пластинки тусклая, серовато-красного цвета, из гаверсовых каналов выделяется гной. Костный мозг диффузно пропитан гноем. У детей при этом нередко происходит отделение эпифиза кости.
О с т р ы й г е м а т о г е н н ы й о с т е о м и е л и т подразделяют на местный (очаговый) и генерализованный (септическй). У детей болезнь начинается остро, характеризуется появлением в кости выраженной боли распирающего характера и ограничением движений пораженной конечности, высокой лихорадкой. Для остеомиелита взрослых характерно постепенное начало с появлением прогрессирующей боли в области пораженной кости и умеренной температуры. Клиническая картина больше напоминает хроническое течение заболевания. Септические формы острого остеомиелита могут протекать молниеносно и заканчиваться летально. Острый очаговый гематогенный остеомиелит может заканчиваться выздоровлением через 2—3 мес после начала заболевания и лечения — так называемая обрывная форма течения, или продолжаться в течение 6—8 мес —
затяжная форма.
Х р о н и ч е с к и й г е м а т о г е н н ы й о с т е о м и е л и т развивается как следствие острого гематогенного остеомиелита. Его подразделяют на вторичный хронический остеомиелит и атипичные формы — абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит Гарре и др.
Вторичный хронический гематогенный остеомиелит характеризуется образованием очагов гнойного воспаления костного мозга, вокруг которых разрастается грануляционная ткань. В прилежащих к абсцессам участках кости развивается некроз, происходит резорбция и секвестрация некротизированных участков, в результате чего образуются полости, содержащие костные секвестры. Вблизи очага нагноения выражено периостальное костеобразование, в результате чего кости резко утолщаются, деформируются, в них образуются свищи, через которые иногда выделяются небольшие костные секвестры. Надкостница неравномерно утолщена и склерозирована. В мягких тканях, окружающих зону поражения кости, рубцовые изменения, кожа атрофична, гиперемирована.
Излечение возможно только после хирургической санации очага гнойного воспаления костного мозга и кости. Как осложнения возможны патологические переломы пораженной кости, образование ложных суставов, кровотечение из свищей, вторичный амилоидоз, иногда сепсис и возникновение опухоли.
Абсцесс Броди — это с самого начала вялотекущий внутрикостный абсцесс. Он чаще развивается у молодых людей после окостенения эпифизарной пластинки роста и локализуется в губчатом веще-
76
стве верхнего или нижнего эпифиза большеберцовой кости, в метафизах бедренной или плечевой костей, реже в других длинных трубчатых костях, иногда в костях позвоночника, стопы и др. Размеры очага воспаления обычно не превышают 3—4 см. Скопление гноя окружено пиогенной мембраной, в которой, помимо нейтрофилов, много плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов. Вокруг абсцесса кость склерозируется и свищи почти никогда не образуются, деформация кости практически отсутствует.
Клинически при образовании абсцесса Броди в пораженной кости появляются периодические боли, преимущественно ночью и при перкуссии, которые сопровождаются невысокой температурой. При лечении прогноз благоприятный.
Склерозирующий остеомиелит Гарре — скорее последствие остеомиелита, чем воспаление кости. Абсцессы и вообще признаки воспаления отсутствуют, но выражен веретенообразный остеосклероз кортикальной пластинки диафиза бедренной, большеберцовой, плечевой и других костей с наличием в ней мелких секвестров. Костномозговая полость пораженной кости сужена, иногда облитерирована. Болезнь проявляется болью и припухлостью над областью поражения кости, протекает со сменой ремиссий и обострений, чаще развивается у мужчин в возрасте 20—30 лет. Прогноз благоприятный.
