрішньовенний імуноглобулін (0,5–1 г/кг протягом 2 год і повторити через 12 год за потребою).

Ентеросорбенти (карболен – 0,5 х 4 рази у 5-10 мл р-ну глюкози; холестирамін – 0,5 х 4 рази) 5-7 днів

Замінне переливання крові Замінне переливання крові (ЗПК) показано у випадках:

Появи перших симптомів білірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки крові.

Неефективності фототерапії, якщо рівень білірубіну перевищує значення, вказані на рис. 22. До прийняття рішення про ЗПК рекомендується застосовувати інтенсивну фототерапію.

Ризик досягнення рівня білірубіну, що перевищує 342 мкмоль/л, у будь-який момент (визначається за показником погодинного приросту білірубіну). Визначаючи цей показник, використовують показники загального білірубіну сироватки крові.

Виконання операції замінного переливання крові (ОЗПК)

ОЗПК проводиться в установі 3 рівня надання меддопомоги або в установах нижчого рівня при обов’язковій наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою і проводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.

Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. У

виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб.

157

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ157/172

Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В і С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

Таблиця 14

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН

*Ці лабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в недоношених новонароджених

**Зниження рівня гемоглобіну 100 г/л на першу добу життя дитини є показаннями до замінного переливання крові, незважаючи на рівень білірубіну

***Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) й альбуміну (г/л) оцінюється у випадках, коли визначався рівень альбуміну (сумніви щодо необхідності замінного переливання).

За наявності ГХН за Rh-несумісністю використовують одногру-

пну з дитиною Rh (-) кров або Rh (-) еритромасу 0 (I) групи і плазму

AB (IV) групи.

За наявності ГХН за АВ0-несумісністю використовують ерит-

ромасу 0 (I) групи з Rh-фактором дитини і плазму AB (IV) групи. В ургентних випадках, якщо Rh крові дитини невідомий, використовують еритромасу 0(I) Rh(-) і плазму AB (IV) групи.

У випадку одночасної несумісності за Rh-фактором і АВ0-

системою використовують еритромасу 0(I) Rh(-) і плазму AB (IV) групи.

До операції перевіряють сумісність донорської крові з кров’ю ди-

158

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ158/172

тини і матері.

Види ОЗПК

Удоношених новонароджених об’єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, у недоношених новонароджених - 90-95 мл/кг.

Стандартно кров (цільну або відновлену) переливають у кількості, що дорівнює 2 ОЦК (160 мл/кг для доношених новонароджених і 180180 мл/кг для недоношених новонароджених)

Розрізняють просте замінне переливання крові (через 1 судину) й ізоволемічне ЗПК (2 судини) з одночасним виведенням крові з пуповинної (або іншої) артерії і введенням донорської крові в пуповинну (або іншу) вену (краще переноситься недоношеними немовлятами і новонародженими з набряковою формою ГХН). В обох випадках кількість крові, яку переливають дорівнює 2 ОЦК.

Розрахунки

При переливанні відновленої крові (змішані еритромаса і плазма) розрахунок складників проводять за такими формулами:

Кількість плазми = Загальний об’єм крові – об’єм еритромаси Якщо неможливо визначити гематокрит, співвідношення між ери-

тромасою і плазмою орієнтовно становить 2,5 : 1. Гематокрит крові для переливання повинен становити 45-50 %. Температура крові для переливання повинна бути 37 С.

Техніка проведення

Здотриманням всіх вимог стерильності катетеризують вену пупо-

вини.

Перед проведенням ОЗПК визначають групу та Rh-належність донорської крові, її гематокрит, а також проводять проби на групову, індивідуальну і біологічну сумісність. Зважують дитину.

