Во 2-й стадии синовита нарастает пролиферация синовиоцитов
игипертрофия ворсин. Строма инфильтрирована лимфоцитами
иплазмоцитами, образующими лимфоидные фолликулы с зародышевыми центрами, встречаются гигантские клетки. В сосудах — явления продуктивного васкулита, на поверхности синовиальной оболочки — наложения фибрина, что способствует пролиферации фибробластов. На суставных поверхностях костей образуется грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на хрящ, врастает в него и в синовиальную оболочку, резко суживая суставную полость. Хрящ под паннусом разрушается, после чего хрящевая поверхность замещается фиброзной тканью и пластинчатой костью. Развивается тугоподвижность сустава, возможны его вывих или подвывих. Характерна наружная девиация пораженных суставов, особенно межфаланговых суставов пальцев рук и стоп, что придает им вид ”лап моржа”. В суставных концах костей нарастает остеопороз, образуются множественные эрозии, внутрикостно формируются ревматоидные гранулемы. Между остатками костной ткани разрастаются грануляции, трансформирующиеся в фиброзную ткань с очагами фибриноидного некроза и лимфо-плазмоцитарной инфильтрацией. Наряду с остеопорозом происходит регенерация кости, результатом которой становятся костные анкилозы суставов.
В3-й стадии синовита, которая может развиться через 15—30 лет после начала заболевания, формируются фиброзно-костные анкилозы, что резко ограничивает движения больного. Однако процесс дезорганизации суставов продолжается и на этой стадии, что сопровождается образованием очагов фибриноидного некроза и выраженной воспалительной инфильтрацией грануляционной ткани.
Всвязи с тем, что дезорганизация соединительной ткани носит системный характер, ее изменения развиваются не только в суставах, но также в стенках сосудов и в других органах и тканях, что обусловливает появление висцеральных изменений при ревматоидном артрите. Одним из характерных морфологических признаков заболевания является образование ревматоидных узлов в коже, синовиальной оболочке и во многих других органах. В основе формирования ревматоидных узлов лежат фибриноидные изменения соединительной ткани и ее аналогов иммунного характера, вероятно, в очагах локализации иммунных комплексов антиген-антитело-комплемент, что сопровождается перифокальным продуктивным воспалением с мак- рофагально-лимфоцитарным и плазмоклеточным инфильтратом. Нередко в нем обнаруживаются гигантские клетки. Макроскопически это узлы величиной от 0,5 до 3см, на разрезе представляющие
86
собой крошащиеся желтоватые массы, окруженные фиброзной капсулой. Характерны также генерализованный ваcкулит и полисерозит. В почках нередко развиваются мембранозная нефропатия, иногда мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит или хронический интерстициальный нефрит, а также амилоидоз почек. В сердце возникает целая гамма изменений в виде эндо-, мио-, перикардита
ипанкардита, коронарита, могут появляться ревматоидные узлы, а также поражение проводящей системы сердца. В легких наряду с ревматоидными узлами могут развиваться фиброзирующий альвеолит, плеврит с исходом в фиброз плевры с облитерацией плевральных полостей. Наблюдается гиперплазия лимфатических узлов, селезенки с их плазмоклеточной трансформацией, плазмоцитоз костного мозга, что указывает на напряженность иммунной системы.
Осложнениями ревматоидного артрита являются амилоидоз, преимущественно почек и сердца, подвывихи и вывихи мелких суставов, переломы костей, анемия. Исходом заболевания часто становится уремия, обусловленная амилоидным пораженем почек или гломерулонефритом, хроническая сердечная или легочная недостаточность, а также вторичная инфекция.
