Материал: Пропедевтика внутренних болезней, ключевые моменты., Ж.Д.Кобалав, В.С.Моисеев

Причины

—остры е и хрон ически е кровопотери;

—гем олиз эритроцитов;

—д еф и ц и т железа;

—д еф и ц и т ви там и н а В12;

—наруш ение эритроп оэза (хроническая почечная недостаточ­ ность);

—заболеван и я печени;

—эн д о кр и н н ы е заболевания (гипертиреоз, ги поти реоз и др.);

—и н ф екц и о н н ы е заболеван и я (и н ф екц и о н н ы й эндокарди т и др.);

—генетически обусловленны е

Общие клинические проявления

1. Недостаточное снабжение кислородом

периферических тканей:

—бледность кож ны х покровов;

—слабость, п овы ш енн ая утом ляе­ мость;

—головокруж ения;

—обм ороки;

—стенокардия

2. Компенсаторные изменения:

—тахикардия;

—оды ш ка

Классификация анемий

1.Постгеморрагические (острые и хро ­ нические)

2.Нарушение эритропоэза:

—ги п о х р о м н о -м и к р о ц и тар н ы е;

—норм охром но-нормоцитарны е;

—м егалобластны е

3.Гемолитические (наследственны е и приобретенны е)

4.Смешанные

Лабораторные признаки анемии

1. Общие:

—снижение гемоглобина; —снижение эритроцитов

2. Специфические:

Гемолиз:

—повышение непрямого билирубина

Дефицит железа:

—снижение концентрации железа в сыворотке;

—повышение общей железосвязыва­ ющей способности сыворотки;

—снижение феррититна

Дефицит витамина BL;

—макроцитоз; —тельца Жолли; —кольца Кебота;

—аутоантитела к париетальным клет­ кам желудка

7.2. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Эритропоэз и основные факторы его регуляции

Эритроциты происходят из полипотентной стволовой клетки костного мозга, которая может дифференцироваться в клетки-предшественицы эритропоэза. Эти клетки морфологически не раз­ личаются. Далее происходит дифференцировка клеток-предшественниц в эритробласты и нормобласты, последние в процессе деления теряют ядро, все в большей степени накапливая гемог­ лобин, образуются ретикулоциты и зрелые эрит­ роциты, которые поступают из костного мозга в периферическую кровь.

Важнейшим фактором регуляции эритропоэза является эритропоэтин — гликопротеид с моле­ кулярной массой 36000. Он вырабатывается пре­ имущественно в почках под влиянием гипоксии. Эритропоэтин контролирует процесс дифференцировки клеток-предшественниц в эритробласты

истимулирует синтез гемоглобина. На эритро­ поэз влияют и другие факторы - катехолами­ ны, стероидные гормоны, гормон роста, цикли­ ческие нуклеотиды. Существенными факторами нормального эритропоэза являются витамин В12

ифолиевая кислота и достаточное количество железа.

Анемический синдром — комплекс симптомов, развивающихся вследствие снижения содержа­ ния гемоглобина и эритроцитов. Анемический синдром характеризуется общими клиническими проявлениями, которые связаны с недостаточным снабжением кислородом органов и тканей, ком­ пенсаторными изменениями со стороны дыха­ тельной (одышка), сердечно-сосудистой системы (тахикардия, повышение СВ), лабораторными изменениями.

Клиническая картина анемического синдрома состоит из признаков недостаточного снабжения кислородом периферических тканей (бледность кожных покровов, слабость, повышенная утом­ ляемость, головокружения, обмороки, синдром стенокардии) и компенсаторных изменений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой сис­ тем (тахикардия, одышка).

Классификация анемий

1.По причине развития: вследствие кровопотери (острой или хронической), дефицита железа, дефицита витамина В]2, нарушения эритропоэза, гемолиза, при хронических заболеваниях, сме­ шанные.

2.По степени тяжести в зависимости от содер­ жания гемоглобина в крови:

—легкая анемия (выше 90 г/л); —средней тяжести (90-70 г/л); —тяжелая (менее 70 г/л).

3. По насыщенности эритроцитов гемоглобином: —нормохромные — с цветовым показателем

0,8-1,0, МСН - 27-31 пг; —гипохромные — с цветовым показателем

менее 0,8, МСН <27 пг; —гиперхромные — с цветовым показателем

более 1,0, МСН >31 пг.

4.По размеру эритроцитов: —микроцитарные-М СН <80 фл; —нормоцитарные-МСН 80—95 фл; —макроцитарные-МСН >95 фл.

5.По состоянию регенераторной активности костного мозга, которая может быть определена по числу ретикулоцитов в периферической крови, выделяют анемии: регенераторные, с сохранен­ ным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых эритропоэз снижен, арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.

Обследование пациента с анемией должно включать.

• Гематологическое исследование с определе­ нием гемоглобина, количества эритроцитов, оценкой формулы белой крови и тромбоци­ тов. Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево может указывать на наличие хроническо­ го заболевания. Изменения лейкоцитарной формулы и количества лимфоцитов могут быть информативны для диагностики миелопрол иферативныхзаболеваний. Снижение количества лейкоцитов может быть призна­ ком гипо- и апластических анемий.

