Патохимические сдвиги при эпилепсии можно разделить на три группы: Ионные нарушения. Нарушения деятельности К-Na-насоса приводят к повышению проницаемости мембраны, ее деполяризации и сверхвозбудимости нейронов. Трансмиттерные нарушения. Уменьшение синтеза трансмиттеров, нарушение постсинаптической рецепции, усиление подавления тормозных нейронов. Уменьшение ГАМК- и глицинергических влияний. Энергетический уровень. Нарушается энергетический обмен в нейронах. Наблюдается дефицит АТФ.При эпилепсии наблюдается включение иммунологических механизмов. Происходит выработка АТ к АГ мозга.Классификация эпилептических припадков
А. Генерализованный, когда вовлекается весь головной мозг с потерей сознания, двусторонними судорогами. Б. Очаговый, парциальный припадок (фокальный), когда эпилептическое раздражение охватыва
Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных, психических функций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе коры головного мозга.Виды генерализованных пароксизмовТипичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.
Диагностика генерализованной эпилепсииДиагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.Лечение и прогноз генерализованной эпилепсииВыбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.
В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.
Парциальные (фокальные) припадки - результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченного участка коры. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на очаговый процесс в головном мозге. О парциальности припадка судят по его клиническим проявлениям, данным электроэнцефалографии, наличию фокального поражения при компъютерной и магнитно-резонансной томографий. К парциальным относятся примерно 80% припадков у взрослых и не менее 60% припадков у детей. Парциальные припадки делят на 3 группы.а) простые парциальные припадки (без наруш. созн.)1) Моторные2) Соматосенсорные со специальными сенсорными синдромами3) Вегетативно-висцеральные4) С нарушением психических фунцкцийб) Сложные парциальные с нарушением сознания
Простые парциальные припадки характеризуются элементарными движениями (судорогами), ощущениями или вегетативными изменениями, возникающими на фоне сохранного сознания. Обычно они связаны с вовлечением только одного из полушарий. Продолжительность припадка от 10 до 180 с. Послеприпадочные расстройства (спутанность, ослабление внимания, сонливость, головная боль, чувство разбитости) отсутствуют или легко выражены.
-
Моторные парциальные припадки бывают 1) без марша, 2) с маршем (джексоновские), проявляются изменением позы (3)постуральные припадки), вращательным движением головы и туловища (4)адверсивные припадки), вокализацией или остановкой речи (5)фонаторные припадки); после припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность.
-
Сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек, неприятным вкусом или запахом, а также зрительными, слуховыми или вестибулярными ощущениями. Подергивания или парестезии иногда последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки).
-
Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, атрериального давления, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области.
-
Психические проявления могут включать дисфазические феномены (изменения речи), дисмнестические феномены (ощущение уже виденного или никогда не виденного), когнитивные феномены (сновидное помрачнение сознания, наплыв мыслей, ощущение дереализации или деперсонализации), аффективные феномены (страх, депрессия, гнев), иллюзорные (иллюзии размера, формы, веса, дистанции) и сложные галлюцинаторные расстройства (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации). Простые парциальные припадки, проявляющиеся только психическими феноменами, встречаются исключительно редко (чаще они предшествуют сложному парциальному припадку).