Метаболические заболевания суставов наиболее ярко могут быть показаны на примере п о д а г р ы — заболевания, обусловленного нарушениями пуринового обмена, приводящими к повышению в крови уровня мочевой кислоты (гиперурикемии) и отложению уратов в суставах, почках и в других тканях. Причиной этого может быть генетически обусловленное нарушение активности ферментов, принимающих участие в метаболизме мочевой кислоты, что влечет за собой повышение синтеза или усиленный распад пуриновых оснований, являющихся источником образования мочевой кислоты
ивходящих в состав нуклеиновых кислот. При этом повышается содержание мочевой кислоты и в моче (гиперурикурия), но замедляется выведение ее с мочой. Нарушению пуринового обмена способствуют также избыточное употребление мяса, бобовых и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями. Подагрой страдают почти исключительно мужчины в возрасте 35—50 лет. Основой патогенеза заболевания является гиперурикемия порядка 8—10 мг мочевой кислоты на 100 мл крови (в норме 2,5—7 мг/100мл), причем с преобладанием в тканях труднорастворимой мочевой кислоты над ее легко растворимыми солями — уратами, а также ацидоз тканей. Следует заметить, что гиперурикемия и гиперурикурия очень долго могут протекать бессимптомно, но по мере усугубления метаболических нарушений появляется морфология и клиника подагры.
87
Наиболее яркий симптом подагры — острый артрит, который течет хронически, волнообразно, с длительными ремиссиями и обострениями. Он развивается вследствие отложения уратных микрокристаллов в суставных хрящах, эпифизах костей, околосуставных тканях. Эти кристаллы способны активировать фактор Хагемана, компоненты комплемента, кинины, то есть медиаторы воспаления. В области отложения уратов возникает некроз тканей и развивается воспалительная лимфо-плазмоцитарная и макрофагально-гистио- цитарная инфильтрация с большим количеством гигантских клеток инородных тел, фагоцитирующих кристаллы уратов, что сопровождается резкой болью. Инфильтраты вместе с возникающей вокруг них соединительной тканью образуют подагрические шишки — тофусы, или tophi urici. Если подагрический синовит течет длительно (хроническая подагра), то в очагах деструкции и воспаления образуется грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на суставной хрящ, субхондральные отделы кости, вызывая их деструкцию, что иногда может привести к анкилозу сустава. В поврежденном субхондральном отделе кости могут образовываться мелкие кисты и развивается очаговый остеосклероз.
Помимо поражения суставов при подагре обычно поражаются почки, в интерстиции и в эпителии канальцев которых откладываются ураты, что приводит к развитию абактериального пиелонефрита с исходом в нефросклероз. Кроме того, при длительном и повышенном выделении почками мочевой кислоты кристаллы уратов могут откладываться преимущественно в собирательных канальцах,
впочечных лоханках, в мочеточниках и в мочевом пузыре. При этом возможно образование камней с последующим развитием пиелонефрита. Исходом этих изменений является подагрически сморщенная почка с развитием хронической почечной недостаточности.
Помимо подагры, как самостоятельного заболевания, выделяют так называемую вторичную подагру — симптом ряда заболеваний,
впатогенезе которых также происходит усиленный обмен нуклеиновых кислот и, следовательно, пуриновых оснований. Это отмечается при миелолейкозах, гемоглобинопатиях, псориазе и др., а также при терапии некоторыми лекарственными препаратами, прежде всего цитостатиками, длительном лечении мочегонными средствами, рибоксином и др. Вторичная подагра иногда может развиваться при хронической почечной недостаточности различного генеза, отравлении свинцом и др.
Опухоли суставов возникают из всех тканей, формирующих сустав, то есть из синовиальной ткани, образующей капсулу суставов,
88
сухожильные влагалища и слизистые сумки, из гиалиновых хрящей, выстилающих внутренние поверхности суставов, а также из костей суставов.
