Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

коллоидного профилирующего зоба с аденоматозом) находят фолликулоподобные структуры, выполненные клетками с явлениями полиморфизма. Диспластические изменения эпителия щитовидной железы могут быть разной степени тяжести (I, II, III), хотя четких количественных критериев различия между ними не существует. При тяжелой дисплазии (например, в аденоме щитовидной железы) появляются группы клеток с резко выраженным атипизмом. Поэтому тяжелую дисплазию (III степень) эпителия щитовидной железы считают облигатным предраком.

Морфологическая классификация рака щитовидной железы учитывает прежде всего гистологическое строение и клеточный состав опухоли. Выделяют следующие основные морфологические варианты рака щитовидной железы: аденокарцинома (папиллярная, фолликулярная, смешанного строения, рак из В-клеток), С-клеточный, недифференцированный и плоскоклеточный рак.

П а п и л л я р н а я а д е н о к а р ц и н о м а — частый вариант рака щитовидной железы. Характеризуется разрастанием сосочковых структур, выполненных атипичными тиреоцитами. Клетки данной формы рака обладают, как правило, рядом особенностей: ядерными перемычками, внутриядерными цитоплазматическими включениями, светлыми (оптически пустыми) ядрышками (”глаза сиротки Анни”). Метастазы преимущественно лимфогенные — в регионарные лимфатические узлы.

Ф о л л и к у л я р н а я а д е н о к а р ц и н о м а . Представлена фолликулами разного размера, выполнеными тиреоцитами с различной степенью атипизма. При высокой степени дифференцировки данная форма рака трудно отличима от фолликулярных аденом. В подобных случаях единственным достоверным морфологическим критерием дифференциальной диагностики является инфильтрирующий рост опухоли. Фолликулярная аденокарцинома метастазирует в лимфатические узлы реже папиллярной, более характерны гематогенные метастазы в легкие и кости.

Ф о л л и к у л я р н о - п а п и л л я р н а я ( с м е ш а н н о г о с т р о - е н и я ) а д е н о к а р ц и н о м а . Наиболее частая форма рака щитовидной железы. Содержит и фолликулярный, и папиллярный компоненты. Клиническое течение и прогноз данной формы рака зависят от преобладающего компонента и биологических свойств эпителия фолликулов или сосочковых структур.

Р а к и з В - к л е т о к . Редкая опухоль. Может иметь папиллярное, фолликулярное или смешанное строение. В типичных случаях опухоль представлена В-клетками с резко выраженным клеточным

56

атипизмом и инфильтрирующим ростом. В ряде ситуаций опухолевые клетки морфологически не похожи на В-клетки. В таких случаях для верификации опухоли необходимы гистохимические методы (например, выявление сукцинатдегидрогеназы, характерной для В-клеток). В-клеточный рак метастазирует в основном лимфогенно, и при радикальном лечении прогноз хороший.

Р а к и з С - к л е т о к . Как уже отмечалось для аденом из С-клеток, термин ”рак” применительно к злокачественным опухолям из С-клеток условен. С-клеточной рак встречается как спорадически, так и при синдроме Сиппла (см. далее).

Морфологически С-клеточный рак щитовидной железы встречается в двух вариантах. При медуллярном раке опухолевые клетки небольшие, часто вытянутые, образуют солидные структуры. При скиррозном варианте опухолевые клетки образуют ацинарные или трабекулярные структуры, разделенные выраженной стромой с амилоидозом и гиалинозом. Рак из С-клеток продуцирует кальцитонин (а также адренокортикотропный гормон, серотонин и др.), метастазирует часто и обычно лимфогенно.

Н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н ы й и п л о с к о к л е т о ч н ы й р а к щ и т о в и д н о й ж е л е з ы — очень редкие опухоли. При недифференцированном раке опухоль характеризуется резко выраженным клеточным атипизмом без образования гистологических структур щитовидной железы (сосочков и фолликулов). Плоскоклеточный рак щитовидной железы морфологически не отличим от плоскоклеточного рака других локализаций. При его обнаружении необходимо исключить метастатическую природу опухоли (из легких, пищевода и др.).

Опухоли из эндокринных клеток разной локализации. Опухоли аденогипофиза. Наибольшее значение в этой группе имеют а д е н о м ы г и п о ф и з а . Морфофункциональная классификация аденом гипофиза основывается на вырабатываемых ими гормонах. Согласно этому критерию выделяют следующие виды аденом: моногормональные (пролактинома, соматотропинома, кортикотропинома, гонадотропинома, тиреотропинома), бигормональные, плюригормональные, гормонально-неактивные (аденома из нулевых клеток, онкоцитома) (табл.35.2).

Пролактинома. Самая частая опухоль гипофиза. Обычно состоит из эозифильных клеток, имеет трабекулярное или ацинарное строение, иммунореактивна на пролактин. Клинически проявляется у женщин — синдромом лактореи-аменореи, у мужчин — гинекомастией, импотенцией, бесплодием.

