Материал: шпора по патфизу

122.Типовые формы нарушения углеводного обмена. 1.)нарушение переваривания и всасывания углеводов в пищевар-м тракте- причины: поврежд-е киш-ка и дефицит амилолит.ферментов, 2).нарушение синтеза и расщепления гликогена: патологическое усиление распада гликогена происх-т при сильном возбужд-ии ЦНС, при повышении активности гормонов, стимулирующих гликогенолиз .Снижение синтеза гликогена происходит при тяжелом поражении печеноч-х кл-к. когда анаруш-ся их гликогенобразовательная функция. Патолог-е усиление синтеза гликогена ведет к его избыт-му накопл-ю в органах и тканях и поврежд-ю их-гликогенозы, в основе кот-х лежит врожд-й дефицит ферм-в, катализирующих распад и синтез гликогена. Гликогенозы насл-ся по аутосомно-рецессивному типу. всего их описано около 12 типов Гликогеноз 1 типа-гепатонефромегальный(болезнь Гирке), в основе лежит врожденный дефицит в печени и почках фермента глюкозо-6-фосфатазы.В кл-х печени и почках нак-ся гликоген,эти органы увел-ся в размере, разв-ся гипогликемия..Гликогеноз 2-типа(б-нь. Помпе) разв-ся при врожд-м дефиците кислой-1,4-глюкозидазы. Ведущий симптом-увел-е сердца, из-за отлож-я в нем гликогена .Гликогеноз 3 типа возн-т при полной или частичной недостат-ти фермента амило-1,6-глюкозидазы, симптомы-гипогликемия,мыш-я слабость, кетоз.прогноз-благопричтный. .Ггликогеноз 4 типа-диффузный, с циррозом печени, в основе лежит дефицит фермента Д 1,4-глюкано-альфа-глюкозилтрансферазы, функ-я органов нарушается , разв.цироз печени и желтуха, выражена гипогликемия. 3) нарушение межуточного обмена углеводов: 1. гипоксическое сост-я, наблюд-еся при недостаточн. кровообращ-я, дых-я при анемиях. 2.гиповитаминоз В1 -углеводы не превр-ся в липиды, стероиды ацетилхолин, и не могут явл-ся источником энергии. 4)наруш-е регуляции обмена углеводов: главными гормонами обмена углев-в явл-ся инсулин, кот спос-т утилизации глюкозы в печени и синтезу в ней гликогена, в рез-те глюкоза уходит из крови на периферию и уровень ее пониж-ся до норм-х величин, К наруш-ю регуляции обмена приводит изменения кол-ва сахара в крови: I )Гипогликемия-понижение уровня сахара в крови ниже нормы, разв-ся в рез-те недостат-го поступл-я сахара в кровь, ускоренного его выведения из крови. Причины: а.передоз инсулином при леч-ии сах диабета, б.повыш. продукции инсулина при гиперф-ин инсулярного ап-та подж-й ж-зы. 2)Гипергликемия-повыш-е уровня сахара в крови выше нормы. Типы;а) алиментарная, разв-ся после приема больш-го кал-ва легко усвояемых утлев-в., избыток углеводов при этом дей-т на рецепторы ж-ка и киш-ка и рефлекторно выз-т ускорение расщ-я гликогена в печени, что спос-т увелич-ю сахара в крови. Б)нейтрогенная гипергликемия-при эмоц-м возбужд-ии, стрессе ,боли, эфирном наркозе. в)гипергликемия при судорожных состо-й. ,когда происходит расщепление гликогена мышц и образ-е больших кол-в молочной к-ты, из кот-й в печени синтез-ся глюкоза 3).гормональная гипергл-я-длит-е хрон-е повыш глюкозы в крови, сопровожд-ее наруш-я ф-ий эндокр-х желез, гормоны кот-х участ-т в регуляции углеводного обмена. Гипергликемия при недостат-ти гормона инсулина явл-ся наиболее выраж-й и стойкой, она м.б. панкреат ич-й (абсолютной ), внепанкреатич-ой ( относит.) Противостоят гипергликемич-му дей-ю инсулина 4. катринсул-х гормона :глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды, гормон роста(СТГ), 5 нарушение углеводного обмена при сах-м диабете .Наиболее выражены расстр-ва утлев-го обмена при тяжелом эндокр-м забол-и.

123. Типы аллергических реакций Аллергия – это реакция иммунной системы на действие патогенного агента с АГ-структурой, сопровождающаяся повреждением тканей и органов.

3 стадии аллергических реакций 1- иммунологическая( образование АТ)2 – патохимическая(образование комплексов АГ-АТ) 3 – патофизиологическая ( клинические проявления действия БАВ из тучных клеток и базофилов – нарушение ССС, ЖКТ).

1 тип – атопия и анафилаксия .Анафилаксия – острая системная аллергическая реакция 1(немедленного) типа.Возникает при парентеральном введении аллергена на фоне сенсибилизации.Типы анафилактического шока : гемодинамический, церебральный, асфиксический, абдоминальный)Атопия: поступление аллергенов через кожу и слизистые( пища, пыльца, шерсть животных,лекарства), проявления : поллинозы, ангионевротический отек ( отек Квинке).