Кров виводять і вводять рівними об’ємами:

-По 5 мл у дітей масою до 1500,0 грам

-По 10 мл у дітей масою 1500,0-2500,0 грам

-По 15 мл у дітей масою 2500,0- 3500,0 грам

-По 20 мл у дітей масою більше 3500,0 грам

Швидкість введення крові 3-4 мл/хв. Після введення кожних 100

159

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ159/172

мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію глюконату. Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання одноразово вводиться антибіотик. Після проведеного замінного переливання крові рекомендується визначити рівні білірубіну, гематокриту, глюкози крові і загальний аналіз сечі.

Ускладнення

1.Серцеві (гостра серцева недостатність, аритмії, зупинка серця)

2.Судинні (емболії, тромбози, перфорації)

3.Інфекційні (сепсис, CMV-інфекція, гепатит, ВІЛ-інфікування

тощо)

4.Некротичний ентероколіт

5.Геморагічний синдром/ ДВЗ-синдром.

6.Метаболічні (гіпоглікемія, ацидоз, гіперкаліємія, гіпокальціє-

мія).

4.2.14. Профілактика ГХН Профілактика абортів.

Внутрішньом’язове введення 200-250 мкг анти-D-імуноглобуліну (“Rhogam”) десенсибілізованим вагітним Rh(-) у 28 тиж вагітності і протягом 72 год після народження дитини [якщо дитина Rh(+)].

4.3. Геморагічна хвороба новонароджених

4.3.1. Система гемостазу в новонароджених Існує декілька особливостей гемостазу новонароджених дітей. В

перші дні життя на систему гемостазу впливають особливості внутрішньоутробного розвитку і характер пологів. По мірі дозрівання ферментативних систем і вдосконалення нейрогуморальних регуляторних механізмів забезпечується рівновага системи гемостазу.

Гемостаз поділяється на судинно-тромбоцитарний (первинний) та коагуляційний (вторинний).

Центральним компонентом первинного гемостазу є тромбоцит. Участь тромбоцитів у гемостазі визначається такими їх функціями:

1)ангіотрофічною – здатністю підтримувати нормальну структуру і функцію мікросудин, їх витривалість до шкідливих впливів та непроникність щодо еритроцитів;

2)здатністю підтримувати спазм ушкоджених судин шляхом секреції вазоактивних речовин – адреналіну, норадреналіну, серотоніну, тромбоксану;

160

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ160/172

3)здатністю закривати просвіт ушкоджених судин шляхом утворення первинного тромбоцитарного тромбу внаслідок адгезії до субендотелію та агрегації між собою, а також можливості утворення, накопичення та секреції речовин, що стимулюють ці процеси;

4)участю у процесі зсідання крові.

Таблиця 15

Нормальні показники скринінгових коагуляцій них тестів у новонароджених

Примітки: ПЧ – протромбіновий час, ПТЧ – парціальний тромбопластиновий час, ПДФ – продукти деградації фібрину/фібриногену, ТЧ – тромбіновий час.

Система гемостазу в новонароджених характеризується такими особливостями:

1) кількість тромбоцитів в крові доношених новонароджених не відрізняється від показників старших дітей і дорослих, складаючи 150-

400х 109/л;

2)резистентність капілярів у здорових доношених дітей є нормальною, тоді як у недоношених та при деяких патологічних станах можливе її зниження, що пов’язане з гіпоксемією, гіперкапнією, ацидозом, порушеннями гемостазу тощо;

3)первинна та вторинна агрегація тромбоцитів у новонароджених нормальна або незначно знижена; субмікроскопічна будова тромбоцитарних гранул не має відмінностей в дорослих та новонароджених;

4)ретракція кров’яного згустку в дітей перших днів життя помірно порушена, а тривалість кровотечі відповідає нормі;

5)протягом раннього неонатального періоду спостерігається зниження 4-х вітамін К-залежних (II, VII, IX, X) та деяких інших факторів зсідання крові, а також фізіологічних антикоагулянтів (AT III, протеїн С тощо), компонентів фібринолізу і калікреїн-кінінової систе-

161