Материал: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (рекомендации) 2018 года

Таблица 3

Дифференциальная диагностика ИТП

Приобретенные тромбоцитопении

Повышенная деструкция тромбоцитов

Нарушение продукции тромбоцитов

1) Вторичная иммунная тромбоцитопения

- Лекарственно-опосредованная

при следующих заболеваниях:

тромбоцитопения;

- аутоиммунный тиреоидит,

- Тромбоцитопения при инфекционных

- СКВ, АФЛС и другие коллагенозы,

заболеваниях;

- ЛПЗ,

- Токсическая тромбоцитопения (алкоголь и

- лекарственно-опосредованная,

др.);

- вирусного генеза (герпесвирусы,

- Метастатическое поражение костного

хронические вирусные гепатиты,

мозга при неоплазмах;

ВИЧ),

- Заболевания системы кроветворения

- постинфекционная и др.;

(острый лейкоз, апластическая анемия,

2) Посттрансфузионная пурпура;

миелодиспластический синдром,

3) Синдром диссеминированного

лимфопролиферативные заболевания и др.).

внутрисосудистого свертывания, фаза

истощения;

4) Сердечно-сосудистые аномалии и

заболевания (аневризмы, пороки сердца,

стентирование);

Наследственные тромбоцитопении:

Псевдотромбоцитопении

• тромбастения Гланцмана;

• синдром Бернара--Сулье;

• синдром серых тромбоцитов;

• синдром Вискотта--Олдрича;

ПОЛНЫЙ ОТВЕТ

Количество тромбоцитов более 100,0 × 109/л

ОТВЕТ

Количество тромбоцитов более 30,0 × 109/л

или

увеличение начального количества в 2 раза + отсутствие

кровотечений

ВРЕМЯ ОТВЕТА

Срок от начала терапии до достижения ответа или полного

ответа

ОТСУТСТВИЕ ОТВЕТА

Количество тромбоцитов менее 30,0 × 109/л

или

увеличение начального количества менее чем в 2 раза или

продолжающееся кровотечение

ПОТЕРЯ ПОЛНОГО

Снижение количества тромбоцитов ниже 100,0 × 109/л

ОТВЕТА

или

возобновление геморрагического синдрома

ПОТЕРЯ ОТВЕТА

Снижение количества тромбоцитов ниже 30,0 × 109/л

или

увеличение начального количества менее чем в 2 раза или

наличие кровотечений

ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ОТВЕТА

Время, прошедшее от достижения ответа до его потери

Таблица 5.

Другая терапия 3-й линии (иммуносупрессанты) у больных хронической ИТП

Вариант лечения

Частота

Время ответа

Продолжительно

Побочные действия

ответа

сть ответа

Азатиоприн

1--2

До 60%

Курсами до 3--6

У 25%

ответ

Слабость, потливость,

мг/кг (максимально

мес

сохраняется

повышение

150 мг/сут)

(индивидуально)

после окончания

трансаминаз,

лечения

нейтропения

с

инфекционными

осложнениями,

токсический

панкреатит

Циклофосфамид

24--85%

1--16 нед

50% ответов

Нейтропения,

внутрь 1--2 мг/кг в

тромбоз

глубоких

сутки 16 нед или 0,3-

вен, тошнота, рвота

-1,0 г/м2 в/в 1--3

введения каждые 2--4

нед

Циклоспорин А

Зависит

3--4 нед

Более

50%

Повышение

уровня

5 мг/кг в сутки 6

от дозы

ремиссий

в

креатинина,

дней, далее по 2,5--3

течение 2 лет

повышение

АД,

мг/кг в сутки

утомляемость,

парестезии,

миалгии,

диспепсия,

гипертрихоз, тремор

Винкристин

разовая

10--75%

5--7 дней

3--36 мес (в

Нейропатия,

доза

1--2

мг,

нестабиль

среднем 10 мес)

нейтропения,

суммарная доза 6 мг;

ных

гипертермия,

флебит

Винбластин

разовая

ответов

и тромбофлебит в

доза

10

мг

месте введения

еженедельно,

суммарная -- 30 мг

59

Таблица 6

Терапия рефрактерной ИТП

Препарат

Доза/режим

Токсичность

Эффективность

Примечание

Ромиплостим

1--10

Головная боль,

Эффективен у 70--

(Энплейт)

мкг/кг

миалгии,

88% больных,

подкожно

артралгии

устойчивый ответ –

1 раз в

у 51--66%

неделю

пациентов.

Элтромбопаг

25--75

Гепатотоксичность

Эффективен у 81%

(Револейд)

мг/сут

Миалгии

больных при

Дискомфорт в

наибольшей дозе, у

желудочно-

73% устойчивый

кишечном тракте

ответ

Ретикулиновый

фиброз костного

мозга

(транзиторный)

Дексаметазон

40 мг/сут 4

Гипертония

Эффективность --

Экстренная

дня

Гипергликемия

86%; стойкий ответ

терапия. Мало

(28 мг/м2 в

50% (при впервые

данных об эффекте

сутки)

диагностированной

у больных с

ИТП)

рефрактерной

формой

Азатиоприн

150 мг/сут

Лейкопения

Длительный ответ

Более эффективен

Гепатотоксичность

в комбинации с

Даназолом

Ритуксимаб

375 мг/м2 в

Инфузионная

Длительный ответ

Снижает

неделю №

реакция в 77%

эффективность

4

первых инфузий

последующей

спленэктомии

Циклоспорин А

5 мг/кг в

Иммуносупрессия

50% ответов у

Ингибитор

день

Нейротоксичность

резистентных

кальциневрина

Гипертрофический

больных

гингивит

Гирсутизм

Циклофосфамид

1000--1500

Нейтропения

85% ответа

Синдром

мг/м2

Вторичные

неадекватной

злокачественные

секреции

заболевания

антидиуретического

Фиброз мочевого

гормона,

пузыря

геморрагический

цистит