Материал: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (рекомендации) 2018 года
Схема 1. Алгоритм диагностики тромбоцитопении по мазку периферической крови.
|
|
|
|
|
|
Тромбоцитопения |
|
|
|
Наследственная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тромбоцитопения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Истинная тромбоцитопения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Агрегация тромбоцитов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Исследование мазка |
|
|
|
Гигантские тромбоциты, +\- |
|
|
|
|
|
|
|
|
периферической крови |
|
|
|
лейкоцитарные включения |
|
|
|
Псевдотромбоцитопения |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Шизоциты |
|
|
Бласты, |
|
Микросфероциты, |
|
|
Лимфоцитоз, |
|
|
|
|
|
ядросодержащие |
|
слипание и |
|
|
атипичные |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
эритроциты, |
|
агглютинация |
|
|
лимфоциты, |
|
ТТП/ГУС, ДВС-синдром |
|
|
||||||||
|
Пельгеровская |
|
эритроцитов |
|
|
нейтрофилез, |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
аномалия |
|
|
|
|
токсическая |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
нейтрофилов, |
|
|
|
|
зернистость |
|
|
ЛДГ, билирубин, |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
дакриоциты и |
|
Вероятен синдром |
|
|
нейтрофилов и |
|
||
гаптоглобин, ПВ, АЧТВ, |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Эванса |
|
|
др. |
|
|||
Д-димер, фибриноген |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вероятно |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
первичное |
|
Прямая проба |
|
|
Вероятна |
|
|
|
|
|
нарушение |
|
Кумбса, |
|
|
инфекция |
|
|
|
|
|
функции |
|
ретикулоциты, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
костного мозга |
|
ЛДГ, билирубин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СОЭ, СРБ, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рентгенография |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОГК, |
|
|
|
|
|
Аспирация и |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
вирусологическое |
|
|
|
|
|
|
биопсия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
исследование, |
|
|
|
|
|
|
костного мозга |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гемокультура и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
др. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Изолированная
тромбоцитопения
ИТП, ЛИТП, ВИЧ, ВГС, Хеликобактер пилори, ГИТ, ДВСсиндром, ГТ и др.
Диагностика основывается на клиническом обследовании
61
Схема 2. Лечение впервые диагностированной ИТП с низким уровнем тромбоцитов
Тромбоциты менее 30--50,0 × 109/л
геморрагический синдром есть ( + ) |
геморрагического синдрома нет ( - ) |
||||
|
|
|
|
|
|
1-я линия |
ГКС: |
|
ВВИГ |
|
Лечение при |
терапии |
преднизолон |
|
|
|
подготовке к |
|
метилпреднизолон |
|
|
|
операциям и при |
|
дексаметазон |
|
|
Динамическое |
работе пациента, |
|
|
|
|
наблюдение |
связанной с |
2-я линия |
Спленэктомия |
|
|||
терапии |
|
|
|
|
повышенным |
|
|
|
|
|
травматизмом |
|
|
|
|
|
|
Схема 3. Лечение персистирующей формы ИТП с низким уровнем тромбоцитов
Тромбоциты менее 30--50,0 × 109/л
геморрагический синдром есть ( + ) |
геморрагического синдрома нет ( - ) |
||||
|
|
|
|
|
|
1-я линия |
ГКС: |
|
ВВИГ |
|
|
терапии |
преднизолон |
|
|
|
|
|
метилпреднизолон |
|
|
|
|
|
дексаметазон |
|
|
|
Лечение при подготовке |
|
|
|
|
|
к операциям и при работе |
2-я линия |
Спленэктомия |
Ромиплости |
|
||
терапии |
|
м |
|
пациента, связанной с |
|
|
|
(Энплейт) |
Динамическое |
повышенным |
|
|
|
Элтромбопаг |
наблюдение |
травматизмом |
|
|
|
(Револейд) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3-я линия |
Ритуксимаб |
|
|
|
|
терапии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
62
Схема 4. Подбор дозы ромиплостима (Энплейта) у больных ИТП.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Увеличить |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
еженедельную |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дозу на 1мкг/кг |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
<50,0х10 /л |
|
Повысить |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Оставить |
|
|
|
|
Начальная доза |
|
|
|
|
>50,0х109/л - |
|
Не менять |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
подобранную |
|
|
|
|
||||
ромиплостима |
|
|
|
|
<200,0х109/л |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
составляет 1-3 |
|
1 неделя |
|
|
|
|
|
|
|
|
дозировку |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
мкг/кг фактической |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
>200,0х10 /л - |
|
Снизить |
|
|
|
Уменьшить |
|
|
|
|
массы тела |
|
|
|
|
<400,0х109/л |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
еженедельную |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дозу на 1мкг/кг |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
>400,0х109/л |
|
Приостано- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
вить прием |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приостановить прием и |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
увеличить частоту |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
контроля тромбоцитов до |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 раз в неделю. После |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
снижения тромбоцитов до |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
<200 000/мкл, продолжить |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лечение со снижением |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дозы на 1мкг/кг |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Повторная
оценка через 1 неделю
63
Схема 5. Подбор дозы элтромбопага (Револейда) у пациентов с ИТП.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Увеличить до |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
75мг/сут |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(масимальная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
<50,0х109/л |
|
Повысить |
|
|
доза) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Начальная доза |
|
|
|
|
|
50,0х109/л - |
|
Не менять |
|
|
Оставить на |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
элтромбопага 50 мг 1 |
|
|
|
|
|
150,0х109/л |
|
|
|
|
|
уровне 50 мг/сут |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
раз в сутки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 недели |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
150,0х109/л - |
|
Снизить |
|
|
|
Снизить до 25 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
9 |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
250,0х10 /л |
|
|
|
|
|
мг/сут |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
>250,0х109/л |
|
Приостановить |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
прием |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Приостановить прием и |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
увеличить частоту |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
контроля тромбоцитов до |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 раз в неделю. Как только |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
уровень тромбоцитов |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
станет <100 000/мкл - |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
возобновить терапию со |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
снижением суточной дозы |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
на 25мг |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Повторная
оценка через 1 неделю
64
Схема 6. Лечение хронической ИТП с низким уровнем тромбоцитов
Тромбоциты менее 30--50,0 × 109/л
геморрагический синдром есть ( + ) |
геморрагического синдрома нет ( - ) |
|||
|
|
|
|
|
1-я |
ГКС: |
ВВИГ |
|
|
линия |
преднизолон |
|
|
|
терапии |
метилпреднизоло |
|
|
|
|
н |
|
|
Лечение при подготовке |
|
дексаметазон |
|
Динамическое |
к операциям и при работе |
|
|
|
наблюдение |
пациента, связанной с |
2-я |
Спленэктомия |
Ромиплостим |
||
линия |
|
(Энплейт) |
|
повышенным |
терапии |
|
Элтромбопаг |
|
травматизмом |
|
|
(Револейд) |
|
|
|
|
|
|
|
3-я |
Ритуксимаб |
Другая |
|
|
линия |
|
иммуносупрес- |
|
|
терапии |
|
сивная терапия |
|
|
|
|
|
|
|
65