2 тип – цитотоксический ( мишень для АТ – клетки организма).Вызывается АТ, способными активировать Со или при переливании несовместимой крови-гемотранфузионный шок, отторжение трансплантата, аутоиммунные заболевания почек.

3 тип – иммунокомплексный реакция образования циркулирующих иммунных комплексов при избытке или недостатке АТ. ЦИК застревают в сосудистой стенке и активируют Со, который вызывает разрушение сосудистой стенки( при аллергических альвеолитах, системной красной волчанке, гломерулонефрите, аутоиммунных заболеваниях, геморрагических васкулитах)

4 тип – клеточно-опосредованный (ГЗТ).Образуются сенсибилизированные Т-лимфоциты при повторном введении(туберкулиновая проба), которые выделяют лимфокины,в т. ч. такие, которые повышают активность несенсибилизированных лимфоцитов, другие – являются активными хемотаксинами и активируют фагоцитоз, третьи – обладают пирогенной активностью.

5 тип – антирецепторный образование АТ к рецепторам клеток организма. При иммунном типе сахарного диабета, иммунных заболеваниях щитовидной железы, гипофиза.

124. Тромбоз: причины, механизмы развития, последствия. Тромбоз - пат. проявл. гемостаза, прижиз. образ. в просвете сос. конгломерата из состав. частей крови и лимфы, назыв. тромбом. Вкл. в себя образ. первич. тромбоц. тромба, затем сгустка фибрина и далее оформл. тромба. Внутрисос. тромб возник. при: 1) нар. деят. сис. свертыв. крови; 2) поврежд. сос. ст.; 3) нар. реолог. параметров крови. Предрасполаг. к тромбозу ф-рами могут быть: возраст, пол, климат, гиподинамия, травма, оператив. вмешат. Виды: 1.Белый – из фибрина, тромбоц. и лейкоц. 2.Красный – из фибрина, тромб. и эритроц. 3.Смеш. – из фибрина и всех ФЭК. Исходы тромбоза- 1) гноевид. асептич. расплавл. под действ. ф. (протеиназ плазмы крови) 2) организ. тромба 3) гноевид. септич. расплавл. тромба при попад. микроб. агентов с возмож. генерализ. проц. (сепсис). Ослож. тромбоза – превращ. тромба в эмбол при его отрыве от сос. ст. (тромбоэмболия). Исход:, петрификация,организация, васкуляризация- это проростание тромба сосудами, след-но может восстанавлив-ся ток крови.

125. Тромбоцитарно- сосудистый гемостаз; формы и механизмы его нарушений

он протекает в след.стадии 1.стадия возбуждения тромбоцитов и их адгезия в зоне повреждения сосудов,2.стадия агрегации .она может быть обратимой и необратимой ,3. стад.уплотнения тромба.При повреждении стенки обнажается коллаген и микрофибриллы, приводит к возбуждению тромбоцит., тромбоциты возбуждаются .они из звездчатой формы превращаются в распластанные с отростками и адгезируют в зоне повреждения . Тромбоциты сод.4 вида гранул: 1) Альфа-гранулы- кот.сод.тромбоглобулин В , тромбоцитарн.фактор 4, фактор Виллебрандта, антигепариновый фактор; 2) плотные –сод.адреналин и серотонин; 3) пероксисомы и 4) лизосомы- они 3 и 4 сод..гидролазы и пероксидазы. 25 % Тромбоцитов расходуется на питание эндотелия « кормильцами эндотелия» участв. в регенерации эндотелия после поврежд.. в норме эндотелиальные кл.секретир.простоциклин , а активир.АЦ тромбоцит. образ ц-АМФ и тромбоц. не оседают. В адгезии участв.и фактор Виллебрандта,т.к. к нему им.у эндотел.рецепторы.

2 стадия агрегации –агрегация – сшивание тромб.м/у собой , они прилипают друг к другу .стадия может быть обратимой и необратимой .обратимой если: участвует мало тромбоцитов, они могут разноситься током крови.Необратимая- если участвует много тромбоцитов и способствует след.факторы- это тромбоксан А 2, простогландины , тромбин, адреналин, норадреналин, АДФ. Под влиянием коллагена и тромбина активир.фермент фосфорилаза А2, происходит распад арахидоновой кислоты в мембране тромбоцитов. В рез-те образ.простогландин. и тромбоксан А2, а сниж.активн.АЦ , сниж.образ.ц-АМФ, накапливается Са 2+ , происходит гидролиз фосфолипидов мембран и наступает агрегация тромбоцитов.Агрегация заканч.вязким метаморфозом – это морфол.и биохимич. измен. тромбоцитов, при кот проис.обр плотн.мостиков м/у тромб.,ув.прониц.,происх.дегрануляция и разрушение тромбоцитов.3 стадия- уплотнения- осущ.за счет фибрина кот.занимает пространство м/у тромбоцитами.Образ.фибрина:тканевой тромбопластин сосудист.стенки попад.в кровь ,д-ет на протромбин переводит его в тромбин , а тромбин –в фибриноген-фибрин. Кроме того, под влиянием тромбостенина (тромбоцит.фактор) происходит ретракция сгустка а под влиянием серотонина спазм сосудов.Патология: выраж.в колич.и качеств.изменен.тромбоцитов, это м.б.тромбоцитопения ( при угнет.костного мозга, токсич.в-ва, инфекции) .тромбоцитоз - внутрисосуд.тромбоз при флебитах, воспал.сосуд.ст. когда сниж.акт.антикоагулянтн.системы. тромбоцитопатии- качеств.роль тромбоцитов снижено кол.гранул.

