Респираторная часть легкого имеет эпителиальную выстилку
иинтерстициальную ткань, которые тесно взаимодействуют и совместно участвуют в патологических процессах, развивающихся в этой части легких. Эпителиальные клетки альвеол располагаются на базальной мембране и представлены пневмоцитами II порядка, синтезирующими сурфактант и способными делиться и дифференцироваться в тупиковые клетки — пневмоциты I порядка, выстилающие большую часть поверхности альвеол и участвующие в газообмене. Интерстиций респираторных отделов легкого — это капилляры легочной артерии, различные типы фибробластов и внеклеточный матрикс, содержащий коллагеновые (построенные преимущественно из коллагена первого типа) и эластические волокна, протеогликаны
игликопротеины.
Не й р о э н д о к р и н н ы е к л е т к и , или клетки типа Кульчицкого, осуществляющие нейроэндокринную регуляцию в легких, сконцентрированы в основном в бронхах между базальными эпителиальными клетками, как правило, в области расположения нервных окончаний, в строме органа, вблизи сосудов, а также среди альвеолярного эпителия, где они получили название пневмоцитов III порядка.
Газообмен происходит в области аэрогематического барьера, разположенного на уровне альвеол и представляющего собой полупроницаемую мембрану, состоящую из 4-х слоев: пневмоцитов I порядка, эпителиальной базальной мембраны, эндотелиальной базальной мембраны и эндотелиальных клеток капилляров легочной артерии.
Ф у н к ц и и л е г к о г о могут быть разделены на респираторную, являющуюся основной, и нереспираторные (синоним — метаболические) функции, связанные с инактивацией ангиотензинконвертазы, адреналина, норадреналина, серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов, утилизации липидов, генерации и инактивации активных форм кислорода.
При заболеваниях легких, как правило, патологический процесс, развивающийся на территории легких, оказывает системное действие на организм, поскольку нарушается как респираторная, так и метаболическая функции легких. Патологические процессы в легких приводят к развитию дыхательной гипоксии, что вызывает дистрофические, атрофические и склеротические процессы во многих внутренних органах.
М е х а н и з м ы з а щ и т ы б р о н х о - л е г о ч н о й с и с т е м ы . Возникновение патологических процессов в легких во многом связано с повреждениями, а также врожденным и генетическим дефек-
272
тами структур, осуществляющих защиту брохо-легочной системы от внешних и внутренних воздействий. Механизмы защиты бронхолегочной системы действуют на уровне проводящих и респираторных отделов легкого и осуществляются путем кондиционирования воздуха, механической очистки, эндоцитоза бронхиальным эпителием, гуморальной неспецифической защиты, клеточной неспецифической защиты, иммунной специфической защиты.
К о н д и ц и о н и р о в а н и е в о з д у х а происходит в верхних дыхательных путях и в крупных бронхах и связано с доведением его температуры до 37° путем его обогревания или охлаждения, а также с увлажнением.
М е х а н и ч е с к а я о ч и с т к а в о з д у х а начинается с его фильтрации при прохождении полости носа. При этом происходит осаждение ингалированных частиц на слизистых оболочках носа, трахеи и бронхов с последующим удалением их при чихании и кашле. Осаждение частиц зависит от их диаметра. Так, в носовой полости задерживаются частицы диаметром более 50 мкм, трахее — 30—50 мкм, в бронхах — 10—30 мкм, в бронхиолах — 3—10 мкм, в альвеолах — 1—3 мкм. Частицы, диаметр которых меньше 0,5 мкм, в легких практически не задерживаются.
Наиболее важную часть механической очистки воздуха от микроорганизмов и других повреждающих агентов составляет мукоцилиарный клиренс, действующий на уровне бронхов и бронхиол. Последний обеспечивается выработкой секрета слизистыми железами бронхов, бокаловидными клетками и клетками Клара покровного эпителия, а также биением ресничек реснитчатых клеток. В состав слизистого секрета, помимо слизи, входят различные гликопротеины, протеазы, сурфактант и IgA.
