Материал: Савельева Акушерство 2000

При гемолитической болезни УЗИ позволяет выявить у плода увеличе­ние размеров печени и селезенки. Признаками отечной формы гемолити­ческой болезни являются выраженная гепатоспленомегалия, асцит, много-водие (рис. 15.2). При выраженной водянке плода отмечаются, кроме того, кардиомегалия и перикардиальный выпот, гидроторакс, повышенная эхо-генность кишечника вследствие отека его стенки, отек подкожной жировой клетчатки в области головы и конечностей плода. Дополнительными ульт­развуковыми критериями оценки степени тяжести заболевания плода могут служить расширение вены пуповины (до 10 мм и более), повышенная скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию гемоглобина у плода).

В связи с тем что плод при ГБП переносит гипоксию, степень выра­женности которой увеличивается по мере нарастания тяжести заболевания, важно получить информацию о его функциональном состоянии. С этой

432

Рис. 15.2. Эхограмма. Отечная форма гемолитической болезни плода, а — брюшная стенка плода; б — печень; в — асцитическая жидкость.

целью проводят определение биофизического профиля по видоизмененной шкале Vintzileos (1983). В отличие от маловодия, которое является неблаго­приятным фактором у беременных без изосерологической несовместимости, при наличии таковой учитывают степень многоводия, а вместо степени зрелости плаценты — ее толщину. Остальные критерии шкалы (сердечная деятельность, дыхательные движения, двигательная активность, тонус) оце­ниваются по стандартной схеме (см. Дополнительные методы исследования. Определить наличие и степень тяжести ГБП возможно, проводя анализ крови плода, полученной из сосудов пуповины путем ее пункции (кордо­центез; см. Дополнительные методы исследования).

Кордоцентез позволяет произвести непосредственное исследование пу-повинной крови с определением группы крови и резус-принадлежности плода, уровня гемоглобина, билирубина, сывороточного белка и гематокри-та, прямой пробы Кумбса. Наиболее важным критерием ГБП считают ге-матокрит (Ht), который, с одной стороны, свидетельствует о степени гемо­лиза, а с другой, является показателем компенсаторных возможностей ге-

433

мопоэза. Снижение Ht на 10—15 % указывает на тяжелую форму ГБП (в норме Ht до 26 нед составляет 35 %, позднее — от 38 до 44 %).

Ведение беременности и родов. У всех беременных при первом посещении врача определяют (или проверяют) группу и резус-при­надлежность крови.

У беременных с группой крови 0(1) в том случае, если у мужа иная группа, необходимо исследовать кровь на наличие групповых иммунных антител. У пациенток с резус-отрицательной кровью следует, начиная с ранних сроков, проводить анализ крови на наличие антител и определения их титра: до 20 нед беременности 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 2 нед. Для установления предполагаемой резус-принадлежности плода выявляют наличие резус-фактора у отца. Необходимо также проведение непрямой реакции Кумбса, которая позволяет определить, какие антитела циркулиру­ют в крови, связанные или свободные.

В отсутствие антител до 28 нед беременности многие исследователи рекомендуют беременным с резус-отрицательной кровью с профилактичес­кой целью внутримышечно вводить 300 мг Rh Ig, который может блокиро­вать резус-антитела. Важно, чтобы препарат, содержащий антитела, не про­ходил через плаценту.

Определение состояния плода на основании результатов оценки биофи­зического профиля и УЗИ проводят еженедельно, начиная с 31—32 нед. У беременных группы высокого риска развития ГБП (наличие в анамнезе у беременных с резус-отрицательной кровью поздних выкидышей, прежде­временных родов, мертворождений, ГБН, переливания крови без учета Rh-принадлежности). УЗИ нужно проводить ежедневно или с интервалом 1—2 дня.

