Во время беременности происходит умеренное размягчение сочленений таза вследствие усиленного кровенаполнения и серозного пропитывания хрящей и связок. Иногда наблюдается чрезмерное размягчение сочленений таза, особенно лонного сочленения. В таких случаях сильное давление головки плода на костное кольцо таза может привести к расхождению лонных костей (более чем на 0,5 см). Это иногда наблюдается у женщин с узким тазом или при самопроизвольных родах крупным плодом. При патологических родах и оперативных вмешательствах (наложение акушерских щипцов, извлечение плода за тазовый конец, плодоразрушающие операции), особенно у женщин с узким тазом, могут произойти значительное расхождение и разрыв лонного сочленения. Иногда при разрыве лонного сочленения одновременно повреждаются мочевой пузырь и уретра.
Клиническая картина. Родильница жалуется на боль в области лона, которая усиливается при движении ногами, особенно при разведении ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах. При пальпации в области лона определяются отечность, болезненность и углубление между разошедшимися концами. Для уточнения диагноза проводят рентгенографию костей таза; с этой целью возможно также использование эхографии.
Лечение. Постельный режим в течение 3—5 нед в положении на спине, перекрестное бинтование в области таза, назначение препаратов кальция, витаминов. При наличии признаков инфекции — антибиотики. После лечения родильницы нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий.
При расхождении или разрыве соединений таза после окончания лечения у женщины могут наблюдаться нарушения походки ("утиная походка") и болевые ощущения в области лонного сочленения.
Наличие указанной патологии является показанием к оперативному родоразрешению при последующих беременностях.
НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У БЕРЕМЕННЫХ
Все нарушения гемостаза во время беременности можно разделить на 2 формы: первичные и вторичные.
Первичные формы характеризуются преимущественно наследственным изолированным дефектом одного из гемостатических факторов. В акушерстве чаще приходится иметь дело с вторичными приобретенными дефектами коагуляции (см. ДВС-синдром).
Наследственные дефекты системы гемостаза, связанные с повышенной кровоточивостью, по обобщенным данным мировой литературы, встречаются редко — в 0,001 — 0,005 % случаев.
Несмотря на это, они занимают значительное место в структуре причин массивных акушерских кровотечений. Возможно, что большой процент массивных акушерских кровотечений, которые проходят под маской гипотонических или атонических, связаны с дефектами гемостаза, диагностика которых до настоящего времени затруднена.
Наиболее часто встречающимися в акушерской практике наследственными коагулопатиями, обусловленными дефектами плазменных факторов гемостаза, являются болезнь Виллебранда (дефект фактора Виллебранда), гемофилия А (дефект VIII фактора), гемофилия В (дефект IX фактора); обусловленными дефектами клеточного звена — тромбоцитопатии, характеризующиеся качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Частота их, по данным разных исследователей, колеблется в пределах 1—2 на 1000 родов.
24.1.1. Наследственные дефекты плазменных факторов гемостаза
Болезнь Виллебранда имеет несколько клинических и генетических вариантов. Общее для них — изменение в структуре фактора Виллебранда.
Фактор Виллебранда (ФВ) — одна из субъединиц молекулы фактора VIII, участвует в первичном гемостазе — процессе адгезии и агрегации тромбоцитов.
Выраженность геморрагического синдрома в наибольшей степени коррелирует со степенью дефицита у больных коагулянтной части фактора VIII (OVIII:K). С прогрессированием беременности у женщин с болезнью Виллебранда нарастает уровень ФВ и ФVIII:K, содержание которых достигает максимума перед родами. По мере увеличения этих факторов уменьшается время кровотечения, в этой ситуации роды могут протекать без осложнений. Но такой сдвиг наблюдается не у всех женщин. Даже если он присутствует, то может наступить быстрое ухудшение гемостаза в родах. Поэтому предродовая "нормализация" гемостаза при болезни Виллебранда не дает оснований для благодушия и бездеятельности в родах и в послеродовом периоде.
