D. *Генетически детерменированныйЕ. Властная трансформация костного мозга566. У мальчика 7 месяцев, находящегося на раннем искусственном вскармливании, появились бледность, вялость, снижение аппетита. В анализе крови: эритроциты - 2,9 Т/л, Нв - 78 г/л. ЦП 0.78. Диагностирована железодефицитная анемия. Укажите тактику ведения данного ребенка.А. Парентеральное введение препаратов железаВ. *Энтеральное введение препаратов железаС. Переливание эритроцитарной массыD. Питание продуктами, обогащенными железомЕ. Витамины группы В, фолиевая кислота.567. Мальчик 8 месяцев на протяжении последнего месяца недостаточно прибавила в массе тела, снизился аппетит. Наросла слабость, появились ломкость и поперечная исчерченность ногтей, сухость кожи, явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка. При проведении общего анализа крови выявлено снижение уровня эритроцитов до 3.0x10 12/л, гемоглобина - до 68 г/л, ретикулоциты - 0,0006. общий билирубин крови - 7.6 мкмоль/л (непрямой). Каков наиболее вероятный генез анемии?А. ПостгеморрагическаяВ. ГемолитическаяС. *ДефицитнаяD. Инфекционно-токсическаяЕ. Гипопластическая568. Мать полуторогодовалой девочки жалуется на наличие вялости, отказа от еды. Из анамнеза известно, что ребенок с 3 месяцев вскармливался козьим молоком. Объективно кожа резко бледная, субиктеричность склер. Отмечаются явления глоссита, умеренная гепатоспленомегалия. Высказано предположение о наличии В12-фолиеводефицитной анемии. Какие изменения в общем анализе крови могут подтвердить данное предположение?А. ЛимфоцитозВ. АнизоцитозС. МикросфероцитозD. ТромбоцитозЕ. *Мегалобластоз569. Мать 5-месячного мальчика обратилась с жалобами на его бледность, вялость, ухудшение аппетита. Ребенок родился массой 2100,0 в сроке 35 недель. Находится на смешанном вскармливании. Объективно: бледен, пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, систолический шум на верхушке. Печень + 2 см. В крови: Эр.-2,8х10*12/л. Нв -86 г/л, ЦП-0,9. рет.-0,0008 г/л, СОЭ - 9 мм/час. Сывороточное железо -4.36 мкмоль/л. Билирубин крови - 4,6 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Какой ведущий метод лечения в данном случае?А. Препараты железаВ. Переливание одногруппной кровиС. *Витамины В6, В12, фолиевая кислота
D. Переливание эритроцитарной массы
Е. Кортикостероиды
570. Девочка 5 месяцев госпитализирована с жалобами матери на желтушность и бледность кожи, ухудшение аппетита, повышение температуры до 37,3°С. Ребенок от первой беременности, срочных родов, группа крови матери В[Ш] Rh[+], ребенка 0[1] Rh [+]. Мать здорова, у отца - ретикулоцитоз. При осмотре: состояние тяжелое, выраженная желтушность. Живот увеличен в объеме, печень +3см. селезенка +4 см. Цвет мочи и кала не изменены. Сформулируйте предварительный диагноз, наиболее вероятный:
А. *Врожденная гемолитическая анемия
В. Гемолитическая болезнь новорожденных
С. Фетальный гепатит
D. Острый лейкоз
Е. Конъюгационная желтуха
571. У девочки 2 лет находящейся преимущественно на козьем молоке появились бледность кожи, субиктеричность склер, вялость, ухудшился аппетит. При объективном исследовании признаки выраженного глоссита, увеличение печени до 3 см, селезенки - до 1 см. В анализе крови: Эр,- 2.2 Г/л. НЬ - 60 г/л, ЦП - 0,9, в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кэбота. При исследовании миелограммы констатирован миелобластный тип эритропоэза. Укажите наиболее вероятный диагноз:
А. Апластическая анемия
В. Железодефицитная анемия
С. Постгеморрагическая анемия
D. *В 12-фолиеводефицитная анемия
Е. Гемолитическая анемия
572.. Ребенок с острым лимфобластным лейкозом выписан из гематологического стационара в состоянии стойкой клинико-гематологической ремиссии. Укажите допустимое количество бластных клеток у него в миелограмме:
А. *Менее 5%
В. 5-10%
С. 10%
D. 1%
Е. До 2%
573. У подростка 16 лет отмечается увеличение шейных лимфоузлов слева до 5 см в диаметре, пальпация их безболезненная. Высоко лихорадит, за последний месяц потерял в массе 7 кг. Рентгенография органов грудной клетки - без патологии. При УЗИ брюшной полости выявлено значительное увеличение внутрибрюшных лимфоузлов, селезёнки. Какой стадии лимфогранулематоза соответствуют эти данные?
