увеличение пульсации легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка. На ЭхоКГ признаки дефекта межпредсердной перегородки. Какие патологические изменения характерны для этого ребенка?
A. Гипертрофия правого желудочка и левого предсердия
B. Гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса*
C. Гипертрофия правого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса
D. Гипертрофия обоих желудочков, блокада правой ножки пучка Гиса
E Гипертрофия правого и левого предсердия
546. Мальчик 8 лет жалуется на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях, невозможность носить портфель в руках. Ему трудно поднимать руки вверх, он не может самостоятельно причесаться, быстро устает при ходьбе. Предварительный диагноз – дерматомиозит. Результат какого исследования явится определяющим при подтверждении предварительного диагноза?
A. Повышение СОЭ
B. Повышение активности креатинфосфокиназы
C. Повышение уровня трансаминаз
D. *Наличие антител к нативной ДНК
E. Обнаружение ревматоидного фактор
547. Девочка 14 лет жалуется на потливость, потемнение и мраморность кожи кистей, болевые ощущения в кистях на холоде, отечность пальцев кисти. В подколенной ямке участок гиперпигментации и уплотнения кожи 5 на 8 см. Ваш предварительный диагноз?
A. Синдром Рейно
B. Дерматомиозит?
C. ЮРА
D. *Системная склеродермия
E. Очаговая склеродермия
548. Девочка 9 лет находится в клинике по поводу дерматомиозита с минимальной активностью. Болеет около года. Получает ГКС. При осмотре выявлены кальцинаты в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также вокруг коленных и локтевых суставов. Как подобная симптоматика отражается на тактике терапии?
A. Показано проведение пульс терапии ГКС
B. *Показана замена ГКС метотрексатом
C. Показано подключение в терапию ЭДТА (трилон Б)
D. Следует увеличить дозу ГКС
E. Следует добавить в терапию делагил
549. У девочки 15 лет вывялены: сыпь по типу «бабочки» на лице, капиллярит, фоточувствительность, изъязвления слизистой рта, артрит правого коленного сустава, перикардит, антинуклеарные антитела. Какое количество симптомов из семи перечисленных являются дагностическими критериями СКВ?
A. 3
B. 4
C. 5
D. *6
E. 7
550. СКВ у ребенка, получающего лечение ГКС, азатиоприном и делагилом, появились признаки церебрального васкулита. Как следует изменить терапию?
A. Увеличить дозу ГКСB. Увеличить дозу азатиопринаC. Заменить азатиоприн на метотрексатD. *Подключить пульс-терапию меттилпреднизолоном.E. Провести гемосорбцию551. У девочки 8 лет высокая t° тела, боли в мышцах, полиартрит, сыпь, по ходу которой пальпируются болезненные подкожные узелки, древовидное ливедо на правой голени. Что следует предпринять для установления окончательного диагноза?А. *Провести биопсию из мест поражения кожи В. Исследовать уровень аутоантител в кровиС. Исследовать пунктат костного мозгаD. Определить уровень острофазовых показателейЕ. Исследовать кровь на ревматоидный фактор 552. У девочки 12 лет в клинике диагностирована системная красная волчанка. Начато лечение глюкокортикостероидами (ГКС). Выписывается в ремиссии под наблюдение участкового врача. Какие рекомендации по профилактике рецидивов следует дать?A. Госпитализация в клинику через месяцB. Повышать дозу ГКС вдвое при возникновении интеркуррентных заболеванийC. *Не загорать и не переохлаждаться D. Не принимать антибиотикиE. Удалить миндалины553. У девочки 13 лет с вегетативной дисфункцией после стрессовой ситуации развился вагоинсулярный криз в виде вялости, разбитости, обильной потливости, снижения артериального давления, брадикардии. Укажите препарат, необходимый в первую очередь?А. КорвалолВ. *КофеинС. Элениум D. ПреднизолонЕ. Обзидан554. У ребенка 5 месяцев с пневмоническим процессом при осмотре обнаружены симптомы сердечной недостаточности: выраженная, не связанная с температурой тела тахикардия, ослабление сердечных тонов, пульсация сосудов шеи, гепатомегалия. Какой ведущий механизм развития кардиальной симптоматики у данного ребенка?А. Повышение активности симпатического отдела вегетативной нервной системыВ. Гемодинамическая перегрузка миокарда правого желудочка С. *Токсическое поражение миокарда D. Диастолическая дисфункция миокардаЕ. Повышение активности парасимпатического отдела вегетативной нервной системы555. У ребенка через 3 месяца после перенесенной атаки ревматизма появились признаки стрептодермии. Какое назначение следует ему сделать с целью вторичной профилактики ревматизма?А. Провести курс антибиотикотерапии пенициллинами короткого действия В. Увеличить дозу бициллина-5С. Назначить коротким курсом глюкокортикостероидыD. *Заменить бициллин-5 на бициллин-3Е. Добавить к терапии нестероидные противовоспалительные средства
556. У ребенка 10 лет 3 месяца назад после травмы возникла припухлость и болезненность левого коленного сустава. Принимал нестероидные противовоспалительные препараты с незначительным улучшением. Появились утренняя скованность, припухлость левого лучезапястного сустава. Какие изменения Вы ожидаете получить при Rö-графии коленных суставов ребенка?А. Сужение полости левого коленного сустава.В. *Узуры поверхностей, образующих левый коленный сустав.С. Расширение полости левого коленного сустава, околосуставной остеопороз.
D. Нормальная рентгенологическая картина.
Е. Кистозная деструкция левой бедренной кости.557. У 14-ти летней девочки наблюдается исхудание, повышение температуры тела, боль в суставах. На лице, шее, груди эритематозные пятна разных очертаний и размеров, отечные, резко отграниченные от здоровой кожи. Суставы извне не изменены. Тоны сердца приглушенны, аритмичные, короткий систолический шум у верхушки. Ан. крови: Эц3,1 Т/л, Нb 105 г/л, Лц 4,1 Т/л, СОЭ 60 мм/час. Ан. мочи: белок - 0,2 г/л, лейкоциты - 10 в п/зр, эритроциты - ½ п/зр. Назначьте оптимальный метод обследования для уточнения диагноза:А. Титр АСЛО.В. LE-клетки.С. Эхокардиография.D. *Антитела к нативной ДНК.E. Биопсия.558. Мальчик 10 лет с тетрадой Фалло стал беспокоен, усилилась одышка, цианоз, затем произошла потеря сознания, судороги. Каков механизм развития данного неотложного состояния?А. Спазм устья аорты.В. *Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка.С. Спазм коронарных сосудов.D. Острая сердечная недостаточность.Е. Острая сосудистая недостаточность. 559. У девочки 6 лет очаги поражения кожи в области лица и живота в виде уплотнения, депигментации с красновато-лиловым венчиком по периферии. Кожа над очагом поражения не берется в складку. Гемиатрофия левой половины лица. Боли в суставах пальцев рук, одышка при физической нагрузке. Границы сердца не смещены. Тоны приглушены, тахикардия, нежный систолический шум в I и V точках, акцент II тона на легочной артерии. Какой синдром является ведущим в развитии висцеральных поражений у ребенка?
-
Диспластический синдром.
-
Миопатический синдром.
-
*Иммуновоспалительный синдром.
-
Токсико-аллергический синдром
-
Синдром Рейно.
560. У 5-летнего ребенка остро возник приступ сердцебиения, сопровождающийся тошнотой, головокружением, общей слабостью. На ЭКГ - тахикардия с частотой сердечных сокращений 220 в мин. Желудочковые комплексы деформированы и расширены. Зубец Р отсутствует. Какой препарат Вы назначите для оказания неотложной помощи в первую очередь? A. *Лидокаин B. НовокаинамидC. Изоптин D. Седуксен E. Строфантин 561. Ребенок внезапно потерял сознание, появилась резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, расширение зрачков. Отмечаются отдельные судорожные вдохи. Пульс на лучевой и сонной артерии не определяется. Укажите первоочередные мероприятия:
A. *Реанимация по системе АВСД B. Срочная консультация опытного врачаC. Опустить голову и поднять ноги больного D. Срочно провести ЭКГ-исследование E. Обеспечить доступ к центральной венеГЕМАТОЛОГИЯ562. У 5-ти летнего мальчика после перенесенной ОРВИ появились желтушность кожи и склер на фоне нарастающей бледности, повышение температуры, вялость. Печень +1.5 см, селезенка +4 см. В анализе крови: Эр. - 2,7 Т/л, Нв 88 г/л, билирубин общий 80 мкмоль/л, непрямой 75 мкмоль/л. Реакция Кумбса прямая - положительная. Эритроцитометрическая кривая: 7-7,2 мк -79%. Какое заболевание можно предположить у ребенка?А. *Наследственная микросферо-цитарная гемолитическая анемияВ. Приобретенная гемолитическая анемияС. Цирроз печениD. Вирусный гепатитЕ. Гемолитико-уремический синдром563. Мальчик 9-тимесяцев наблюдается по поводу тяжелой железодефицитной анемии. Из анамнеза известно, что вскармливался козьим молоком, прикормы не вводились. Несколько раз переносил ОРВИ, острый бронхит, страдает атоническим дерматитом. Имеет проявления рахита 2 степени, дисбиоза кишечника. Укажите ведущий фактор развития анемии у данного ребенка с целью разработки профилактики рецидивов:А. Атопический дерматитВ. РахитС. Частые респираторные заболеванияD. *Неадекватный характер вскармливанияЕ. Дисбиоз кишечника564. У 14-ти летней девочки в течение 2 лет обильные менструации длительностью 7-10 дней. Предъявляет жалобы на общую слабость, изменение вкуса. Объективно выраженная бледность кожи с восковидным оттенком, тусклые волосы, АД 90/50 мм рт. ст., ЧСС 96/мин. В анализе крови: Эр. - 2.8 Г/л. Нв 72 г/л, ЦП- 0,7, ретикулоциты — 0,002. Какой наиболее вероятный диагноз?А. Острая постгеморрагическая анемияВ. *Хроническая постгеморрагическая анемияС. Фолиево-дефицитная анемияD. В12 - дефицитная анемияЕ. Апластическая анемия565. У девочки 4 лет с отставанием в физическом развитии и врожденной аномалией скелета, поликистозом почек диагностирована апластическая анемия Фанкони, подосторое течение. Укажите основной патогенетический механизм развития анемии.А. Ингибирование антителами колониеобразующих клетокВ. Гиперактивность костно-мозговых Т-супрессоровС. Дефицит колониестимулирующих факторов