Материал: Савельева Акушерство 2000

16.2.5. Аномалии лицевых структур, шеи и костной системы плода

Расщелина лица (расщепление верхней губы и неба) представляет собой линейный дефект, распространяющийся от края губы до носового отверстия. Расщелина неба, сочетающаяся с расщелиной губы, через альвеолярные отростки и твердое небо может распространиться на носовую полость или даже на дно глазницы. Двусторонняя расщелина губы наблюдается в 20 % случаев, расщелина губы и неба — в 25 %. Расщелина лица составляет около 13 % от всех пороков развития и регистрируется с частотой 1:700 новорож­денных.

Сочетанные аномалии обнаруживают в 50 % случаев при изолированной расщелине неба и только в 13 % — при расщелине губы и неба. Пренаталь-ное выявление дефекта при помощи эхографии затруднено, однако благо­даря проведению ультразвукового сканирования и цветного картирования возможности его диагностики расширяются. В отдельных случаях возможна диагностика аномалии с помощью фетоскопии. В отсутствие сочетанных аномалий используется общепринятая акушерская тактика независимо от срока диагностики.

Расщепление верхней губы (заячья губа) не препятствует акту сосания и представляет собой только косметический дефект. При сочетании расщеп­ления верхней губы, челюсти и твердого неба (волчья пасть) отмечаются функциональные нарушения: при сосании молоко вытекает через нос вслед­ствие сообщения его с полостью рта; молоко может попадать в дыхательные пути. Прогноз благоприятный: современные хирургические методы позво­ляют добиться коррекции косметических и функциональных дефектов.

Срединная расщелина губы (полная срединная расщелина губы, псевдо­медиальная расщелина губы, премаксиллярная агенезия) — четырехуголь­ный или треугольный дефект верхней губы, встречается в 0,2—0,7 % всех случаев расщелины губы. Аномалия встречается только как компонент двух синдромов: орбитального гипотелоризма (голопрозэнцефалия) и орбиталь­ного гипертелоризма. При эхографии проводят оценку внутричерепных структур, так как имеется связь между развитием структур лица и процес­сами дифференциации переднего мозга. Прогноз определяется только соче­танием с другими аномалиями. Интеллект у 80 % больных не нарушен.

Кистозная гигрома (лимфангиома или последствие обструкции яремного лимфатического ствола) представляет собой осумкованное скопление жид­кости. Характеризуется наличием единичных иди множественных кист мяг­ких тканей в области шеи, образующихся вследствие нарушений в лимфа­тической системе. Кистозные гигромы встречаются в 1 случае на 200 спон­танных выкидышей (копчико-теменной размер плода более 30 мм). Кистоз-

447

ная гигрома часто сочетается с хромосомными аберрациями (синдром Тер­нера, трисомии по 13-й, 18-й, 21-й паре хромосом, мозаицизм). Как изоли­рованная аномалия наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Прогноз: в большинстве случаев плод погибает в первые два триместра беременности. Около 90 % новорожденных нуждаются в хирургическом ле­чении, у 31 % развиваются нарушение глотания и обструкция дыхательных путей. Парез лицевого нерва вследствие хирургического лечения возникает у 24 % пациентов.

Акушерская тактика заключается в прерывании беременности при ран­ней диагностике патологии, при доношенной беременности роды ведут через естественные родовые пути.

Пороки развития костной системы. Среди врожденных пороков костной системы наиболее часто встречаются амелия (аплазия всех конечностей), фокомелия (недоразвитие проксимальных отделов конечностей, при этом кисти и стопы соединяются непосредственно с туловищем), аплазия одной из костей голени или предплечья, полидактилия (увеличение числа пальцев на конечности), синдактилия (уменьшение числа пальцев вследствие сра­щения мягких тканей или костной ткани рядом расположенных пальцев), аномальная установка стоп, остеохондродисплазии, характеризующиеся ано­малиями роста и развития хрящей и/или костей (ахондрогенез, ахондропла-зия, танатоформная дисплазия, несовершенный остеогенез, гипофосфатазия и др.).

Наиболее важна диагностика пороков, несовместимых с жизнью. Мно­гие формы скелетных дисплазий сочетаются с гипоплазией легких, обуслов­ленной небольшими размерами грудной клетки вследствие недоразвития ребер. Развитие легочной недостаточности при этом может быть причиной смерти детей в первые часы внеутробной жизни.