Х р о н и ч е с к и й р е ц и д и в и р у ю щ и й м у л ь т и ф о к а л ь - н ы й о с т е о м и е л и т — заболевание детского возраста неясной этиологии, которое характеризуется негнойным воспалением в метафизах длинных костей, но могут быть поражены ключица, кости запястья и предплюсны, позвоночника, таза, ребер, грудины. Микроорганизмы не выявляются. Морфологически в межтрабекулярных пространствах наблюдаются умеренно выраженные лимфо-плазмо- цитарные и макрофагальные инфильтраты с небольшими очагами полиморфноядерных лейкоцитов и разрастанием рыхлой соединительной ткани. По краям зон воспаления и субпериостально умеренный остеосклероз.
Клинически болезнь проявляется болью и припухлостью тканей над зоной поражения кости. Периоды обострения сменяются ремиссиями, которые длятся иногда несколько лет. Прогноз благоприятный.
Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща — это большая и специальная область онкологии. Доброкачественные опухоли из костной ткани называются остеомами, а злокачественные — остеосаркомами. Доброкачественные опухоли из хряща носят название хондромы, злокачественные — хондросаркомы соответственно.
77
Механизмы их развития, принципиальные особенности опухолевого роста и признаки доброкачественности и злокачественности полностью соответствуют общим закономерностям онкогенеза. Поэтому в лекции имеет смысл привести сведения лишь о наиболее часто встречающихся опухолях костной и хрящевой ткани для того, чтобы показать, с одной стороны, общность их патогенеза с другими опухолями, с другой — особенности этих опухолей.
Костеобразующие опухоли. О с т е о м а — доброкачественная медленно растущая опухоль с четкими границами, обычно не больше 3 см в диаметре, может возниать в любых костях в виде плотных компактных костных образований с дольчатой поверхностью. Тканевой атипизм заключается в отсутствии в остеоме регулярной системы гаверсовых каналов, активных остеобластов и остеокластов, в сужении костномозгового пространства, в котором может разрастаться фиброретикулярная ткань.
О с т е о и д — о с т е о м а — доброкачественная опухоль в виде зернистой массы красного цвета около 1 см в диаметре, с четкими границами, обычно встречается у детей и подростков. Поражает любые кости скелета, но чаще бедренную, большеберцовую и плечевую кости, нередо также кости позвоночника. Для больных характерны сильные боли в области поражения, особенно в ночное время. Тканевой атипизм проявляется в образовании переплетающихся трабекул остеоидной и незрелой костной ткани, ограниченной активными остеобластами. При неполном удалении опухоль может рецидивировать.
О с т е о с а р к о м а , или о с т е о г е н н а я с а р к о м а — злокачественная опухоль костей, составляет около 20% всех сарком скелета.
Взависимости от преобладания тех или иных клеток — источников опухолевого роста — выделяют 3 варианта остеосаркомы — остеобластический, хондробластический и фибробластический. По кли- нико-морфологическим особенностям выделяют центральную, или костномозговую, остеосаркому и периферическую, или поверхностную, остеогенную саркому.
Центральная остеосаркома — наиболее часто встречающаяся форма остеосарком, состоит из клеток, продуцирующих атипичный остеоид и костные структуры. Веретеновидные одноядерные клетки с многочисленными атипичными митозами, а также гигантские остеокластоподобные клетки могут располагаться беспорядочно или образовывать рисунок, напоминающий елочный или муаровый.
Встроме опухоли незначительное количество атипичного остеоида.
Вопухоли, макроскопически имеющей желто-коричневый цвет,
78
чередуются участки плотной и мягкой консистенции, в мягкотканных очагах — некрозы, кисты, кровоизлияния.
Центральная остеосаркома возникает, главным образом, в детском и молодом возрасте, поражает любые кости, но чаще располагается в метафизах длинных костей, особенно часто в дистальных метафизах бедренной и проксимальных метафизах большеберцовой кости. Опухоль может иметь несколько разновидностей. Метастазирует гематогенно, может давать рецидивы. Прогноз неблагоприятный.
