Материал: ненф х-би нн

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ151/172

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ152/172

Примітки. Діагноз не може бути встановлений за відсутності симптомів, які виділені жирним шрифтом. Наявність цих ознак, однак, кінцево не доводить наявності певного захворювання. Водночас, діагноз підтверджується, якщо є ознаки, виділені курсивом. Ознаки, написані звичайним шрифтом, допомагають встановити діагноз, проте їх відсутність не виключає діагнозу.

4.2.13. Лікування ГХН

Лікування набрякової форми

1.Негайно після народження дитини перетиснути пуповину.

2.Реанімація і тепловий захист.

3.ШВЛ у разі потреби.

4.Моніторинг життєвих функцій.

5.Переливання еритромаси або замінне переливання крові еритромасою (половинний об’єм 80-90 мл/кг) якомога скоріше після народження.

6.Підтримка стабільності гемодинаміки (допамін)

7.Посиндромна терапія.

Лікування жовтяничної форми Щонайменше 50 % новонароджених з групи ризику щодо розвит-

ку гемолітичної хвороби не мають клінічних ознак даної патології після народження і не потребують терапії.

У дітей з клінічними ознаками гемолітичної хвороби новонароджених основними завданнями терапії є:

1)запобігання розвитку ураження ЦНС внаслідок токсичної дії білірубіну

2)профілактика розвитку важкої гемолітичної анемії

Консервативне лікування

фототерапія – основний метод лікування;

пригнічення гемолізу (довенні імуноглобуліни);

153

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ153/172

зменшення кишково-печінкової циркуляції білірубіну (ентеросорбція) – не зменшує потреби у хірургічному лікуванні;

адекватне забезпечення рідиною (дегідратація підвищує токсичність білірубіну) – парентеральне введення лише за умови неможливості споживання достатньої кількості молока (суміші) ентеральним шляхом;

пригнічення продукції білірубіну (металопорфірини – блокатори гемоксигенази – все ще експериментальне лікування).

Хірургічне лікування

операція замінного переливання крові – стандарт хірургічного лікування;

плазмаферез;

гемосорбція.

Останні 2 методи стандартно не використовують.

Фототерапія

Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених перебігає у вигляді жовтяничної форми, лікування якої передбачає призначення фототерапії. Фототерапія – лікування за допомогою світла (лампи повинні генерувати світло з певною довжиною хвилі), яке спрямовують на максимальну за площею відкриту поверхню шкіри новонародженого.

Фототерапія є найбільш ефективним методом зниження рівня білірубіну у новонароджених з неонатальною жовтяницею і єдиним методом, який дійсно зменшує частоту застосування операції замінного переливання крові. Своєчасна і правильно проведена фототерапія знижує потребу в замінному переливанні крові до 4 % і зменшує ймовірність розвитку ускладнень неонатальної жовтяниці.

Суть методу полягає у здатності молекули білірубіну змінювати свої властивості під впливом енергії світла.

Важливе значення мають такі характеристики світлового потоку як довжина хвилі (420-475 нм) і питома потужність випромінювання (6-40 мкВт/см2/нм). Інтенсивною називають фототерапію, що забезпечує енергію випромінювання понад 30 мкВт/см2/нм за умови використання світла із зазначеною довжиною хвилі і максимальної поверхні опромінення.

3 основні механізми дії фототерапії:

фотоізомеризація (процес повільний і зворотний; ізомери виділяються з жовчю);

154

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ154/172

структурна ізомеризація (утворення люмібілірубіну; процес незворотний; люмібілірубін виділяється з жовчю, сечею; найважливіший механізм);

фотооксидація (повільний; незворотний; продукти оксидації виділяються з сечею).

Показання до фототерапії і ОЗПК

Рис. 22. Показання до фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або в недоношеного новонародженого.

Дитині, якій проводять фототерапію, слід

максимально оголити поверхню тіла;

закрити очі;

частіше контролювати температуру і масу тіла;

змінювати положення тіла що 6 год;

збільшити об’єм рідини (інфузії) на 0,5-1,0 мл/кг/год (в більшості випадків потрібно частіше годувати немовля грудьми).

155

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ155/172

Фототерапію проводять безперервно, виключаючи лампу під час огляду і годування.

Ускладнення:

зневоднення;

діарея;

синдром «бронзової» дитини;

транзиторні екзантеми;

тромбоцитопенія.

Моніторинг під час фототерапії

Клінічний стан новонародженого з жовтяницею, якому проводять фототерапію, оцінюють не рідше 3 разів на добу. При цьому слід пам’ятати, що:

1)під час фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому колір шкіри не відображає наявного рівня білірубінемії навіть протягом 24 год після її припинення;

2)під час фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини у межах 36,5-37,5°С, контролюючи її кожні три години;

3)необхідно здійснювати контроль маси тіла дитини не рідше 1 разу на добу;

4)важливо продовжувати вільну грудне вигодовування без нічної перерви, не рідше 8 разів на добу

Лабораторний контроль.

У випадку ранньої і/або «небезпечної» жовтяниці повторно ви-

значають загальний білірубін сироватки крові через 4-6 год після початку фототерапії, надалі – залежно від отриманого результату і клінічного стану дитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну сироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, що вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 год від початку. Якщо цього не відбувається, слід передбачити можливість неефективності фототерапії, і перейти до інтенсивної фототерапії або вирішувати питання щодо замінного переливання крові

У випадку пролонгованої (затяжної) жовтяниці питання про повторне лабораторне обстеження вирішують індивідуально в кожному випадку залежно від клінічного стану дитини

Тривалість і припинення фототерапії

156