• Исследование мазка крови.

• Исследование гематологического статуса с исследованием показателей обмена и депо железа, концентраций витамина В12 и фола­ тов. Показатели обмена железа следует в

первую очередь определять у пациентов с нормо- и микроцитарными анемиями, В12 и фолаты —у пациентов с макроцитарными анемиями.

•Исследование функции печени и почек для выявления возможных причин анемии.

•Маркеры воспаления, в частности, СОЭ.

•Исследование функции щитовидной железы у пациентов с номоцитарной и макроцитарной анемией.

•Определение группы крови.

•Инструментальное обследование для уста­ новления первичного заболевания, явивш е­ гося причиной анемии.

7.3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Всасывание железа происходит в верхней части тонкого кишечника. Транспорт железа в кровь осуществляется трансферрином, депониро­ вание —ферритином.

Железо соединяется с циркулирующим транс­ портным белком трансферрином, который связы­ вается со специфическими рецепторами на повер­ хности клеток-предш ественниц эритропоэза. Основная часть железа включается в состав гемог­ лобина, остальная резервируется в виде ферритина. По завершении созревания эритроцит попадает в общий кровоток, срок его жизни составляет при­ мерно 120 дней, затем он захватывается макрофа­ гами и разрушается, главным образом, в селезенке. Железо гема включается в состав ферритина, а также может вновь связываться с трансферрином и доставляться к клеткам костного мозга.

Содержание железа в пище при обычной диете составляет 15 мг/сут. Суточная потребность взрослого организма в железе — 1 мг/сут, у мен­ струирующих женщин —1,5 мг/сут, во время бере­ менности —6,5—7,5 мг/сут.

Причины развития железодефицитной анемии: —хроническая кровопотеря; —нарушение всасывания железа;

—повышена потребность или повышенный расход железа;

—нарушение транспорта железа.

Клинические проявления складываю тся из общих проявлений анемического синдрома и признаков дефицита железа (сидеропенический синдром). К основным проявлениям сидеропенического синдрома относят извращение вкуса (pica chlorotica), жжение в языке, дисфагию, сни­ жение аппетита, ангулярный стоматит, койлонихии.

Диагностика

Подозрение на железодефицитную анемию возникает при выявлении микроцитарной гипохромной анемии.

Дефицит железа подтверждается: —снижением концентрации железа в сыво­

ротке крови; —повышением общей железосвязывающей

способности сыворотки (трансферрина);

— с н и ж е н и е м ф е р р и т и н а .

Лечение

анамнеза, выполнение ЭГДС и других инструмен­ тальных методов исследования по показаниям, для женщин —консультация гинеколога.

Ведение пациента с дефицитом железа вклю ­ чает:

—выявление причин дефицита; —лечение основного заболевания; —назначение препаратов железа.

Оптимальное лечение включает длительный прием препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах. Прирост гемоглобина отме­ чается через 4 - 6 нед. Улучшение самочувствия отмечается раньше, чем прирост гемоглобина.

Обычно назначается любой препарат двухва­ лентного железа — чаще сульфат железа —лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной еще на несколько месяцев, а затем (если причина мало­ кровия не устранена) продолжается прием поддер­ живающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы.

Беременным назначается средняя доза суль­ фата железа внутрь до родов и в период кормле­ ния грудью, если у ребенка не возникнет диа­ рея.

Профилактика

П рофилактика железодефицитных анемий включает полноценное питание с адекватным потреблением животных белков, мяса, рыбы, контроль за возможными причинами развития заболевания.

1. Нарушение всасывания витамина В.,;

—атрофический гастрит; —рак желудка; —гастрэктомия; —резекция тонкой кишки;

—синдром нарушенного всасывания

2. Повышенная потребность в витамине В/2:

—инвазия широким лентецом; —дисбактериоз кишечника; —дивертикулез толстой кишки; —быстрый рост у детей

3.Нарушение транспорта витамина В12

4.Нарушение использования при приеме лекарствен­ ных препаратов (ПАСК, неомицин, метформин)

Дефицит фолиевой кислоты

1.Алиментарная недостаточность

2.Нарушение всасывания в кишечнике

3.Хроническая алкогольная интоксикация

4.Повышенная потребность в фолиевой кислоте:

—беременность; —злокачественные опухоли; —гемодиализ; —гемолитические анемии;

—прием лекарственных препаратов, угнета­ ющих синтез фолиевой кислоты: метотрек­ сат, триамтерен, противосудорожные, бар­ битураты, метформин

г

Принципы лечения:

—этиотропная терапия —лечение основного заболевания;

—патогенетическая терапия —витамин В12 и фолиевая кислота

Критерий эффективной терапии —ретикулоци- тарный криз через 5—7дней с момента начала терапии витамином В]2

V

1.Общие проявления анемического синдрома

2.Гунтеровский глоссит —«ла­ кированный», малиновый язык

3.Фуникулярныймиелоз —демие- линизация нервных волокон: —симметричные парестезии на

ногах и пальцах рук; —нарушение вибрационной

чувствительности;

—прогрессирующая спастичес­ кая атаксия

4.Желтушная (лимонная) окраска кожных покровов