ческая картина и морфологические изменения при РДСВ аналогичны таковым при респираторном дистресс-синдроме новорожденных, что и дало название данному страданию. Однако РДВС новорожденных имеет иные этиологию и патогенез.
РДСВ (от латинского distringo — тяжелое страдание) может осложнять аспирирование желудочного содержимого, ДВС-синдром, инфекционные заболевания легких, прежде всего пневмонии, различные виды шока — септического, травматического, постгеморрагического, ожогового, а также при вдыхании токсических веществ, в т.ч. избыточных количеств кислорода, параквата, передозировке наркотических средств, при операциях на сердце с экстракорпоральным кровообращением, при радиационных воздействиях. Более 60% больных РДСВ погибают, несмотря на современные методы лечения. Особенно высока летальность в исходе РДСВ при аспирации желудочного содержимого (93,8%), сепсисе (77,8%) и при пневмониях (60%).
Патогенез и морфогенез. РДСВ связан с повреждением эндотелия капилляров и нередко пневмоцитов первого порядка в зоне аэрогематического барьера с последующим развитием дыхательной недостаточности. В патогенезе ранних изменений при РДСВ важную роль играют полиморфноядерные лейкоциты. В экспериментах удается уменьшить повреждение легочной ткани в условиях нейтропении. Патогенетическая роль активированных нейтрофилов обусловлена генерацией ими многообразных факторов:
1)протеолитических лизосомальных ферментов;
2)свободных кислородных радикалов;
3)оксида азота;
4)производных арахидоновой кислоты (лейкотриенов и простагландинов), активирующих фосфолипазу А;
5)активации тромбоцитов, приводящей к агрегации и секвестрации тромбоцитов и продукции фактора роста тромбоцитов, стимулирующего процессы склерозирования. Поэтому у больных РДСВ нередко развивается тромбоцитопения, а в исходе — интерстициальный фиброз легких;
6)нарушения синтеза сурфактанта пневмоцитами второго порядка, приводящего к развитию ателектазов.
При ряде состояний в патогенезе РДВС на первое место выходит генерация протеолитических ферментов, свободных кислородных радикалов и оксидов азота не только нейтрофилами, но и альвеолярными макрофагами и эндотелием альвеолярных капилляров (радиация, эндотоксический шок, интоксикации и др.).
277
РДСВ протекает в трех стадиях:
1.Доклиническая стадия характеризуется морфологическими признаками повреждения капилляров альвеолярных перегородок.
2.Острая стадия характеризуется развитием интерстициального
иальвеолярного отека, она развивается в течение первой недели после действия повреждающего фактора. При этом наблюдаются явления внутриальвеолярного и интерстициального отека, воспалительные изменения с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов и фибрина как в во внутриальвеолярном экссудате, так и в тканевых инфильтратах, гиалиновые мембраны, ателектаз.
3.Стадия организации экссудата и пролиферации пневмоцитов второго порядка заканчивается интерстициальным фиброзом. Процессы организации начинаются со 2—3-го дня заболевания.
Клинически РДСВ характеризуется следующими проявлениями: рефрактерной гипоксемией, не поддающейся коррекции путем увеличения оксигенации дыхательной смеси; уменьшением жизненной емкости легких; неизмененным внутрикапиллярным и онкотическим давлением; радиологическими симптомами отека легких. При прогрессировании РДВС развивается интерстициальный фиброз легких. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия. Синдром легочной гипертензии характеризуется повышением давления в малом круге кровообращения с развитием гипертрофии правого желедочка, а впоследствии и легочного сердца. Синдром легочной гипертензии может быть первичным
ивторичным.
С и н д р о м п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и встречается крайне редко, как правило, у детей и женщин в возрасте 20—40 лет и имеет морфологию плексогенной легочной артериопатии.
Э т и о л о г и я п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и не установлена. В литературе описаны семейные случаи заболевания, наследуемые как по доминантному, так и по рецессивному типу. Заболевание также относится к полигенным патологиям, не исключается и роль факторов внешней среды.
Патогенез синдрома первичной легочной гипертензии скорее всего является аутоиммунным, что доказывается частым развитием плексогенной легочной артериопатии у больных с доказанными аутоиммунными заболеваниями (склеродермией, ревматоидным полиартериитом, зобом Хашимото, первичным биллиарным циррозом печени и др.), а также характерным развитием фибриноидного некроза в стенках легочных артерий.
278
Не исключается роль гормонов в патогенезе плексогенной легочной артериопатии, что подтверждается развитием данного заболевания у женщин репродуктивного возраста, а также во время беременности и при приеме пероральных контрацептивов.
В70-е гг. в Западной Европе были зарегистрированы случаи плексогенной легочной артериопатии у женщин, применявших
вцелях снижения веса аминорекс, по химической формуле напоминающий эпинефрин.
Нередко диагноз синдрома первичной легочной гипертензии ставится пациентам с врожденными пороками развития легочной артерии и сердца.
Морфологические изменения при синдроме первичной легочной гипертензии характеризуются развитием: атеросклероза крупных ветвей легочной артерии; фиброзом и мышечной гипертрофией ветвей легочной артерии среднего и малого калибра.
При микроскопическом исследовании обнаруживается спектр изменений, соответствующих разным стадиям прогрессирования плексогенной легочной артериопатии в виде мускуляризации легочной артерии, миграции темных мышечных клеток в интиму, пролиферации клеток интимы и трансформации в миофибробласты, формирования плексогенных структур, дилатаций (микроаневризм) и разрывов микроаневризм, развития фибриноидного некроза.
С и н д р о м в т о р и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и развивается при хронических заболеваниях легких, а также при хронической левожелудочковой сердечной недостаточности и повторных тромбоэмболиях легочной артерии. В легких при этом развивается пневмосклероз, а при застое венозной крови, легочных васкулитах и эмболиях присоединяется гемосидероз.
