Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

П а р а э н д о к р и н н ы е а п у д о м ы существуют в двух основных вариантах. Во-первых, опухоль может продуцировать гормоны, не свойственные нормальным апудоцитам той же локализации (АКТТ — продуцирующий мелкоклеточный рак легкого, гастринома из островковых клеток). Во-вторых, гормонпродуцирующая апудома может располагаться в нетипичном для нее месте (аденома околощитовидной железы в средостение, вненадпочечниковая хромаффинома).

По гистологическому строению апудомы подразделяются на аденомы, карциноиды и эндокринноклеточный рак. Последний может включать и неэндокринный компонент (амфикринные и комбинированные опухоли).

По степени дифференцировки и особенностям клинического течения

апудомы делят на доброкачественные и злокачественные. Причем выраженность клеточного атипизма не всегда свидетельствует о клинически агрессивном течении. Поэтому многие исследователи о злокачественности апудом судят по выраженному инфильтрирующему росту и наличию метастазов.

Апудомы желудочно-кишечного тракта могут иметь любую локализацию, но чаще всего обнаруживаются в тонкой кишке и аппендиксе. Обычно имеют строение карциноидов — представлены солидными криброзными или трабекулярными структурами из небольших округлых или вытянутых клеток. Продуцируют, главным образом, серотонин (реже и в меньшем количестве — брадикинин, простагландины и др.). Продукты опухолевых клеток хорошо выявляют гистохимически, например, методом серебрения по Гримелиусу, когда аргирофильные вещества окрашиваются в черно-коричне- вый цвет.

Клинически апудомы желудочно-кишечного тракта обычно проявляются карциноидным синдромом, классическими проявлениями которого служат: приливы и гиперемия; диарея; фиброз клапанов сердца (чаще приводит к трикуспидальной недостаточности).

Апудомы дыхательных путей. Чаще всего представлены карциноидами бронхов и мелкоклеточным раком легкого.

Мелкоклеточный рак легкого построен из клеточных пластов и розеток, строма обычно скудная. В зависимости от клеточного состава выделяют следующие варианты мелкоклеточного рака легкого:

1)овсяноклеточный — вытянутые клетки с овальными ядрами, выраженными митозами;

2)лимфоцитоподобный — опухолевые клетки похожи на крупные лимфоциты;

61

3)рак из промежуточных клеток — полиморфные клетки разного размера;

4)комбинированный — включающий элементы аденокарциномы и/или плоскоклеточного рака.

Мелкоклеточный рак легкого секретирует различные биологически активные вещества — серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон (АКТТ-эктопированный синдром Кушинга) и др. Продукцию гормонов в ткани опухоли можно выявить гистохимически (реакция серебрения) или иммуноморфологически (с антителами

ксоответствующему гормону — например к кортикотропину). Мелкоклеточный рак легкого рано метастазирует в лимфатичес-

кие узлы (бронхопульмональные и медиастинальные) и гематогенно — в печень, надпочечники, кости, головной мозг.

Множественные эндокринные неоплазии. Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся опухолями и/или гиперплазией эндокринных клеток нескольких органов.

Развитие множественных эндокринных неоплазий, вероятно, связано с мутациями, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу. Помимо поражения эндокринных желез возможны сочетанные изменения других органов и тканей* (табл. 35.4).

Множественные эндокринные неоплазии I типа (синдром Вермера):

а) гиперплазия или множественные аденомы околощитовидных желез (клинически — гиперпаратиреоз с метастатическим обызвествлением и образованием камней);

б) аденомы гипофиза (чаще гормонально неактивные, реже — пролактиномы, кортикотропиномы, соматотропиномы);

в) инсуломы (обычно множественные, чаще инсулиномы, глюкагономы, гастриномы);

г) гиперплазия или аденомы коры надпочечников; д) поражения щитовидной железы:

–аденома или рак (не медуллярный)

–зоб — редко

–тиреоидит — редко;

е) поражения других органов (редко) — рак легкого, липомы, полипы желудка и др.

Множественные эндокринные неоплазии II типа (синдром Сиппла):

а) медуллярный рак щитовидной железы (обычно мультифокальный на фоне С-клеточной гиперплазии); секретирует обычно кальцитонин, реже — кортикотропин, серотонин и др.;

* Приводятся основные компоненты разных синдромов МЭН в порядке убывания частоты встречаемости.

62

Таблица 35.4 Клинико-морфологическая характеристика основных типов

множественной эндокринной неоплазии

б) хромаффиномы надпочечников или вненадпочечниковой локализации;

в) гиперплазия или множественные аденомы околощитовидных желез;

г) инсуломы (редко);

Множественные эндокринные неоплазии II B типа (синдром Горлина):

а) медуллярный рак щитовидной железы; б) невромы слизистых оболочек; в) хромаффиномы;

г) гиперплазия или аденомы околощитовидных желез; д) другие сочетанные поражения (патология мышц и скелета —

марфаноподобная внешность, мегаколон и др.).