С целью снижения сенсибилизации матери эритроцитами плода всем беременным с резус-отрицательной кровью даже в отсутствие у них резус-антител, а также при наличии АВО-сенсибилизации рекомендуется провести 3 курса неспецифической десенсибилизирующей терапии по 10—12 дней при сроке 10—12, 22—24, 32—34 нед. Женщины, у которых наблюдается осложненное течение беременности (угроза прерывания, токсикозы, гесто-зы), должны быть госпитализированы в отделение патологии беременных, где наряду с лечением основного заболевания проводят курс десенсибили­зирующей терапии. Неспецифическая десенсибилизирующая терапия вклю­чает внутривенное введение 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты, 2 мл 1 % раствора сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин по 0,02 г 3 раза, теоникол по 0,15 г 3 раза или метионин по 0,25 г и кальция глюконат по 0,5 г 3 раза, препараты железа (ферроплекс по 1—2 драже 3 раза и др.), токоферола ацетат (вита­мин Е) по 1 капсуле. На ночь рекомендуется применять антигистаминные препараты (0,05 г димедрола, 0,025 г супрастина).

Беременным, в анамнезе которых имеются самопроизвольные выкиды­ши и роды плодом с отечной или тяжелой желтушной формой гемолити­ческой болезни, при высоком титре резус-антител в специализированном учреждении можно проводить плазмаферез, заключающийся в изъятии у беременных определенного объема (250—300 мл) плазмы, содержащей анти­тела, с помощью различных аппаратов (РК-0,5 "АМИНКО" и др.). Заме­щение изъятой плазмы производят коллоидными, кристаллоидными и бел­ковыми препаратами и одновременно возвращают в кровоток форменные

434

элементы крови беременной. Плазмаферез выполняют 1 раз в неделю под контролем титра антител, начиная с 23—24 нед беременности до родораз-решения; плазмаферез можно проводить и до беременности в качестве подготовки к ней.

С целью уменьшения степени резус-сенсибилизации осуществляют ге-мосорбцию с использованием активированного угля для сорбции свободных антител. Применение гемосорбции оправдано у беременных с крайне отя­гощенным акушерским анамнезом (повторные выкидыши, рождение мерт­вого ребенка). Наиболее оптимальным сроком начала проведения гемосорб­ции считается 20—24 нед беременности. Гемосорбцию проводят в стацио­наре. За один сеанс гемосорбции через гемосорбент перфузируется 8—-12 л крови (2—3 ОЦК). Интервал между сеансами — 2 нед. Курс сорбционной терапии необходимо заканчивать за 1 нед до предполагаемого срока родо-разрешения.

В настоящее время широко проводят лечение ГБП путем внутриматоч-ных гемотрансфузий под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное перели­вание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Су­ществуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии. Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стен­ки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

В последние годы предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфу­зии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокрит менее 30 %.

С целью проведения внутрисосудистой гемотрансфузии выполняют кор-доцентез, при этом вену пуповины пунктируют в непосредственной близос­ти от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения предтрансфузионного гематокрита плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокрита и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Оп­ределение необходимости и времени проведения последующих гемотранс­фузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных пока­зателях гемоглобина и гематокрита у плода. Проведение амниоцентеза после внутриутробной трансфузии не имеет смысла, так как амниотическая жид­кость после этой процедуры обычно окрашена кровью, что может привести к ложноположительным результатам определения оптической плотности. Эффективность лечения тяжелых форм ГБП с помощью внутрисосудистого переливания крови составляет 85—91 %, при внутрибрюшном — 66 %.

Беременных, у которых отмечается резус-сенсибилизация, следует на­правлять в родильный дом при сроке беременности 34—36 нед, при АВ0-сенсибилизации — 36—37 нед для дополнительного обследования и решения вопроса о родоразрешении. При наличии ГБП необходимо досрочное родо-разрешение, так как к концу беременности увеличивается поступление резус-антител к плоду. Оптимальные срок родоразрешения — 37—38 нед

435

беременности, так как при более раннем родоразрешении вследствие функ­циональной незрелости органов (особенно печени) гемолитическая болезнь протекает более тяжело, ребенок чаще страдает от респираторного дистресс-синдрома. Однако, если объективные данные свидетельствуют о выражен­ном страдании плода, если женщина имеет отягощенный акушерский анам­нез, родоразрешение возможно и в более ранние сроки беременности. При этом необходимо провести мероприятия, направленные на ускорение созре­вания легких недоношенного плода. Назначают дексаметазон по 2 мг 4 раза в сутки за 2—3 дня до предполагаемых родов.