Слизистый покров имеет толщину 5—7 мкм и разделен на два слоя: на уровне ресничек он представлен жидкой фазой (золем), что обеспечивает благоприятные условия для их движения, на поверхности эпителия — плотной фазой (гелем). Функционирование мукоцилиарной системы связано с задержкой вдыхаемых частиц слизью с последующим перемещением их за счет биения ресничек по направлению к трахее и удалением их при кашлевом рефлексе.
Известно множество состояний, при которых происходит повреждение мукоцилиарного клиренса, способствующее развитию острых пневмоний: первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера), холодный или горячий воздух, наркотические препараты, табачный дым, аллергены, медленно реагирующая субстанция анафилаксии, ПГЕ1, ПГЕ2 и лейкотриен (ускоряют биение ресничек).
273
Н е с п е ц и ф и ч е с к и е з а щ и т н ы е ф а к т о р ы продуцируются в основном полиморфноядерными лейкоцитами и макрофагами, постоянно присутствующими в дыхательных путях, а также серозными клетками желез (интерферон, лизоцим, лактоферрин, протеазы, антипротеазы, секреторный иммуноглобулин и др.).
К л е т о ч н ы е м е х а н и з м ы н е с п е ц и ф и ч е с к о й з а щ и т ы наибольшее значение имеют в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоцилиарной системы и секрета, содержащего гуморальные факторы неспецифической защиты. Важнейшими клетками этой системы являются: альвеолярный макрофаг, полиморфноядерный лейкоцит, лаброцит и эозинофил.
И м м у н н ы е м е х а н и з м ы с п е ц и ф и ч е с к о й з а щ и т ы б р о н х о в и л е г о ч н о й п а р е н х и м ы осуществляются лимфоидными и макрофагальными клетками бронхоассоциированной лимфоидной ткани и лимфатических узлов.Особое значение имеет секреция IgA и IgG. В большом количестве IgA содержится в секрете
изащищает легкие от вирусной инфекции, обеспечивает агглютинацию бактерий и нейтрализацию их токсинов. IgG сыворотки и нижних отделов дыхательных путей агглютинирует и опсонизирует бактерии, активирует комплемент, ускоряя хемотаксис гранулоцитов
имакрофагов, нейтрализует бактериальные токсины и вирусы, лизирует грам-отрицательные бактерии.
Все перечисленные механизмы защиты обеспечивают дренажную функцию бронхов, при нарушении которой возникают благоприятные условия для развития острых пневмоний.
Врожденные аномалии легких. Важнейшие врожденные аномалии легких, как правило, диагностируются в детском возрасте, в связи с чем более подробно разбираются в курсе детских болезней и представлены: врожденными кистами; бронхолегочной секвестрацией; агенезией или гипоплазией двух или одного легкого /сегмента легкого; аномалиями трахеи и бронхов; аномалиями сосудов; врожденной лобарной эмфиземой.
Врожденные кисты легкого развиваются вследствие отделения фрагментов от первичной кишки в ходе эмбриогенеза. Наиболее частым вариантом являются бронхогенные кисты, выстланные бронхиальным эпителием. Кисты осложняются развитием гнойного воспаления с формированием абсцессов, а в случае деструктивных изменений тканей — пиотораксом, пневмотораксом, а также легочным кровотечением.
Бронхолегочная секвестрация — порок развития с формированием легочного сегмента, не связанного с бронхиальным деревом и легоч-
274
ной артерией и получающего артериальную кровь из аорты или ее ветвей. Выделяют экстралобарную и интралобарную секвестрацию. При экстралобарной секвестрации аномальный легочный сегмент локализуется в средостении. Данная патология обнаруживается, как правило, у новорожденных и сочетается с другими пороками развития. Интралобарная секвестрация характерна для взрослых, выявляется как очаг внутри легочной паренхимы и манифестирует повторными инфекционными осложнениями.