16.3. Гипоксия плода

Под гипоксией плода подразумевают комплекс изменений в его организме под влиянием недостаточного снабжения кислородом тканей и органов или неадекватной утилизации ими кислорода.

Терминология. Термин "гипоксия плода" предложен ВОЗ (1995), но он не единственный: существуют также термины "дистресс плода" (от distress — страдания) и "асфиксия" (от а — без, sphyxis — пульс), при этом подразуме­вают удушье, т.е. недостаток кислорода и накопление углекислого газа в организме. Из этого следует, что термин "асфиксия" условный, так как кислородная недостаточность не всегда сопровождается отсутствием серд­цебиения и гиперкапнией. В настоящее время термин "асфиксия" исполь­зуется для характеристики состояния новорожденных, родившихся с явле­ниями кислородной недостаточности.

В различные периоды беременности кислородная недостаточность имеет неодинаковые последствия для эмбриона и плода. В период органогенеза выраженная гипоксия может сопровождаться замедлением развития эмбрио­на и появлением аномалий развития. Кислородное голодание в период фетогенеза может привести к гипоксии, задержке роста плода, поражению ЦНС плода и новорожденного, нарушению процессов адаптации в постна-

448

тальном периоде, послужить причиной мертворождения и гибели новорож­денных в ранний неонатальный период.

Гипоксия плода отмечается в 10,5 % случаев (от общего числа родов), и этот показатель не имеет тенденции к снижению.

Гипоксия плода не является первичной нозологической формой или самостоятельным заболеванием, осложняющим внутриутробное развитие плода, а возникает как следствие различных патологических процессов в системе мать — плацента — плод.

Классификация. Гипоксию плода классифицируют по длительности те­чения, интенсивности и механизму развития.

В зависимости от длительности течения различают хроничес­кую, подострую и острую гипоксию. Хроническая гипоксия плода развивается при недостаточном снабжении плода кислородом в течение длительного периода, осложненном течении беременности и в основном связана с мор-фофункциональными изменениями плаценты, в частности с нарушением ее кровоснабжения вследствие дегенеративных, воспалительных и других по­ражений. Подострая гипоксия обычно развивается за 1—2 дня до родов и характеризуется снижением адаптационных возможностей плода. Острая гипоксия, как правило, возникает в родах и реже — во время беременности. Нередко наблюдается сочетание острой и хронической гипоксии плода, что является крайне неблагоприятным прогностическим фактором для плода.

По интенсивности гипоксия может быть функциональной (легкая форма): имеют место лишь гемодинамические нарушения; метаболической: более глубокая гипоксия с нарушениями всех видов обмена, но нарушения метаболизма обратимы; деструктивной (тяжелая форма): необратимые из­менения на уровне клеток.

В зависимости от механизма развития выделяют следующие формы гипоксии: артериально-гипоксемическую: а) гипоксическую, являю­щуюся следствием нарушения доставки кислорода в маточно-плацентарный кровоток, б) трансплацентарную — результат маточно-плацентарной или фетоплацентарной недостаточности и нарушения газообменной функции плаценты; гемическую: а) анемическую, в том числе гемолитическую и пост­геморрагическую; б) гипоксию в результате снижения сродства фетального гемоглобина к кислороду; ишемическую: а) гипоксию, развивающуюся как следствие низкого сердечного выброса при аномалиях развития сердца и крупных сосудов, тяжелых нарушений сердечного ритма, сниженной сокра­тимости миокарда; б) гипоксию в результате повышенного сосудистого сопротивления, в том числе из-за изменения реологических свойств крови; смешанную, для которой характерно сочетание двух и более патогенетичес­ких форм кислородной недостаточности у плода. Наиболее часто наблюда­ются артериально-гипоксемическая и смешанная формы гипоксии.

Даже при неосложненной беременности снабжение плода кислородом значительно хуже, чем взрослого человека. Однако на всех этапах развития благодаря наличию компенсаторно-приспособительных механизмов кисло­родное снабжение находится в полном соответствии с потребностями плода. Устойчивость плода к гипоксии определяется следующими физиологичес­кими особенностями его внутриутробного развития: большим минутным объемом сердца, достигающим 198 мл/кг (у новорожденного 85 мл/кг, у взрослого человека 70 мл/кг); увеличением частоты сердечных сокраще­ний до 150—160 уд/мин; значительной кислородной емкостью крови плода

449

15-275

(в среднем 23 %); наличием фетального гемоглобина, составляющего 70 % от общего количества гемоглобина в эритроцитах; особенностями строения сердечно-сосудистой системы — наличием трех артериовенозных шунтов (венозный, или аранциев, проток, межпредсердное овальное отверстие и артериальный, или боталлов, проток), за счет которых почти все органы плода получают смешанную кровь (смешение различных потоков крови в желудочках сердца плода обеспечивает более медленное в случае развития гипоксии снижение Р_о , чем у взрослого); большим удельным весом ана­эробиоза в энергетике плода, который обеспечивается значительными запа­сами гликогена, энергетических и пластических продуктов обмена в жиз­ненно важных органах. Развивающийся при этом у плода метаболический ацидоз повышает его устойчивость к кислородному голоданию (табл. 16.1).

Таблица 16.1. Показатели снабжения крови кислородом и КОС крови у здорового плода и при гипоксии

Этиология и патогенез. Многочисленные этиологические факторы, способствующие развитию гипоксии плода, можно разделить на 3 группы. К 1-й группе относятся экстрагенитальные заболевания матери (сердечно-сосудистые, бронхолегочные и т.д.), синдром сдавления нижней полой вены, анемия, отравления, интоксикации, кровопотеря, шок различ­ной этиологии, а также осложнения беременности и родов, при которых отмечается недостаток кислорода или избыток углекислого газа в организме матери. Наиболее обширную 2-ю группу составляют нарушения плодово-плацентарного кровотока (гестоз, перенашивание беременности, угрожаю­щие преждевременные роды, аномалии расположения плаценты, преждевре­менная отслойка нормально расположенной плаценты, инфаркты плаценты, аномалии родовой деятельности, патология пуповины: обвитие вокруг шеи и туловища, выпадение и натяжение). В 3-ю группу включены заболевания плода: гемолитическая болезнь, анемия, гипотензия, инфицирование, врож­денные пороки развития, длительное сдавление головки во время родов.

Кислородная недостаточность является основным патогенетическим фактором, приводящим к нарушениям функций организма, обменных про­цессов и в конечном итоге — к возникновению терминального состояния.

Уменьшение насыщения крови кислородом обусловливает существен­ные изменения дыхательной функции крови и развитие ацидоза. В этих условиях изменяются многие параметры гомеостаза, направленность кото­рых зависит от степени тяжести гипоксии. На ранних этапах как проявление

450

компенсаторных реакций организма происходит активация функций боль­шинства систем. В дальнейшем наступает их угнетение, и в конечном итоге кислородная недостаточность вызывает деструктивные процессы в жизнен­но важных органах. Наиболее значительными считаются изменения макро-и микрогемодинамики, метаболизма.

В начальных стадиях гипоксии плода наблюдается универсальная ком­пенсаторно-защитная реакция, направленная на сохранение функции жиз­ненно важных органов и систем. Под влиянием дефицита кислорода про­исходят активация функции мозгового и коркового слоев надпочечников, выработка большого количества катехоламинов и других вазоактивных ве­ществ, которые вызывают тахикардию и повышение тонуса периферических сосудов в органах, не имеющих жизненно важного значения. Вследствие тахикардии, централизации и перераспределения кровотока увеличиваются минутный объем сердца, кровообращение в мозге, сердце, надпочечниках, плаценте и уменьшается — в легких, почках, кишечнике, селезенке, коже, в результате чего развивается ишемия этих органов. На фоне ишемии возмож­ны раскрытие анального сфинктера и выход мекония в околоплодные воды.

Длительная или тяжелая гипоксия, наоборот, приводит к резкому угне­тению функции надпочечников, сопровождающемуся снижением уровня кортизола и катехоламинов в крови. Угнетение гормональной регуляции сопровождается угнетением жизненно важных центров, уменьшением час­тоты сердечных сокращений, снижением артериального давления, венозным застоем, скоплением крови в системе воротной вены.