При выраженной отечной форме ГБП беременность прерывают при любом сроке. Если к моменту родоразрешения при УЗИ определяют очень большие размеры живота плода, целесообразно выпустить асцитическую жидкость путем прокола передней брюшной стенки матери, матки и перед­ней стенки живота плода.

Как правило, родоразрешение проводят через естественные родовые пути. Кесарево сечение выполняют при наличии дополнительных акушер­ских осложнений (предлежание плаценты, неправильное положение плода, рубец на матке, выпадение пуповины и т.п.).

Родовозбуждение нужно начинать с создания глюкозо-витаминно-гор-монально-кальциевого фона в течение 2—3 дней (в зависимости от состоя­ния шейки матки). При готовности шейки к родам производят амниотомию. В случае, если родовая деятельность не разовьется, через 5—6 ч после амниотомии начинают родовозбуждение окситоцином или простагландина-ми по общепринятой методике.

В родах проводят тщательный контроль за состоянием плода, осущест­вляют профилактику гипоксии. Сразу после рождения ребенка его быстро отделяют от матери во избежание массивного попадания резус-антител в кровоток новорожденного. Из пуповины берут кровь для определения со­держания билирубина, гемоглобина, группы крови ребенка, его резус-при­надлежности. Проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую обнаружить эритроциты новорожденного, связанные с антителами (реакция агглютина­ции крови ребенка со специфической сывороткой Кумбса). Учитывая склон­ность плода и новорожденного с гемолитической болезнью к кровоизлия­ниям, следует бережно вести второй период родов. Целесообразны эпиду-ральная анестезия и рассечение промежности. При АВО-сенсибилизации ведение родов не имеет каких-либо особенностей.

В последующем при необходимости заменного переливания крови но­ворожденным с гемолитической болезнью используют пуповинные сосуды, поэтому скобку на пуповину не накладывают. Пуповину перевязывают на расстоянии 2—3 см от пупочного кольца.

Профилактика резус-сенсибилизации. Профилактические мероприятия заключаются в следующем: любое переливание крови произ­водить с учетом резус-принадлежности крови реципиента и донора; необ­ходимо сохранить первую беременность у женщин с резус-отрицательной кровью; профилактика и лечение осложнений беременности; проведение десенсибилизирующей терапии; осуществление специфической профилак­тики резус-сенсибилизации у женщин с резус-отрицательной кровью путем введения антирезус-иммуноглобулина после любого прерывания беремен­ности.

Иммуноглобулин-антирезус вводят по одной дозе внутримышечно одно-

436

кратно. Родильнице указанную дозу назначают в течение 48 ч после родов, а лучше — 24 ч, при аборте — по окончании операции. После кесарева сечения и ручного отделения плаценты дозу препарата необходимо удвоить.

Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные ли­тературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрица­тельная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилак­тики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Глава 16

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЛОДА, ПЛОДНЫХ ОБОЛОЧЕК, ПУПОВИНЫ, ПЛАЦЕНТЫ

16.1. Эмбрио- и фетопатии

Аномалии развития и врожденные заболевания плода могут возникать в результате воздействия повреждающего фактора в различные периоды он­тогенеза.

Гаметопатии и бластопатии обусловлены изменениями генетического аппарата, а также могут возникать в процессе созревания половых клеток, во время оплодотворения или в начальных стадиях дробления оплодотво­ренной клетки (первые 15 сут) под воздействием повреждающих факторов (алкоголь, химические вещества, радиация, патология беременности, экс-трагенитальные и инфекционные заболевания матери и др.). Причиной наследственных заболеваний и нарушений внутриутробного развития обыч­но являются мутации в половых клетках родителей ребенка (спорадические мутации) или их предков (унаследованные мутации).

