Материал: Пропедевтика внутренних болезней, ключевые моменты., Ж.Д.Кобалав, В.С.Моисеев

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Классификация

1. Лейкозы:

—острые и хронические миелопролиферативные заболе­ вания;

—острые и хронические лимфопролиферативные забо­ левания;

—миелодиспластический синдром; —парапротеинемические гемобластозы.

Первичное поражение костного мозга (угнетение нор­ мального костномозгового кроветворения). Вторичное поражение внутренних органов в результате метастазирования и лейкозной инфильтрации

2. Лимфомы:

—лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); —лимфомы (неходжкинские лимфомы).

Первичный опухолевый рост начинается вне костно­ го мозга, возникают поражения внутренних органов. Вторичное поражение костного мозга в результате метастазирования

Принципы

лечения:

химиотерапия по специальным протоколам; трансплантация костного мозга; симптоматичес­ кая терапия; лучевая терапия

7.7. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия — заболевание, возника­ ющее в результате повреждения стволовой клетки крови с глубоким угнетением гемопоэза.

Этиология:

—прием лекарств (левомицетин, сульфанила­ миды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты);

—ионизирующее излучение; —вирусы (гепатит А, В, С, вирус Э пш тейна-

Барра, цитомегаловирус, ВПГ, парвовирусы и ВИЧ);

—идиопатическая апластическая анемия (при невыясненной этиологии).

Клиническая картина:

—анемический синдром — повышенная утом­ ляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных поме­ щений;

—геморрагический синдром — кровотечения

фоне агранулоцитоза практически ничем не отличается от таковых при независимо про­ текающей бактериальной инфекции.

содержание лимфоцитов не изменено или снижено;

—тромбоцитопения.

Диагноз

Отправная точка диагностического поискаисследование крови с подсчетом количества ретику­ лоцитов и тромбоцитов. Выявление биили трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для морфологического исследо­ вания костного мозга (трепанобиопсии гребня под­ вздошной кости). Диагноз апластической анемии устанавливают на основании типичной гистологи­ ческой картины костного мозга.

Лечение:

—трансплантация костного мозга от совмести­ мого донора;

—паллиативная терапия иммунодепрессанта­ ми при невозможности подобора донора;

—заместительная трансфузионная терапия (эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой);

—антибактериальная и микостатическая тера­ пия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

7.8.ГЕМОБЛАСТОЗЫ

7.8.1.ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Гемобластозы (миело- и лимфопролифератив­ ные заболевания) — это опухолевые заболевания крови (субстратом опухоли выступают клетки кроветворной системы различной степени зре­ лости).

Характеристика гемобластозов: —неконтролируемый рост клеток; —угнетение нормального кроветворения; —раннее метастазирование.

Лейкозы — гемобластозы, исходящие из костно­ го мозга. Характеризуются первичным или вто­ ричным поражением костного мозга с угнетением нормального костномозгового кроветворения.

Лимфомы характеризуются первичным опухо­ левым ростом вне костного мозга.

Причины развития связывают с: —ионизирующим излучением; —цитостатическими препаратами; —вирусами (Эпштейна—Барра).

Клиническая картина складывается из сочета­ ния следующих синдромов: анемического, гемор­ рагического, инфекционно-токсического, лим ­ фопролиферативного.

Диагноз основывается на результатах морфо­ логического и цитохимического исследований костного мозга или лимфоузлов.

Клинические проявления

Острое начало:

—высокая лихорадка; —резкая слабость; —интоксикация; —кровоточивость

Постепенное развитие:

—субклиническое течение; —увеличение периферических

лимфоузлов;

—гепатомегалия;

—спленомегалия; —гиперплазия десен; —геморрагический синдром; —боли в костях, артралгии;

—неврологическая симптоматика

Данные лабораторных исследований

—Панцитопения или анемия или лейкопения или лейкоцитоз;

— Властные клетки в перифери- v ческой крови (90—95%), «лейке-

мический провал»; —Инфильтрация костного мозга

бластными клетками (более

20%)

Классификация

1.Лимфобластные лейкозы

2.Миелоидный лейкоз:

—миелобластный (поражение гранулоцитарного ряда);

—миеломонобластный и монобластный (поражение моноцитарного ряда);

—эритролейкоз (поражение эритроидного ростка);

—промиелоцитарный; —мегакариобластный (поражение тромбо-

цитарного ростка); —недифференцируемый

Принципы лече.ния

1.Химиотерапевтическое лечение

2.Профилактика инфекционных ослож­

нений: —асептические палаты;

—антибактериальная терапия

3.Борьба с геморрагическим осложнени­ ями —переливание компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы, свежезамороженная плазма)

4.Симптоматическая терапия

5.Пересадка костного мозга

7.8.2. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острый лейкоз — опухоль кроветворной сис­ темы, развившаяся из клеток-предшественниц лимфоили миелопоэза, патологический клон которых утрачивает способность к дифференцировке.

Клинические проявления:

—начало обычно скрытное, симптомы неспе­ цифичные;

—нередко выявляется при случайном или пла­ новом исследовании крови;

—развернутая стадия с подавлением нормаль­ ных ростков кроветворения в костном мозге, инфильтрацией в лимфоузлы лейкозных клеток, вторичными нарушениями иммуно­ логического статуса.

Синдромы:

—анемический синдром; —геморрагический синдром — характерны

десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагии на коже и слизистых;

—инфекционно-токсический синдром; —лимфопролиферативный синдром: харак­

терна генерализованная лимфаденопатия, лимфоузлы увеличиваются умеренно, они плотные, безболезненные; при увеличении медиастинальных узлов больного беспокоят кашель, одышка; мезентериальных лимфо­ узлов —боли в животе, часто увеличиваются селезенка и печень.

Лабораторная диагностика

В общеклиническом анализе крови наблюдается лейкемическая форма (увеличение количества лейкоцитов), реже алейкемическая (снижение количесва лейкоцитов), выявляю тся бластные клетки, резко уменьшается количество зрелых гранулонитов (лейкемический провал). В костном мозге бластные клетки составляют от Ю—20% до тотальной бластной трансформации, нормальные ростки кроветворения угнетены.

На основании цитохимического исследования выделяют следуюшие формы острого лейкоза:

—лимфобластный;

—миелоидный;

—монобластный; —миело-монобластный; —эритролейкоз; —мегакариобластный; —недифференцируемый.

Принципы лечения

Первый этап — индукция ремиссии. Проводится полихимиотерапия по специальным протоколам с целью уничтожения большей части

клона опухолевых клеток. Обычно при этом раз­ вивается лекарственная аплазия кост-ного мозга. Обоснование такой жесткой тактики в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их «островки» в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения.

После достижения ремиссии следует этап кон­ солидации, основной задачей которого являет­ ся еще большее угнетение опухолевых клеток, в идеале их полное уничтожение. На протяже­ нии нескольких лет проводится поддерживающая терапия более низкими дозами цитостатических препаратов.

Вспомогательное лечение (особенно на этапе индукции ремиссии) направлено на защиту больного от инфекционных осложнений и лече­ ние геморрагического синдрома. Для больных создается режим, уменьшающий риск заражения вирусной или бактериальной инфекцией, приме­ няются антибактериальные препараты широкого спектра действия, противогрибковые препараты.

Для коррекции анемии и тромбоцитопении проводятся трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс.

Эф фективны м методом лечения больных после мощной цитостатической терапии является пересадка костного мозга от здорового донора. Трансплантация костного мозга проводится по общим правилам пересадки органов с подбором донора, идентичного с реципиентом по антиге­ нам системы HLA.