Впоследние годы большой интерес представляет развитие синдрома легочной гипертензии при хронических заболеваниях печени, а также хронических вирусных инфекциях.
Острые пневмонии. Острые пневмонии — групповое понятие, служащее для обозначения острых полиэтиологических инфекционных воспалительных заболеваний легких. Острые пневмонии относятся к полиэтиологическим заболеваниям, имеющим особенности патогенеза и общность клинико-морфологических проявлений. Основным морфологическим проявлением острых пневмоний является развитие острого воспаления в бронхо-легочной системе с вовлечением в процесс респираторных отделов легких.
Втех случаях, когда острое воспаление распространяется преимущественно на альвеолярную стенку с вторичным накоплением
279
экссудата в просветах альвеол, говорят об интерстициальном воспалении легких и обозначают его термином острый пневмонит.
Э п и д е м и о л о г и я о с т р ы х п н е в м о н и й . Острые пневмонии — одни из самых распространенных заболеваний с относительно высокой смертностью среди новорожденных и стариков. В России заболеваемость острыми пневмониями мало изменилась за последние 25 лет, несмотря на применение антибактериальной терапии.
При пневмониях отмечается относительно высокая летальность, соответственно, 1,2% и 0,7%. В США острые пневмонии вместе с гриппом занимают третье место среди причин смерти и обнаруживаются у 3% умерших.
В настоящее время все острые пневмонии подразделяются на контагиозные и внутрибольничные. Наиболее высокая заболеваемость регистрируется среди пациентов больниц (8,5% госпитализированных), особенно в отделениях интенсивной терапии (13%) и химиотерапии опухолей (30%).
Внутрибольничные, или нозокомиальные, острые пневмонии определяются как пневмонии, развившиеся не ранее чем через 48 ч после госпитализации пациента. Они подразделяются на две группы: возникшие в первые 4 сут пребывания в больнице, а также более чем через 4 сут. Развитие внутрибольничных пневмоний может быть связано в основном с двумя факторами — проблемами в вентиляционной системе больницы, а также с особой этиологией и измененной реактивностью людей, страдающих другими заболеваниями
инередко получающих иммуносупрессивную и цитостатическую терапию. При внутрибольничных острых пневмониях, как правило, речь идет об активации аутофлоры или о грамотрицательных аэробных бактериях,полученных пациентом через медицинский персонал. Нередко при этом обнаруживается смешанная флора.
Эт и о л о г и я . Основной этиологический фактор пневмоний — Streptococcus Pneumoniae — обнаруживается более чем в 90% случев заболеваний. Все 82 серологических типа пневмококка могут вызывать острые пневмонии. Среди взрослых больных 70% случаев заболеваний связаны с типами 1,3,4,5,7,8,12,14 и 19. У детей чаще обнаруживаются пневмококки 1,6,14,16-го типов. Пневмококки 1,2,5,7,12,14-го типов высоко вирулентны и могут поражать совершенно здоровых людей. Типы 4,6,10,18,19,22,23 — менее вирулентны и проникают, как правило, в ранее измененные ткани, поэтому чаще выявляются при острых пневмониях у ослабленных пациентов
имогут считаться оппортунистическими инфекциями. Пневмонии, вызванные пневмококком 3-го типа, обладают плохим прогнозом.
280
Следует также отметить, что пневмококки могут стать причиной как крупозной, так и бронхопневмонии.
Пневмонии могут вызывать и другие бактерии (клебсиеллы, синегнойная палочка, палочка Пфейффера, стрептококк, стафилококк, кишечная палочка, протей, гемофильная палочка), микоплазма, вирусы, а также смешанная флора.
Среди факторов риска острых пневмоний выделяют инфекции верхних дыхательных путей (прежде всего вирусные), обструкцию бронхиального дерева, иммунодефициты, алкоголь, курение, вдыхание токсических веществ и пылей, травму, ранения, нарушения легочной гемодинамики, послеоперационный период, массивную инфузионную терапию, старость, злокачественные опухоли, переохлаждение, стресс.
П а т о г е н е з . Механизмы развития пневмоний различны. Известны 4 основных пути попадания микроорганизмов в легкие: воздушно-капельный с вдыхаемым воздухом, аспирация из носо-
иротоглотки, гематогенный путь из отдаленных очагов инфекции, контагиозный путь из соседнего инфицированного участка. При развитии острых пневмоний наибольшее значение имеют воздушнокапельный и аспирационный пути проникновения инфекта, что сочетается с повреждением барьерных систем легочной защиты.
Вирусные частицы, как правило, способны проникать в респираторые отделы легкого, повреждать пневмоциты первого порядка
иальвеолярную стенку, приводя к развитию интерстициального воспаления с характерным мононуклеарным инфильтратом и реакциями клеточного иммунитета. Напротив, гноеродные бактерии, повреждая легочную паренхиму и обладая хемотактическим действием на лейкоциты, приводят к экссудативному воспалению со скоплением экссудата в полостях альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол.
К л а с с и ф и к а ц и я о с т р ы х п н е в м о н и й . В отечественной пульмонологии используется классификация Е.В.Гембицкой (1983 г.), базирующаяся на 7 основных принципах: этиологическом, патогенетическом, клинико-морфологическом, нозологическом, распространенности процесса, степени тяжести и характере течения.
Знание этиологии острой пневмонии необходимо для выработки правильной лечебной тактики и назначения эффективных антибактериальных препаратов. Поэтому диагностика каждого случая острой пневмонии начинается с установления причины.
По патогенезу пневмонии подразделяются на первичные и вторичные. Острая пневмония считается первичной при отсутствии у человека какой-либо легочной патологии и заболеваний других
281