126.Тромбоциты - кровяные пластинки, осн-я ф-ция кот-х участие в проц-х сверт-я крови. Образ-ся в костном мозге в резу-те фрагментации мегакариоцитов. После выхода из костного мозга примерно треть тромбоцитов сразу погибает в селезенке, 2/3 цирку-т в крови в течение 7-10 дней. При этом лишь малая часть циркул-х тромбоцитов сумеет принять участие в процессах гемостаза, большая часть "стареет" и подв-тся фагоцитозу. Функции тромбоцитов: 1 в гранулах содерж-т факторы свертыв-я крови2) явл-ся депо,сод-т много серотонина, приним-т участие в проц-х кровотечения в сосудах микроциркул-го русла,3)участники тромбоцит-сосуд-го гемостаза 4)питают эндотелий.Нарушение гемостаза при патологии тромбоцитов наз-ся тромбоцитопатиями, характер-ся функциональными,биохимическими и структурными нарушениями тромбоцитов, что выраж-ся в нарушении адгезивной,агрегационной, коагуляционной ф-й кров-х пластинок. По происхождению разд-т на группы: наследственные и врожденные, приобретенные. Причины наследст-х и врожденных явл-ся генет-е дефекты, ведущие к наруш-ю мембранных структур тромбоцитов, синтеза, депонирования и выведения из них разл. факторов,а также к расстройству адгезии и арегации. Причинами пробретеных тромбоцитопатий явл-ся многочисл-е факторы физ-го(дей-е лучистой энергии)Хического(дефецит аскорб-й к-ты и цианкобаламина,многие лек.в в-ва папаверин,салицилаты), биолог.(в-ва опухолевого происх-я увелич. в плазме крови аномальных белков) В основе развития тромбоцитопатий лежит расстро-во проц-в: 1)образ-е и накопление тромботич-х факторов(БАВ), включения их в гранулы,2)реакция освобожд-я бав из тромбоцитов. 3)физико-химич-х св-в и структуры мембран тромбоц-в.

127. Фагоцитоз. Стадии, механизмы развития. Фагоцитоз -1. хемотаксис - улавливание хемоаттрактантов: прод. распада, биол. акт. в-ва, антитела, С3-С5 фракции комплимента, эластаза, коллагеназа, лейкотриены, простагландины метаболический/респират. взрыв - фагоц. усил. употреб. О₂, супероксиданионрадикал, гидроперикиси. Все в-ва экзоцитир. в воспаление вместе с белками и миелопероксид. сис..2. Аттракция и образование фагосомы только тех патогенных агентов, на которых есть АТ. 3.Образование фаголизосомы. 4. Киллер-фаза: «убийство» за счет перекиси водорода, синглетного кислорода и переваривание за счет лизосомальных ферментов.5. Элиминация- выброс непереваренной части патогенного агента. Причины незавершенного фагоцитоза:1при лейкопении( мало образуется лейкоцитов, при действии больших доз антибиотиков)2-при действии токсических веществ на костный мозг 3-при радиации 4- при действии цитостатиков 5- мало в лейкоцитах гликогена 6- снижение ферментативной активности 7-«ленивые» лейкоциты плохо движутся.

128. Холемия,механизмы функциональных нарушений.

Холемия – наличие желчных кислот в крови.

Возникает при механической и паренхиматозной желтухе.

Проявления:

1. Токсическое действие желчных кислот на ЦНС => угнетение, преобладают процессы торможения. Больной апатичен, плохо вступает в контакт, плохо реагирует на события окружающей среды, замкнут.

2. Токсическое действие желчных кислот на дыхательную систему => угнетение дыхательного центра

3. На ССС, т.к. непосредственно действуют на проводящую систему и инактивируют фермент холинэстеразу => накопление Ацх → брадикардия, ↓ АД.

4. На форменные элементы крови => гемолиз эритроцитов т.к. растворяют липоидную оболочку => повреждение ЦПМ.

5. На нервные окончания → раздражают нервные окончания => зуд

6. Кожные покровы и склеры глаз желтушные.

7. При механической желтухе страдает свертывающая система крови => кровотечения (т.к. страдают К-зависимые факторы свертывания).

129. Хроническая постгеморрагическая анемия, причины, гематологические изменения, механизмы развития. Протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания. Гинекологическая патология). При патологии сосудов, при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Наблюдается выраженная гипохромия в результате дефицита железа. Цветовой показатель ниже 1, в периферической крови можно обнаружить тени эритроцитов, микроцитоз. Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.