Материал: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (рекомендации) 2018 года

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

(ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ) У ВЗРОСЛЫХ (редакция

2018 г.)

Рабочая группа:

Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующая научно-клиническим отделением стандартизации методов лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, anoblood@mail.ru;

Пустовая Елена Игоревна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-клинического отделения стандартизации методов лечения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, elenapustov@mail.ru;

Цветаева Нина Валентиновна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения орфанных заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, ntsvet@blood.ru;

Эксперты:

Птушкин Вадим Вадимович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по гематологии ГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы», Главный внештатный специалист гематолог-трансфузиолог Департамента здравоохранения г. Москвы, руководитель отделения гематологии и онкологии для подростков и молодежи ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им.Д. Рогачева» МЗ РФ, vadimvadim@inbox.ru;

Грицаев Сергей Васильевич, доктор медицинских наук, руководитель Республиканского центра трансплантации костного мозга «ФГБУ Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА России, gritsaevsv@mail.ru;

Голенков Анатолий Константинович, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач России, руководитель клиники клинической гематологии и иммунотерапии ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, moniki@monikiweb.ru;

Давыдкин Игорь Леонидович, доктор медицинских наук, профессор, проректор по научной и инновационной работе, заведующий кафедрой госпитальной терапии с курсами поликлинической терапии и трансфузиологии, директор НИИ гематологии, трансфузиологии и интенсивной терапии ФГБОУ ВО Самарский ГМУ, Минздрава РФ, dagi2006@rambler.ru;

1

Поспелова Татьяна Ивановна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России,postatgem@mail.ru;

Шатохин Юрий Васильевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии ГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, shatokhin-yv@yandex.ru;

Данишян Карен Исмаилович, кандидат медицинских наук, руководитель научноклинического отделения хирургии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, danishyan.K@blood.ru.

Виноградова Мария Алексеевна, кандидат медицинских наук, заведующая отделением репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинаталогии В.И.Кулакова» Минздрава Росии, mary-grape@yandex.ru

2

СОДЕРЖАНИЕ

3

Список сокращений

АА – апластическая анемия АДФ – аденозиндифосфат

АГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза

Ауто-ТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток АФЛС – антифосфолипидный синдром АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время В/В – внутривенно ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВГС – вирус простого герпеса ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения ГКС – глюкокортикостероиды ГП -- гликопротеиды

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)

КАФС – катастрофический антифосфолипидный синдром КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания МДС – миелодиспластический синдром

МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра МКЦ – мегакариоциты

4

ОАК – общий анализ крови ОГК – органы грудной клетки ПВ – протромбиновое время

ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭ - преэклампсия РА – ревматоидный артрит

РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера СЗП – свежезамороженная плазма СКВ – системная красная волчанка СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок СЭ – спленэктомия

ТМА – тромботическая микроангиопатия ТПО – тироидная пероксидаза

ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)

HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)

IgM – иммуноглобулин М

IgG -- иммуноглобулин G

OPSI-синдром -- синдром отягощенной постспленэктомической инфекции

Rh-фактор – резус-фактор

5