Одновременно с изменениями макрогемодинамики происходят выра­женные нарушения в системе микроциркуляции. Расстройства микрогемо­динамики при кислородной недостаточности происходят по трем направле­ниям: снижение тонуса резистивных сосудов, повышение проницаемости стенок сосудов, изменение агрегатного состояния крови с нарушением ее текучих свойств. Снижение тонуса артериол и прекапилляров вызывает расширение сосудов и увеличение объема сосудистого русла, что в сочетании с уменьшением минутного объема сердца приводит к замедлению кровотока вплоть до стаза. В условиях ацидоза и снижения скорости кровотока повы­шаются вязкость крови, агрегационная активность клеток крови и коагуля-ционный потенциал с развитием синдрома диссеминированного внутрисо-судистого свертывания крови и сладж-синдрома со снижением газообмена в эритроцитах, уменьшением адекватного газообмена в тканях. Нарушение трофики сосудистой стенки приводит к повышению ее проницаемости и выходу первоначально жидкой части крови, а затем и форменных элементов крови из сосудистого русла. Результатом этих изменений являются гипово-лемия, гемоконцентрация, отек тканей, диапедезные кровоизлияния в жиз­ненно важные органы.

Под влиянием кислородной недостаточности происходят значительные изменения параметров метаболизма: повышается активность ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах, что приводит к усилению тканевого дыхания и энергообразования в печени плода. Основ­ной компенсаторно-приспособительной реакцией организма плода, способ­ствующей меньшему повреждению его тканей при недостатке кислорода, является усиление процессов анаэробного гликолиза. В результате этого происходят уменьшение количества гликогена и накопление кислых про­дуктов обмена (молочная кислота, кетоновые тела, лактат) в печени, сердце,

451

мозге, мышцах и крови плода, что приводит к метаболическому или респи-раторно-метаболическому ацидозу. Одновременно происходит активация перекисного окисления липидов с высвобождением токсичных радикалов, которые наряду с недоокисленными продуктами обмена при прогрессиро-вании гипоксии угнетают ферментативные реакции, снижают активность дыхательных ферментов, нарушают структурно-функциональные свойства клеточных мембран с повышением их проницаемости для ионов. Наиболее значительны изменения баланса ионов калия, которые выходят из клеточного пространства, и уровень их в плазме крови плода повышается. Аналогичные изменения происходят в отношении ионов магния и кальция. Клиническое значение этих нарушений велико. Гиперкалиемия наряду с гипоксией и ацидозом играет важную роль в перевозбуждении парасимпатической нерв­ной системы и развитии брадикардии. Следствием повышенной проницае­мости клеточных мембран являются энергетический голод и гибель клеток.

Вследствие выраженных изменений макро- и микрогемодинамики, ме­таболизма в тканях жизненно важных органов могут развиваться ишемия и некрозы, приводящие к необратимым деструктивным нарушениям. Эти патологические изменения не исчезают после рождения плода, а сохраня­ются тем дольше, чем более тяжелую гипоксию перенес плод, определяя развитие ребенка в дальнейшем. Последствия гипоксии прежде всего про­являются в головном мозге, в котором отек и микрокровоизлияния вызы­вают нарушение функций центров регуляции, в первую очередь дыхатель­ного и сердечно-сосудистого. При повышении внутричерепного давления даже при физиологических родах указанные изменения могут быть фоном для кровоизлияний, в том числе массивных, что в последующем может привести к развитию церебральных параличей.

Клиническая картина и д и а г н о с т и к а. Клинические про­явления гипоксии плода во время беременности скудны. К ним относят изменения двигательной активности плода, ощущаемые беременной. В на­чальной стадии внутриутробной гипоксии беременная отмечает беспокойное поведение плода, которое выражается в учащении и усилении его двигатель­ной активности. При прогрессирующей или длительной гипоксии происхо­дит ослабление движений плода, вплоть до их прекращения. Уменьшение числа движений плода до 3 в течение 1 ч и менее является признаком внутриутробного страдания плода и служит показанием к проведению сроч­ного дополнительного исследования.

Диагностика гипоксии плода во время беременности состоит в непосредственной оценке его состояния и анализе результатов применения косвенных методов, позволяющих определить функциональное состояние фетоплацентарной системы (кардиотокография, эхография, доп-плерометрия кровотока в системе мать—плацента—плод, определение био­физического профиля плода, Pq и P^q , уровня лактата и показателей КОС в крови матери, околоплодных водах и крови плода, уровня хорионического гонадотропина, плацентарного лактогена, эстриола).

Наиболее информативными и точными методами оценки состояния плода во время беременности (в последнем триместре) являются кардиомони-торный контроль и ультразвуковое сканирование. К начальным признакам гипоксии плода при кардиотокофафии относятся тахикардия (до 170 уд/мин) или умеренная брадикардия (до 100 уд/мин), понижение вариабельности сердечного ритма, кратковременная (до 50 % записи) монотонность ритма,

452