Периферическая остеосаркома первоначально возникает в компактном слое кости и поэтому носит название поверхностной. Она имеет несколько вариантов, но в целом характеризуется наличием веретеновидных атипичных клеток с неправильными митозами, клетки располагаются в опухолевом остеоиде. Здесь же могут образовываться очаги хондроидной ткани, иногда остеосклероза. Костный мозг в опухоли отсутствует. Опухоль серо-голубоватого цвета, часто имеет вид дольчатого образования, состоящего из костных
ихрящевых участков, прорастает в кортикальную пластинку, но редко распространяется на костномозговой канал.
Опухоль в основном поражает людей в возрасте 30—40 лет, изредка обнаруживается у детей и у лиц после 60 лет. Наиболее типичная локализация — бедренная, большеберцовая, плечевая кости. При радикальном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, за исключением таких форм, как, например, низкодифференцированная поверхностная остеосаркома, где прогноз чаще бывает неблагоприятным, даже при широком удалении новообразования.
Хрящеобразующие опухоли. Х о н д р о м а — доброкачественная опухоль, построенная по типу гиалинового хряща, размером от 1 см до 25—30 см, локализующаяся обычно в костях кисти и стопы, несколько реже — в длинных трубчатых костях, ребрах, лопатке, в грудине, костях таза. Выделяют энхондрому, которая локализуется в центре кости, и периостальную, или кортикальную, хондрому, располагающуюся в надкостнице или под ней. Тканевой атипизм заключается в беспорядочном расположении различной величины
иформы хондроцитов с мелкими пикнотичными ядрами. Опухоль четко отграничена от окружающих тканей, на разрезе серого цвета, плотной консистенции. Иногда в ней появляются очаги некроза, кровоизлияния, ослизнение.
Хондрома составляет 12% всех опухолей костей, обнаруживается в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Малигнизируется редко.
79
При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный, при неполном удалении — рецидивирует.
Имеются и другие варианты доброкачественых хрящеобразующих опухолей — остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма и др., имеющие свои морфологические особенности, но по пато- и морфогенезу, а также прогнозу мало отличающиеся от хондромы.
Х о н д р о с а р к о м а — злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Имеется несколько разновидностей этой опухоли — дифференцированная хондросаркома, периостальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома и др. Хондросаркома составляет 10% всех злокачественных опухолей костей. По локализации выделяют центральную (костномозговую) и периферическую (юкстокортикальную) хондросаркомы, а также первичную, сразу возникающую как хондросаркома, и вторичную, развивающуюся при малигнизации доброкачественных опухолей. Опухоль представляет собой хондроидный матрикс, в котором расположены атипичные, часто двухъядерные и многоядерные хрящевые клетки с неправильными митозами. Опухоль без четких границ, на разрезе голубоватосерого цвета с очагами обызвествления, некроза, ослизнения.
Хондросаркома поражает в основном средний и пожилой возраст, вторичная хондросаркома нередко возникает у молодых людей. Поражается любая кость, но чаще ребра, грудина, кости таза, верхние концы бедренной и плечевой костей. Низкодифференцированные формы хондросаркомы метастазируют гематогенно в легкие и другие органы, высокодифференцированные — метастазируют поздно и не всегда. Опухоль склонна к рецидивированию. Пятилетняя выживаемость составляет 45—60%.
Костномозговые опухоли составляют достаточно большую группу опухолей костей, среди которых примером может быть саркома Юинга — злокачественная опухоль, развивающаяся в основном в детском и юношеском возрасте. Опухоль состоит из плотно расположенных атипичных мелких клеток с гиперхромными ядрами с неправильными митозами и с плохо различимой цитоплазмой, богатой гликогеном. Матрикс практически не определяется. Опухоль мягкая с многочисленными кровоизлияниями и некрозами, растет преимущественно в диафизах и метафизах длинных костей, в костях таза, позвоночника, в ребрах. Сопровождается прогрессирующей анемией.
Опухоль растет довольно быстро, метастазирует уже в течение 1-го года существования в кости, затем гематогенно в легкие и лимфатические узлы, в связи с чем прогноз неблагоприятен.
80