Оснащение лекции

Макропрепараты: диабетическая ретинопатия (офтальмоскопия), сухая гангрена нижней кончености, трофические язвы нижней конечности, конгломератный многоузловой коллоидный зоб, внешний вид больного с гинекомастией, внешний вид больного с акромегалией, внешний вид больного с болезнью Кушинга, внешний вид больного с синдромом Кушинга, внешний вид мальчика с андростеромой, внешний вид мальчика с раком коры надпочечника.

63

Микропрепараты: инсулит, атрофия поджелудочной железы, хронический панкреатит, амилоидоз островка Лангерганса (окраска конго красным), пролиферация и десквамация эндотелия в микрососудах, гиалиноз артериолы, стенозирующий атеросклероз коронарной артерии, гиалиноз почечных клубочков, диабетическая тубулопатия (ШИК-реакция), диабетическая периферическая нефропатия, головной мозг при сахарном диабете, печень при сахарном диабете, печень при сахарном диабете (ШИК-реакция), инсулома трабекулярного строения, инсулома криброзного строения, инсулома (реакция Гримелиуса), инсулинома (реакция с антителами к инсулину), диффузный коллоидный (эндемический) зоб, узловой коллоидный зоб, диффузный токсический зоб (макро-, микрофолликулярный вариант), диффузный токсический зоб (паренхиматозный вариант), тиреоидит де Кервена, тиреоидит Хашимото, В-клеточная трансформация при тиреоидите Хашимото, аденома щитовидной железы эмбрионального строения, аденома щитовидной железы микрофолликулярного строения, аденома щитовидной железы фетального строения, аденома щитовидной железы из В-клеток, аденоматозный зоб с клеточным полиморфизмом (дисплазией), аденома щитовидной железы с тяжелой дисплазией эпителия, папиллярная аденокарцинома щитовидной железы, папиллярная аденокарцинома щитовидной железы (цитология), фолликулярная аденокарцинома щитовидной железы, рак из В-клеток, медуллярный рак щитовидной железы, С-клеточный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы, эозинофильная аденома гипофиза, пролактинома гипофиза (реакция с антителами к пролактину), базофильная аденома гипофиза, светлоклеточная аденома коры надпочечников, темноклеточная аденома коры надпочечников, рак коры надпочечников, феохромоцитома, карциноид тонкой кишки, карциноид тонкой кишки (реакция Гримелиуса), овсяноклеточный рак легкого, лимфоцитоподобный рак легкого, комбинированный мелкоклеточный рак легкого, мелкоклеточный рак легкого с продукцией АКТГ (реакция с антителами к кортикотропину).

Электронограмма: диабетическая гломерулопатия, феохромоцитома.

Лекция № 36

БОЛЕЗНИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Опорно-двигательный аппарат человека образуют кости скелета, суставы, хрящи, мышцы и связки. Компоненты этой системы выполняют много функций, начиная от механических и заканчивая

64

функцией гемопоэза. Заболевания опорно-двигательного аппарата составляет самостоятельную область патологии, но при этом страдание любого звена этой системы, как правило, оказывает существенное влияние на течение других заболеваний. Среди множества болезней опорно-двигательного аппарата наибольшее значение имеют болезни костей и суставов, несколько реже встречаются заболевания мышц, хрящей и связок.

Кости состоят из компактного и губчатого слоев и костного матрикса. Компактный слой образован в основном коллагеновыми волокнами, расположенными циркулярно вокруг идущих вдоль оси кости гаверсовых каналов, или остеонов, в которых проходят нервы, кровеносные и лимфатические сосуды. Система гаверсовых каналов содержит цементирующее вещество, или остеоид, богатое основной субстанцией и быстро обызвествляющееся, отграничивающее остеоны снаружи и друг от друга. Снаружи компактный слой покрыт тонкой соединительнотканной надкостницей. Внутри кости располагается губчатый слой, состоящий из костных пластинок, образующих лакуны. Губчатый слой окутан эндостом — слоем костных пластинок, разделенных цементирующим веществом. Эндост выстлан одноядерными клетками — остеобластами, которые являются производными стволовой клетки костного мозга и покрывают также гаверсовы каналы, компактный слой и внутреннюю поверхность надкостницы. Остеобласты синтезируют коллаген и другие белки, входящие в состав матрикса кости, они вырабатывают щелочную фосфатазу, участвующую в обмене кальция, его депонировании, в метаболизме других ионов, обеспечивая тем самым синтез

иминерализацию кости. В костных лакунах расположены остеоциты — плоские одноядерные клетки, основная функция которых заключается в сохранении костного матрикса и его минерального состава. За резорбцию кости отвечают крупные многоядерные клетки — остеокласты, активность которых в значительной степени регулируется остеобластами. Физиологическая структура кости обеспечивается антогонистическими функциями остеобластов

иостеокластов, что в норме создает баланс между синтезом и рассасыванием костной ткани. Костный матрикс представляет собой сочетание органического и неорганического компонентов. Органический компонент составляет 65% матрикса и состоит из коллагена и неколлагеновых белков. Неорганический компонент составляет 35% массы костного матрикса и состоит из солей кальция, откладывающихся на органическом матриксе в виде гидроксиапатита.

65