Несмотря на то что часто встречающиеся формы наследственных нарушений гемостаза гемофилия А и В являются прерогативой лиц мужского пола, у женщин — носительниц гена гемофилии активность факторов VIII и XI часто бывает снижен-
613
ной. Но в обычных условиях такие женщины не страдают кровоточивостью. В экстремальных ситуациях во время родов возможно кровотечение, несмотря на то что во время беременности прогрессивно растет содержание фактора VIII, достигая максимума перед родами.
Клинические проявления наследственных дефектов гемостаза разнообразны. В акушерстве общим для них является кровотечение во время родов. У ряда беременных (у 91 % с болезнью Виллебранда и у 62 % с другими дефектами наследственных факторов свертывания крови) за счет компенсаторной гиперкоагуляции, свойственной гестации, происходит адаптация системы свертывания крови в преддверии родов, что снижает риск кровотечения.
В послеродовом периоде при снижении компенсаторных возможностей системы гемостаза в родах могут появиться тяжелые кровотечения из матки. Наиболее опасными в плане развития кровотечения как во время родов, так и в послеродовом периоде являются преждевременные роды, а также сочетание наследственного дефекта гемостаза с осложнениями беременности, протекающими с синдромом диссе-минированного внутрисосудистого свертывания (гестоз, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гнойно-септические осложнения).
Диагностика наследственных дефектов гемостаза. При осмотре больных с наследственными дефектами плазменных факторов гемостаза обращают на себя внимание повышенная эластичность кожи, наличие на ней пете-хий, экхимозов, телеангиэктазий, пурпуры. Грубые рубцы после ранее перенесенных операций свидетельствуют о плохом заживлении ран. Для предотвращения летальных кровотечений в родах у беременных с дефектом прокоагулянтов важное значение имеет правильная диагностика геморрагического диатеза, которая заключается в анализе возможных клинических проявлений геморрагического синдрома вне беременности, в этапности проведения гемостазиологических исследований во время беременности.
При сборе анамнеза следует исходить из того, что больная может не знать об имеющемся у нее нарушении свертывания крови. Поэтому обращают внимание на специальные вопросы, указывающие на основные симптомы, встречающиеся при расстройствах гемостаза: различные проявления кровоточивости, характер которых может подсказать вид нарушения. Для тромбоцитопатии более характерны кровотечения из носа и десен, плохое заживление ран, быстрое появление синяков при незначительном ушибе. При болезни Виллебранда, кроме этих симптомов геморрагического диатеза, высок процент меноррагий и кровотечений при малых операциях, после абортов. Надо особо отметить, что у женщин с наследственными дефектами системы гемостаза ювенильное маточное кровотечение может быть первым проявлением заболевания.
Лабораторное исследование системы гемостаза проводится в определенной последовательности. Сначала ставят общие диагностические тесты для исключения грубых дефектов системы гемостаза. Гемостазиологическое исследование включает подсчет количества тромбоцитов, протромбинового индекса (ПИ), определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), активированного времени рекальцификации (АВР) — параметров, характеризующих суммарную активность плазменных факторов свертывания крови.
ПИ отражает внешний и общий пути свертывания крови. Низкий ПИ может свидетельствовать о возможном дефиците одного из факторов протромбинового комплекса (X, VII, V, II) или фибриногена. Измерение АЧТВ помогает выявить нарушения во внутреннем и общем путях свертывания крови. Увеличение этого показателя служит сигналом к поиску дефицита одного из факторов (XII, XI, X, IX, VIII, II) или фибриногена.
Необходимо помнить, что показатели ПИ и АЧТВ остаются нормальными, если уровень одного из факторов свертывания крови находится в пределах 20 % от нормы, а содержание остальных не изменено.
Определение концентрации фибриногена проводится с целью исключения ги-пофибриногенемии, которая может быть связана как с нарушением синтеза фибриногена, так и с его потреблением в результате развившегося ДВС-синдрома. При
614
оценке тромбоцитарного звена гемостаза необходимо измерять время кровотечения по Айви, особенно у беременных с болезнью Виллебранда. Измерение времени кровотечения является лучшим тестом для определения функциональных свойств тромбоцитов.
Для экспресс-диагностики болезни Виллебранда у постели больного можно воспроизвести качественный тест с применением высоких концентраций стимуляторов — АДФ, адреналина и ристомицина.