Ателектазы легких. Ателектаз — патологический процесс, характеризующийся обратимым неполным расправлением или коллапсом ранее содержавшей воздух части или целого легкого. Выделяют следующие виды ателектазов:
1. Р е з о р б ц и о н н ы й ( о б с т р у к т и в н ы й ) а т е л е к т а з , возникающий при полной обструкции бронхиального дерева при обструктивных заболеваниях легких, аспирации инородного тела, опухолевом росте.
2. К о м п р е с с и о н н ы й а т е л е к т а з при коллапсе легочной ткани вследствие компрессии легочной ткани из вне скоплениями жидкости (экссудата, крови) или воздуха (при пневмотораксе) в плевральной полости, а также растущей опухолью.
3.А ц и н а р н ы й (“пятнистый”) а т е л е к т а з , развивающийся
ввиде множества мелких очажков в легких при дефиците синтеза сурфактанта, как это бывает при респираторном дистресс-синдроме новорожденных и взрослых.
4. К о н т р а к ц и о н н ы й а т е л е к т а з возникает в субплевральных отделах легких при интерстициальном фиброзе вследствие сдавления фиброзной тканью сохранных альвеол.
Сосудистая патология легких. Сосудистая патология легких встречается при различных заболеваниях легких, сердца и сосудов, печени и описывается разнообразными синдромами. Наиболее важные варианты сосудистой патологии легких представлены следующими группами заболеваний: отеком легких; респираторным дистресс-синдромом взрослых; синдромом тромбоэмболии легочной артерии; синдромами первичной и вторичной легочной гипертензии; легочными васкулитами; легочными геморрагиями и инфарктами.
Отек легких. Отек легких осложняет многие заболевания легких, сердца и других органов. В ткани отечного легкого аккумулируется более 4—5 мл жидкости на один грамм сухого вещества.
Механизм развития отека легких связан с дисбалансом между тремя составляющими: гидростатическим внутрикапиллярным дав-
275
лением, онкотическим давлением, сосудисто-тканевой проницаемостью и работой лимфатического дренажа. При этом при развитии отека легких отмечается повышение показателей одного или нескольких из первых трех составляющих и, напротив, снижение работы лимфатического дренажа.
Отек легких чаще всего обусловлен двумя группами причин: повышением гидростатического давления в венозной части малого круга кровообращения (при острой левожелудочковой недостаточности, митральном стенозе, гиперволемии малого круга кровообращения, обструкции легочных вен) или местным повышением проницаемости капилляров альвеолярной перегородки (при респираторном дистресс-синдроме взрослых).
Кроме того, отек легких может развиваться при снижении онкотического давления крови при нефротическом синдроме, болезнях печени, энтеропатиях, сопровождающихся гипоальбуминемией, а также отеке, вызванном обструкцией лимфатического дренажа.
Клиническая картина отека легких характеризуется развитием одышки, ортопноэ, кашля, иногда с розовой пенистого вида мокротой. При аускультации обнаруживается крепитация в базальных отделах легкого. Функциональные пробы демонстрируют снижение жизненной емкости легких, гипоксемию, гиперкапнию. Радиологически выявляется усиление сосудистого рисунка с расширением сосудов и уровни жидкости в легких (линии Керли Б).
Морфология отека легких складывается из микро- и макроскопических проявлений. Макроскопически легкие красного цвета, тяжелые и влажные. При надавливании с поверхности разреза стекает пенистая красная жидкость. Микроскопически отек легких имеет разные проявления в зависимости от стадии. В первую стадию отечная жидкость накапливается в интерстициальной ткани легкого, во вторую — в просвете альвеол, что становится возможным только при разрушении плотных контактов между пневмоцитами первого порядка при резком повышении давления интерстициальной отечной жидкости. При прогрессировании отека в просвет альвеол выходят эритроциты и другие клеточные элементы крови.
Отек легких может разрешиться без каких-либо последствий. Однако нередко в исходе развивается интерстициальный фиброз, а при хронизации процесса — склероз и гемосидероз легких.
Респираторный дистресс-синдром взрослых. В литературе респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) описывается под разными названиями: шоковое легкое, диффузное повреждение альвеол, острое повреждение альвеол, травматическое мокрое легкое. Клини-
276