57

Таблица 35.2 Клинико-морфологические особенности основных типов

аденом гипофиза

Соматотропинома. Гистологически чаще эозинофильная (реже хромофобная), обычно солидного строения. Клинически характеризуется в допубертатном периоде гигантизмом, в постпубертатном периоде — акромегалией: увеличение концевых участков тела — пальцев рук, языка, носа.

Кортикотропинома. Чаще базофильная, синусоидного или фолликулярного строения. Клинически проявляется болезнью Кушинга — гиперплазия коры надпочечников с гиперпродукцией соответствующих гормонов. Внешний вид таких больных характеризуется своеобразным ожирением (”матронизм”), стриями, гиперпигментацией кожных покровов, гиперемией лица.

Гонадотропинома. Чаще хромофобная аденома. Чаще секретирует фолликулостимулирующий, реже лютеинизирющий гормоны. Развивается редко и является одним из проявлением синдрома кастрации.

Тиреотропинома. Очень редкая опухоль, обычно из хромофобных клеток, синусоидного строения. Развивается вторично при микседеме (хронической тиреоидной недостаточности).

Рак гипофиза. Очень редкая опухоль (менее 1% всех новообразований гипофиза). Критериями диагноза ”рак гипофиза” являются наличие метастазов и/или инфильтрирующий в головной мозг рост.

Опухоли надпочечников. Аденомы коры надпочечников. Классифицируют в зависимости от гормональный активности и цитогенеза (табл.35.3).

Альдостерома. Развивается из клеток клубочковой зоны, продуцирует минеролокортикоиды, клинически характеризуется развитием

58

Таблица 35.3 Клинико-морфологические особенности аденом

коры надпочечников

синдрома Конна (артериальная гипертензия; нейромышечные изменения — мышечная слабость, парестезии, судороги; нефропатия — полурия, полидипсия и др.).

Кортикостерома развивается из клеток пучковой зоны, вырабатывающих глюкокордикоиды. Клинически проявляется синдромом Кушинга с резко выраженным нарушением жирового обмена.

Андростерома исходит из сетчатой зоны, секретирует андрогены (тестостерон). Клинически проявляется:

1)у мужчин:

а) до пубертата — преждевременное половое созревание, макрогенитосомия; низкорослость;

б) в постпубертате — симптомы малозаметны (усиление либидо, гипертрихоз и др.);

2)у женщин:

а) до пубертата — половое развитие по гетеросексуальному типу (ложный женский гермафродитизм);

б) в постпубертате — вирилизм.

Гормонально-неактивная аденома подпочечника (инциденталома). Развивается из разных слоев коры, не синтезирует физиологически активные гормоны.

59

Вне зависимости от продукции гормонов, аденомы коры надпочечника могут иметь разное гистологическое строение. При светлоклеточной аденоме опухоль построена из клеток со светлой (богатой липидами) цитоплазмой, образующих альвеолярные структуры. При темно-клеточной аденоме опухоль образована тяжами и трабекулами из клеток с гомогенно эозинофильной, плотной цитоплазмой.

Рак коры надпочечников. Обычно крупнее аденом, не имеет четких границ, выражены вторичные изменения (очаги некроза, кровоизлияний и др.) Микроскопически характеризуются в разной степени выраженным клеточным атипизмом и инфильтрирующим ростом. Метастазируют редко. Клинически либо гормонально неактивны, либо плюригормональны. Например, ткань карциномы надпочечника вырабатывает глюкокортикоиды и андрогены. В этом случае имеется сочетание синдромов Кушинга и гиперандрогении.

Хромаффинома надпочечников развивается из клеток мозгового вещества, продуцирует катехоламины. Опухоль может быть доброкачественной (феохромоцитома) или злокачественной (феохромобластома). Гистологически феохромоцитома обычно представлена отростчатыми клетками разного размера с темной цитоплазмой. На электронограмме видно наличие в клетках опухоли характерных гранул катехоламинов — с элекронноплотной сердцевиной и светлым ободком. О злокачественном характере роста опухоли свидетельствуют клеточный полиморфизм и инфильтрирующий рост.

Основным клиническим проявлением хромаффиномы является симптоматическая артериальная гипертензия.

Апудомы разных локализаций. Апудомы — это опухоли из апудоцитов (см. выше). Общепринятой классификации апудом нет. Поэтому может быть использована рабочая классификация данных опухолей, согласно которой апудомы подразделяют по локализации, особенностям продукции гормонов, гистологическому строению, степени дифференцировки и особенностям клинического течения.

Наиболее частой локализацией апудом являются дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт.

По особенностям продукции гормонов апудомы бывают гормональнонеактивными и гормональноактивными. Последние, в свою очередь, подразделяются на ортоэндокринные и параэндокринные.

При о р т о э н д о к р и н н ы х а п у д о м а х опухоль продуцирует гормоны, свойственные нормальным апудоцитами той же локализации, но в избыточном количестве (инсулинома поджелудочной железы, гастринома желудка).

60