Конечный результат бластопатии — пустой зародышевой мешок и сросшиеся близнецы. Большая часть беременностей при гаметопатиях и бластопатиях прерывается через 3—4 нед после повреждения или гибели зародыша.

Эмбриопатии возникают в период с 16-го дня по 10-ю неделю после оплодотворения. В этот период образования зачатков всех важных органов (органогенез) происходит усиленный процесс дифференцировки клеток и тканей; зародыш обладает высокой чувствительностью к действию повреж­дающих факторов. Под их влиянием возникают пороки развития (истинные уродства), задержка развития или гибель зародыша. Беременность нередко завершается выкидышем, рождением ребенка с уродствами или мертворож-дением.

Фетопатии — заболевания и функциональные расстройства, возникаю­щие у плода под влиянием экзогенных воздействий в период с 11-й недели беременности до рождения. В зависимости от патогенеза и этиологического фактора различают инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Проявления ранних фетопатии обусловлены тем, что в этот период гестации происходит активное развитие органов плода и в основном завер­шается тканевая дифференцировка. Пороки развития (псевдотератогенный эффект) возникают в тех случаях, если образование той или иной системы либо органа не закончилось к концу I триместра беременности (микроце­фалия, гидроцефалия и др.), или возникают под воздействием механических внутренних факторов (сдавление, перетяжка конечностей амниотическими тяжами). Наиболее характерны замедленное развитие (синдром задержки роста плода, гипоплазия органов), функциональные нарушения (углеводного обмена, ферментная недостаточность). С 20—24-й недели гестации плод приобретает способность отвечать воспалительной реакцией организма на

438

возможные воздействия. В позднем фетальном периоде по мере созревания плода его реакция на действие вредных факторов близка к таковой в пост-натальном периоде.

Инфекционные фетопатии возникают под влиянием любого инфекционного агента (от вирусов до простейших и грибов) и имеют тен­денцию к генерализации процесса, приводя к специфическим изменениям в организме плода (врожденный сифилис, туберкулез, герпетические инфек­ции).

Неинфекционные фетопатии (гипотрофия и гипоксия) разви­ваются в результате плацентарной недостаточности и обменных нарушений у плода при патологии беременности и экстрагенитальных заболеваниях (особенно при их обострениях во время беременности). К неинфекционным фетопатиям относятся гемолитическая болезнь плода; врожденный генера­лизованный кальциноз артерий, фибробластоз миокарда, диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная фетопатии.

Фетопатии любой этиологии имеют ряд общих клинико-морфологических особенностей:

• изменение параметров длины и массы тела (увеличиваются или, чаще, уменьшаются);

• отставание морфологического и функционального созревания орга­ нов (ЦНС, легких, почек, кроветворных органов, вилочковой железы, печени);

• преобладание в процессах регенерации гипертрофии и гиперплазии элементов мезенхимы, что приводит к избыточному развитию соеди­ нительной ткани;

• инфекционные и токсические фетопатии сопровождаются выражен­ ными геморрагическим диатезом и гепатоспленомегалией.

Помимо общих черт, характерных для фетопатии, следует выделить некоторые специфические особенности поражения плода при часто встре­чающихся заболеваниях.

Диабетическая фетопатия (см. раздел 12.8).

Для тиреотоксической фетопатии, которая развивается при тяжелой форме диффузного токсического зоба, характерны крупные размеры плода (макросомия). У 60 % плодов наблюдаются органические и функциональные нарушения: пороки развития (у 19%), стойкие нарушения деятельности нервной системы и щитовидной железы. Развитие врожденного зоба обу­словлено как заболеванием матери, так и приемом в период гестации тирео-статических препаратов типа тиоурацила.

Лечение. При отклонениях от нормального развития зародыша и плода лечение должно быть направлено на устранение причины, вызвавшей эмбрио- или фетопатию.

Профилактика. Она связана с пре- и антенатальной охраной плода и новорожденного и должна быть направлена на выявление и лечение заболеваний у матери до и во время беременности (предгравидарная подго­товка, профилактика обострений заболевания во время беременности, ква­лифицированное применение медикаментов), профилактику патологии бе­ременности и родов.

439