Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

Недоношенность, незрелость, внутриутробная гипоксия

Сниженный синтез, накопление и высвобождение сурфактанта

Недостаточное содержание сурфактанта в альвеолах

Ателектаз

Истечение плазмы в альвеолы

Гиалиновые мембраны (фибрин+некротизированные клетки)

Снижение диффузии кислорода из альвеол

Схема 33.1. Патогенез синдрома дыхательного расстройства

Наиболее частой формой синдрома дыхательного расстройства у новорожденных является б о л е з н ь г и а л и н о в ы х м е м б - р а н . Легкие безвоздушные, темно-красного цвета, имеют характерную ”резиновую” консистенцию. Микроскопически внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гиалиновыми мембранами — гомогенными эозинофильными массами, лежащими на эпителии или непосредственно на базальной мембране в местах гибели эпителия. Нередки кровоизлияния в строму и просвет альвеол. Артерии сужены, вены

11

и лимфатические сосуды расширены. Через несколько суток после начала болезни мембраны фрагментируются и подвергаются фагоцитозу, наблюдается активная пролиферация фибробластов, что приводит к частичной организации мембран и фиброзу межальвеолярных перегородок.

С и н д р о м м а с с и в н о й а с п и р а ц и и о к о л о п л о д н ы х в о д и м е к о н и я развивается при внутриутробной гипоксии. В норме после рождения после прекращения кровотока по пуповине у ребенка развивается острая гипоксемия, которая активирует дыхательный центр плода и стимулирует становление внешнего дыхания. При внутриутробной гипоксии активация дыхательных движений плода может произойти преждевременно, что приводит к попаданию в легкие плода содержимого околоплодных вод. При гипоксии происходит также выделение в околоплодные воды мекония. При аспирации мекониальных вод легкие приобретают зеленоватый оттенок, в просвете трахеи и крупных бронхов изредка встречаются мекониальные пробки. Микроскопически в просвете дыхательных путей обнаруживается содержимое околоплодных вод: слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волоски (лануго), частицы мекония. Меконий обладает свойством ингибировать сурфактант, что приводит к развитию ателектазов и, нередко, гиалиновых мембран. При аспирации инфицированных околоплодных вод развивается пневмония.

Б р о н х о л е г о ч н а я д и с п л а з и я является частым и тяжелым осложнением пневмопатий. Чаще это осложнение развивается у недоношенных детей, получающих в течение длительного времени кислород в высоких концентрациях и подвергающихся искусственной вентиляции легких под высоким давлением, поэтому бронхолегочную дисплазию относят к ятрогенной патологии. Макроскопические изменения неспецифичны, однако характерно сочетание очагов эмфиземы и ателектаза (дистелектаз). Микроскопически выявляются некроз эпителия дистальных бронхов, бронхиол и альвеол, позднее — мононуклеарная воспалительная реакция, пролиферация фибробластов и миофибробластов, приводящая, в конечном итоге, к выраженному фиброзу стромы. В эпителии бронхов и бронхиол наблюдается дисрегенерация с гиперплазией и плоскоклеточной метаплазией. Мышечный слой бронхов и бронхиол подвергается гиперплазии. Наблюдаются признаки персистирующей эмфиземы и легочной гипертензии. Дети, страдающие бронхолегочной дисплазией, отстают в физическом и умственном развитии, легко подвергаются вторичной легочной инфекции.

12

Врожденные пороки развития. Врожденным пороком развития называют морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению функции органов. Частота новорожденных с пороками развития составляет в среднем 3%, при учете микроаномалий она превышает 10%. Среди причин смерти новорожденных врожденные пороки развития занимают одно из ведущих мест. В странах с высоким уровнем медицинской помощи врожденные пороки развития достигают 20% среди причин смерти новорожденных.

По распространенности в организме врожденные пороки развития подразделяют на изолированные (т.е. возникающие в одном органе, например, порок сердца), системные (в пределах одной системы органов, например, хондродисплазии) и множественные (в органах двух и более систем, например, синдромы Патау, Эдвардса, Дауна).

Изолированные и системные пороки классифицируют по системам органов. Множественные пороки подразделяют на синдромы и неуточненные комплексы. Синдромом множественных врожденных пороков развития называют устойчивые сочетания двух и более первичных пороков, при которых очевидна их патогенетическая связь и очерчена клиническая картина.

По этиологии врожденные пороки подразделяют на наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные, пороки многофакторной этиологии. На долю наследственных пороков приходится около 30%; частота пороков, обусловленных внешними факторами, не превышает 5%; многофакторные пороки составляют около 35%. Примерно в 30% случаев причина врожденных пороков развития остается невыясненной.

Н а с л е д с т в е н н о о б у с л о в л е н н ы е п о р о к и возникают вследствие хромосомных, геномных, а также генных мутаций. В случае хромосомных или геномных мутаций развиваются хромосомные болезни. Всего таких болезней известно более 300. Наиболее частыми хромосомными болезнями у новорожденных являются трисомии хромосом 21, 18 и 13, моносомия Х.

Заболевания, обусловленные мутациями одного гена (генные болезни), очень многочисленны. В настоящее время известно 3500—4500 генных болезней. Они могут проявляться врожденными пороками развития, нарушениями обмена веществ в различных сочетаниях. Генные болезни подразделяют на группы согласно типам наследования. Клинические проявления некоторых генных синдромов множественных врожденных пороков приведены в таблицах 33.1 и 33.2.

13

Таблица 33.1 Клинические признаки некоторых синдромов множественных

врожденных пороков развития с аутосомно-доминантным наследованием

Таблица 33.2 Клинические признаки некоторых синдромов врожденных пороков

развития с аутосомно-рецессивным наследованием

14

В р о ж д е н н ы е п о р о к и р а з в и т и я , о б у с л о в л е н н ы е ф а к т о р а м и в н е ш н е й с р е д ы , возникают при действии на зародыш тератогенов, то есть агентов, которые могут вызывать пороки при воздействии на развивающийся эмбрион. Тератогенным эффектом обладают инфекционные агенты, лекарства и другие химические вещества, физические агенты, метаболические продукты при обменных заболеваниях матери. Основные тератогены человека и врожденные пороки, ими вызываемые, представлены в таблице 33.3.

Таблица 33.3

Основные тератогены человека

15