В последнее время появились возможности пренатальной диагностики наследственных дефектов гемостаза методом обнаружения поврежденного гена в ДНК у матери и плода. С помощью анализа ДНК плода либо по биоптату хориона, либо по амниоцитам в зависимости от срока беременности делается заключение о наследовании мутантного гена или его отсутствии.
Лечение. При выявлении наследственных дефектов гемостаза необходимы своевременная дородовая госпитализация и проведение заместительной терапии в родах и послеродовом периоде.
Заместительная терапия в настоящее время осуществляется переливанием свежезамороженной плазмы или криопреципитата под контролем гемостазиологи-ческих параметров. Чаще на практике количество доз гемопрепаратов в родах подбирается эмпирически. При дефиците VIII фактора предпочтительнее переливание криопреципитата, так как он содержит все формы макромолекулярного комплекса фактора VIII. При дефиците фактора II (гипопротромбинемия) одновременно со свежезамороженной плазмой применяют концентрат протромбинового комплекса. При своевременном выявлении дефектов гемостаза с целью профилактики кровотечения во время родов или кесарева сечения заместительную терапию начинают во время беременности.
Заместительную терапию препаратами плазмы при болезни Виллебранда необходимо начинать в первом периоде родов не позднее открытия маточного зева до 6—7 см. Начальная доза должна быть не менее 300 мл свежезамороженной плазмы или 3—6 доз криопреципитата.
В послеродовом периоде заместительную терапию гемопрепаратами проводят каждые 2 дня в течение 5—10 дней в объеме не менее 200 мл свежезамороженной плазмы или 2—3 доз криопреципитата.
24.1.2. Тромбоцитопатии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неизвестной этиологии, при котором имеет место аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими кровоподтеками и множественными мелкими кровоизлияниями в коже и слизистых оболочках.
Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве; отсутствии лабораторных и морфологических признаков наследственных и врожденных форм тромбоцитопении; отсутствии признаков болезни у кровных родственников; положительном эффекте от применения кортикоидов; обнаружении антитромбоцитарных антител; исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фо-лиевой кислоты, болезни Маркъяфавы—Микели.
При частых обострениях ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При наступившей беременности и обострении ИТП прерывание беременности в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение. В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не обостряет течение болезни. При этом нет необходимости применять глюкокор-тикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозу преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов.
Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности проводят лечение глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных
615
имеется выраженная кровоточивость и нет эффекта от применения глюкокортико-идов, может встать вопрос о выполнении одновременно двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям.
Наследственные тромбоцитопатии. Тромбастения Гланцманна характеризуется нормальным количеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка. Отличительные лабораторные признаки — отсутствие агрегации тромбоцитов при стимуляции АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином. Клинически геморрагический диатез проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожными кровоизлияниями, менометроррагиями. При беременности геморрагические симптомы могут оставаться. Роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание во втором и третьем периодах родов, а также при кесаревом сечении тромбоцитной массы. Пренатальный диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов в крови плода, полученной при кордоцентезе. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром Бернара—Сулье — заболевание, характеризующееся кровоточивостью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения.
Синдром проявляется легкостью образования синяков, кровотечениями из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта, поверхностных разрезов, а также носовыми кровотечениями.
Лабораторные признаки — гигантские тромбоциты от 2,5 до 8 мкм, примерно достигающие размеров эритроцита. Число тромбоцитов нормальное, отсутствует агрегация на ристомицин, но присутствует на все другие стимуляторы.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Беременность и роды опасны, если нет ремиссии. Профилактика кровотечений достигается назначением тромбоцитной массы.
Болезни недостаточности пула накопления тромбоцитов. Эти болезни стали распознаваться недавно, и не все еще идентифицированы. В основе дисфункции тромбоцитов лежит неспособность их накапливать и выделять АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества при осуществлении гемостаза.
К этой группе болезней относятся синдром Германского—Пудлака, синдром Вискотта—Олдрича, синдром Чедиака—Хигаси.
Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и во время кесарева сечения является заместительная терапия тромбоцитной массой.
Геморрагический шок (ГШ) — комплекс изменений, возникающих в ответ на патологическую кровопотерю и характеризующийся развитием синдрома малого выброса, гипоперфузии тканей, полисистемной и полиорганной недостаточности. Акушерский геморрагический шок является одной из причин материнской смертности (2—3-е место в структуре причин материнской смертности).
Геморрагический шок развивается при кровопотере более 1 % от массы тела (1000—1500 мл). На фоне экстрагенитальной патологии, гестозов, слабости родовой деятельности, при неадекватном обезболивании родов симптомы шока могут появиться при меньшей кровопотере (800—1000 мл).
Этиология. Причиной геморрагического шока является кровотечение, которое может быть обусловлено преждевременной отслойкой нормально расположенной и предлежащей плаценты, разрывом матки, частичным плотным прикреплением или приращением плаценты, гипотонией и
616
атонией матки, эмболией околоплодными водами. Тяжелое маточное кровотечение возможно также при наличии мертвого плода в матке.
Патогенез. В акушерстве патогенез ГШ сходен с таковым при травматическом шоке ввиду наличия болевого фактора во время родов при неадекватном их обезболивании и различных манипуляциях (акушерские щипцы, ручное обследование матки, ушивание разрывов родовых путей), при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты. Родовой травматизм и кровопотеря — два фактора, определяющих развитие акушерского шока.
В основе патогенеза ГШ лежат изменения макро- и микрогемодинамики, обусловленные гиповолемией, гипоперфузией, анемической и циркуля-торной гипоксией с развитием дистрофических изменений в жизненно важных органах. Нарушение гемодинамики и тканевого метаболизма зависит от величины кровопотери и интенсивности кровотечения.
Первоначально при острой кровопотере (700—1300 мл, 15—25 % ОЦК) в ответ на снижение ОЦК и сердечного выброса развиваются компенсаторные реакции, заключающиеся в активации симпатико-адреналовой системы с выделением катехоламинов, что приводит к тахикардии, повышению тонуса емкостных сосудов (венул), увеличению венозного возврата. При продолжающейся кровопотере повышается резистентность артериол. Вазоконстрикция артериол и прекапиллярных сфинктеров способствует централизации кровотока. В результате этого снижается циркуляция крови в коже, кишечнике, печени и обеспечивается оптимальный кровоток в головном мозге, сердечной мышце.
Одновременно с сосудистыми изменениями наблюдаются задержка воды в организме и приток интерстициальной жидкости в сосудистое русло за счет повышения секреции антидиуретического гормона и альдостерона. Происходящие изменения увеличивают ОЦК, и систолическое артериальное давление может оставаться на уровне выше критического. Однако компенсаторные реакции стабилизации макрогемодинамики происходят в ущерб состоянию микроциркуляции, особенно в органах, не являющихся жизненно важными. Вазоконстрикция способствует увеличению агрегационной способности эритроцитов, вязкости крови, появлению патологических форм эритроцитов, развитию гиперкоагуляции (повышение концентрации фибриногена, увеличению скорости свертывания крови). Изменения внутрисосу-дистого звена микроциркуляции наряду с вазоконстрикцией приводят к прогрессирующему падению скорости кровотока и нарушению перфузии тканей.
Указанные нарушения при своевременной остановке кровотечения могут компенсироваться самостоятельно.
При продолжающемся кровотечении (кровопотеря 1300—1800 мл, 25— 45 % ОЦК) происходит усугубление нарушений макро- и микрогемодинамики. Прогрессирующая гиповолемия стимулирует открытие артериовеноз-ных шунтов. При этом кровь циркулирует из артериол по артериовенозным анастомозам, минуя капилляры, усугубляя гипоксию тканей, которая способствует локальной дилатации сосудов, что дополнительно снижает скорость кровотока и ведет к резкому падению венозного возврата к сердцу. Низкая скорость кровотока в микроциркуляторном русле создает условия для образования клеточных агрегатов и оседания их в сосудах. На эритро-цитных и тромбоцитных агрегатах образуется фибрин, который первона-
617