А. I
В. IIA
С. IIB
D. III
Е. –
574. Девочка 4 лет переносит ОРВИ, шейный лимфаденит. В анализе крови: Эр - 3,8 Т/л, Нв - 120 г/л, Л - 10,2 Г/л, э - 2%, п-2%, с-60%, л-32%, м-4%, СОЭ - 20 мм/ч. Выберите правильную лечебную тактику в данной ситуации:
А. НПВС + десенсибилизирующие препараты
В. Повязки с мазью Вишневского + НПВСС. Местно спиртовый компрессD. *Курс антибиотиков + десенсибилизирующие препаратыЕ. Физиопроцедуры + НПВС575. Ребенок 7 лет жалуется на слабость, ухудшение аппетита, боли в ногах, носовые кровотечения. В течение последних 3 месяцев перенесла пневмонию, ангину. Объективно: бледная, на коже туловища и конечностей геморрагическая сыпь. Пальпируются все группы периферических лимфоузлов. Печень +4 см, селезенка +2,5 см. Гемограмма: Эр. 2,3 Т/л, НЬ 69 г/л, лейкоц. 3,0 Г/л, тромбоц. 41 Г/л, ретикулоц. 0,2%, эоз. 1%, сегмент.- 25%, лимфоц.-71%, моноц.- 3%, СОЭ - 65 мм/ч. Какой диагноз наиболее вероятный:А. Острый лейкозВ. Хронический лейкозС. РевматизмD. Тромбоцитопеническая пурпураЕ. *Лимфогранулематоз576. У больной 14 лет при цитохимическом обследовании пунктата костного мозга выявлено 40% бластных клеток. Отмечается позитивная реакция на гликоген в виде гранул, отрицательная на пероксидазу и черный судан. Назовите морфологический вариант у данного пациента:А. *МонобластныйВ. МиелобластныйС. ЛимфобластныйD. ПромиелоцитарныйЕ. Недифференцированный577. У ребенка 10 лет с острым лимфобластным лейкозом, который получает поддерживающую терапию цитостатиками, появилась головная боль, сонливость, рвота, снижение зрения. При осмотре отмечается регидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига, левосторонний парез лицевого нерва. Артериальное давление 130/80 мм рт ст. Какое осложнение развилось у данного ребенка?А. *НейролейкозВ. Геморрагический инсультС. Ишемический инсультD. МенингоэнцефалитЕ. Ангиоспастичекая энцефалопатия578. Девочка 10 лет поступила в гематологический центр с жалобами на увеличение лимфоузлов на шее. Установлен диагноз лимфогранулематоз. Какое метод обследования является наиболее информативным в данной ситуации для определения стадии заболевания:А. *Компьютерная томографияВ. Клинический анализ кровиС. Рентгенография ОГКD. Функциональные пробы печениЕ. УЗИ органов брюшной полости579. Подросток 15 лет потерял в массе 6 кг, предъявляет жалобы на температуру, потливость. При осмотре: пальпируются увеличенные шейные лимфоузлы справа, размерами 4 на 3 см,
безболезненные. В общем анализе крови СОЭ 60 мм/ч, при проведении биопсии лимфоузла выявлено повышенное количество лимфоцитов, клетки Березовского-Штернберга. Реакция Манту - папула 5 мм. Назовите вероятный диагноз:А. ЛимфогрануломатозВ. СаркоидозС. ТуберкулезD. ТоксоплазмозЕ. *Инфекционный мононуклеоз580. Ребенок, страдающий болезнью Ходжкина, выписан под диспансерное наблюдение в состоянии ремиссии. Какие показатели периферической крови характерны для данного случая?А. СОЭ менее 20 мм/ч, отсутствие эозинофилии и нейтрофильного сдвига.В. СОЭ 20 мм/ч, нейтрофилезС.* СОЭ 15 мм/ч, эозинофилия, нейтропенияD. СОЭ 20 мм/ч, эозинофилия, нейтрофилез.Е. СОЭ до 30 мм/ч, нейтропения581. У ребенка с болезнью Ходжкина в III А стадии в течение 3 лет наблюдается стойкая ремиссия заболевания. В какие сроки возможно снятие больного с диспансерного учета?А. Через 5 лет.В. Через годС. *Через 2 годаD. Через 3 годаЕ. С учета не снимается582. Мальчик 9 лет поступил с жалобами на общую слабость, боли в ногах, повторные носовые кровотечения. Высоко лихорадит. При осмотре резко бледный, на коже туловища и конечностей обширная геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых. Пальпируются все группы лимфоузлов диаметром до 2 см. Печень +4 см, селезенка + 3 см. В анализе крови: Эр. 2,3 Т/л, Нb 69 г/л, лейкоц. 