Среди опухолей этих образований наибольшее значение имеет с и н о в и о м а , растущая в синовиальных оболочках суставов и в сухожильных влагалищах. Ее доброкачественная форма встречается довольно редко. Она локализуется, главным образом, в области коленного сустава и представлена небольшими плотными узелками из светлых синовиальных клеток, расположенных в зрелом межуточном веществе. Особенность доброкачественной синовиомы заключается в том, что при морфологической зрелости ее структур клинически она может иметь определенные признаки злокачественности. Значительно чаще встречается злокачественная синовиома, или синовиальная саркома, возникающая обычно у молодых мужчин в области коленного сустава, стопы, бедра или голени. Опухоль весьма злокачественная, быстро дает как лимфогенные, так и отдаленные гематогенные метастазы, особенно после начала лечения, повторно рецидивирует. В области больших суставов она имеет форму узла, но в более мелких суставах опухоль выглядит как плотный инфильтрат без четких границ, распространяющийся вдоль сухожилий и прорастающий в окружающие мышцы. Вместе с тем прорастание в полость сустава встречается редко. Микроскопически опухоль крайне полиморфна, состоит из недиференцированных фибробластов
иатипичных, разнообразной формы светлых синовиоцитов с гиперхромными ядрами, без четко очерченной цитоплазмы, располагающихся в виде скоплений, ячеек, трубочек. Атипичные фибробласты
иволокнистая ткань стромы образуют тяжи, идущие в разных направлениях. В опухоли много щелей и кист, выстланных атипичными синовиоцитами, могут встречаться островки из хрящевой и костной тканей. Прогноз относительно неблагоприятный.
Всистеме опорно-двигательного аппарата мягкотканным компонентом являются мышцы. В клинике имеют значение различные травмы мышц, их воспаление — миозит, они могут подвергаться различным дистрофическим и некротическим изменениям при различных заболеваниях. Однако самостоятельное и очень важное значение имеют опухоли мышечной ткани. Они могут развиваться из гладких мышц, и их доброкачественные формы носят название лейомиомы, а злокачественные — лейомиосаркомы. Если опухоль растет из поперечнополосатой мышцы, она называется рабдомиома, а ее злокачественный аналог — рабдомиосаркома. Опухоли из мышечной ткани относятся к большой группе мягкотканных опухолей,
89
включающей различные новообразования из производных мезенхимы. Каждая из этих опухолей, в том числе и новообразования из мышечной ткани, имеют много форм и вариантов, их подробное изучение является задачей онкологии. Здесь же имеет смысл показать лишь принципиальные особенности мофологии и клиники мышечных опухолей.
Опухоли из гладких мышц. Л е й о м и о м а — зрелая доброкачественная опухоль из гладких мышц, возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в 30—50 лет. Опухоль представляет собой плотноэластический узел, покрытый соединительнотканной капсулой, четко отграниченный от окружающей ткани. Размеры опухоли самые различные — от 0,5 см в стенке желудка или кишки до 20—30 см в забрюшинном пространстве или средостении. Нередко лейомиомы бывают множественными (то есть растут мультицентрическим ростом),
ив таких случаях говорят о лейомиоматозе. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии, нередко она растет из гладких мышц различных отделов желудочно-кишечного тракта, но, в принципе, эта опухоль возникает везде, где имеется гладкомышечная ткань.
Микроскопически опухоль состоит из несколько увеличенных мышечных клеток с более плотным ядром, образующих завихрения
ипучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные и коллагеновые волокна, также расположенные беспорядочно. По мере увеличения длительности существования новообразования в его строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Все это служит проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растет экспансивно
ипри этом давит на окружающую ткань. В результате происходит атрофия от давления как самих мышечных клеток периферии опухоли, так и окружающей ткани и замещения их соединительной тканью, образующей капсулу лейомиомы. Если в лейомиоме много стромы, состоящей из беспорядочно расположенных коллагеновых волокон, опухоль приобретает плотную консистенцию и носит название фибролейомиома. Иногда в гладкомышечной опухоли бывает много сосудов, которые обычно полиморфны и вокруг них весьма своеобразно располагаются мышечные клетки, несколько напоминающие эпителиальные. Такая лейомиома носит название ”причудливой” или эпителиоидной. Прогноз при лейомиоме благоприятный, ее озлокачествление бывает редко.
Ле й о м и о с а р к о м а — очень злокачественная опухоль из гладких мышц, рано метастазирует гематогенным путем, причем дает обильные отдаленные метастазы, после удаления опухоли могут
90