3,0 Г/л, тромбоц. 5 Г/л, эоз. 1\%, палочк. – 1%, нейтроф.сегмент.- 24\%, лимфоц.-61\%, моноц.- 3\%, бласты -10%, СОЭ - 65мм/ч. Предположено миелопролиферативное заболевание. Укажите ведущие клинические синдромы: A. Интоксикационный, геморрагический, анемическипйB. Анемический, лимфопроли-феративный C. Лимфопролиферативный, гемор-рагический D.* Лимфопролиферативный, гемор-рагический, анемический E. Интоксикационный, суставной583. У подростка 15 лет отмечается выраженный кожный геморрагический синдром, повторные носовые кровотечения, бледность кожных покровов, увеличение печени до 3,5 см, а селезенки – до 4,5 см. При исследовании миелограммы выявлено 63% бластных клеток, в которых положительная реакция на пероксидазу и липиды, гликоген по диффузному типу. Назовите морфологический вариант лейкемии в данном случае? A Лимфобластный B *Миелобластный C Монобластный D Промиелоцитарный E Недифференцированный
584. 14-летний мальчик госпитализирован в связи с травмой. При осмотре: гемартроз левого коленного сустава, обширные гематомы на конечностях, отмечается макрогематурия. Страдает гемофилией В. Какой патогенетический механизм лежит в основе заболевания у этого ребенка?А. Нарушение тромбоциитарного звена гемостазаВ. Дефицит VIII фактораС. Нарушения сосудистого звена гемостазаD. *Дефицит IX фактораЕ. Нарушение микроциркуляции585. Ребенок, страдающий гемофилией А, поступил в отделение после падение на катке в связи с резкой болью и увеличением в объеме левого коленного сустава. Отмечается деформация обоих голеностопных и локтевых суставов. Выберите стратовую лечебную тактику в данной ситуации: A. Пункция коленного сустава. B. Внутрисуставное введение гидрокортизона C. Внутрисуставное введение криопреципитата D. *Внутривенное введение криопреципитата E. Иммобилизация коленного сустава 586. У 6-тилетнего мальчика после перенесенной ангины появилась желтушность кожи и склер, повышение температуры, бледность, вялость. Печень +2 см, селезенка +4 см. В анализе крови: Эр. - 2,3 Т/л, Нв 80 г/л, билирубин общий 96 мкмоль/л, непрямой 79 мкмоль/л. Реакция Кумбса прямая – положительная. Эритроцитометрическая кривая: 7-7,2 мк – 79\%. Укажите патогенетический механизм развития анемии у данного ребенка? A. Инфекционно-токсический B. *ГемолитическийC. ДефицитныйD. ГипопластическийE. Аллергический587. Мальчик 4 лет поступил в клинику с жалобами матери на бледность, отставание в физическом развитии. При осмотре имеются аномалии развития ребер, синдактилия, микроофтальмия. На ЭхоКГ — стеноз легочной артерии. При осследовании анализа крови выявлена панцитопения. Предположена врожденная апластическая анемия Фанкони, подострое течение. Укажите основной патогенетический механизм данного заболевания. A *Ингибирование антителами колониеобразующих клеток B Гиперактивность костно-мозговых Т-супрессоров C Дефицит колониестимулирующих факторов D Угнетение эритроцитарного ростка E Бластная трансформация костного мозга 588. Мать 8-месячного мальчика обратилась с жалобами на его бледность, вялость. Находился на искусственном вскармливании. Объективно: бледен, пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, систолический шум на верхушке. В крови: Эр.-2,9х10*12/л, Нв -88 г/л, ЦП-0,75, рет.- 0,0008 г/л. Сывороточное железо — 4,28 мкмоль/л. Билирубин крови — 5,6 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Выберите адекватный метод терапии в данной ситуации: