Материал: Vse

Какая наиболее распространенная форма идиопатических интерстициальных пневмоний? 

Ваш ответ : Идиопатический легочный фиброз

ВЕРНО!

Диагностика

Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП

Идиопатический фиброзирующийальвеолит

Клинические симптомы. Идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА) обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным кашлем, который нередко имеет приступообразный характер и отличается рефрактерностью к противокашлевым средствам. Среди больных преобладают мужчины в возрасте старше 50 лет. Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» отмечается у 25-50 % пациентов. При аускультации феномен «треск целлофана» в конце выдоха определяется в нижних отделах, а затем над всей поверхностью легких. В зарубежной литературе используется другой термин -- Velcro-typecrackles, что означает «треск открывающейся застежки-липучки».

Признаки хронического легочного серд­ца (периферические отеки) могут наблюдаться на поздних стадиях заболевания.

У большинства пациентов период от начала появления симптомов до обращения к врачу превышает 6 месяцев. Средняя продолжительность жизни со времени установления диагноза составляет от 2,5 до 3,5 года [36].

Клиническое течение ИФА характеризуется постепенным ухудшением состояния больных, однако нередко наступает резкое прогрессирование, связанное с вирусной инфекцией, развитием пневмонии или диффузного альвеолярного повреждения [7].

Рентгенологические признаки. При рент­генографии легких наиболее часто наблюдаются периферические ретикулярные тени преимущественно в базальных отделах, связанные с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей. Вместе с тем в среднем 16 % пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину. Число диагностических ошибок при анализе рент­- генограмм достигает 50 % [14].

При компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) определяются ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связанные с тракционнымибронхоэктазами. Часто наблюдаются признаки формирования «сотового легкого». Участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения [28, 31]. Характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз. Патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах [18] (рис. 1).

В ряде исследований, проведенных в процессе лечения больных, установлено, что зоны «матового стекла» могут уменьшаться. Однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием «сотового легкого» [13] (рис. 2). Точность диагностики ИФА по данным КТВР достигает 90 %.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Клинические симптомы. По сравнению с ИФА неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) развивается в более молодом возрасте (в среднем от 40 до 50 лет), одинаково часто у мужчин и женщин. Не связана с курением.

Заболевание начинается постепенно, у небольшой части больных возможно подострое начало. Средняя продолжительность существования симптомов до установления диагноза -- от 1,5 до 3 лет [20, 39].

Клиническая картина НСИП сходна с таковой при ИФА, но одышка и кашель менее выражены и не нарастают столь неуклонно [3]. Примерно у половины больных отмечается уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг). Повышение температуры тела наблюдается относительно редко, изменения ногтевых фаланг -- в среднем у 10-35 % больных. При исследовании ФВД определяются незначительные или умеренно выраженные рестриктивные расстройства легочной вентиляции, снижение диффузионной способности легких, при нагрузке возникает гипоксемия.

В большинстве случаев НСИП хорошо поддается лечению глюкокортикостероидами (ГКС) и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения.

Рентгенологические признаки.

Рентгено­графия выявляет билатеральные инфильтративные изменения в нижних отделах легких. На КТВР наиболее часто определяются симметричные субплеврально расположенные участки «матового стекла» (рис. 3). У одной трети больных этот симптом является единственным проявлением заболевания. Ретикулярные изменения наблюдаются примерно в половине случаев. Признаки «сотового легкого», участки уплотнения легочной ткани отмечаются относительно редко. При повторных исследованиях в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика.

Криптогенная организующая пневмония

Криптогенная организующая пневмония (КОП) характеризуется вовлечением в патологический процесс дистальных воздушных пространств -- альвеолярных ходов и альвеол в сочетании с полипоиднымбронхиолитом или без него.

КОП одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Средний возраст начала болезни -- 55 лет. Симптомы заболевания обычно сохраняются менее 3 мес. Характерно гриппоподобное начало болезни: кашель, лихорадка, миалгии, недомогание [27]. Кашель может быть продуктивным, с выделением прозрачной бесцветной мокроты. В легких выслушиваются локализованные или распространенные трескучие хрипы. Форма ногтевых фаланг не изменяется.

Симптомы обычно расцениваются как проявление инфекции нижних дыхательных путей, в связи с чем многим больным безуспешно проводится антибиотикотерапия.

При лабораторном исследовании крови часто выявляется повышение содержания С-реактивного белка, нейтрофилов, увеличение СОЭ. При исследовании ФВД определяются умеренные рестриктивные расстройства, снижение диффузионной способности легких, возможна небольшая артериальная гипоксемия.

При назначении ГКС у большинства больных наступает полное выздоровление. Однако в период от 1 до 3 мес. после прекращения ГКС-терапии или уменьшения дозы ниже 15 мг в сутки часто наблюдаются рецидивы заболевания. В связи с этим продолжительность ГКС-терапии должна быть не менее 6 мес.

Рентгенологические признаки.

Наиболее характерными рентгенологическими проявлениями заболевания являются билатеральные или односторонние латеральные затемнения [30]. Небольшие узелковые тени отмечаются в 10-50 % случаев, более крупные узелковые образования ( > 1 см) наблюдаются приблизительно у 15 % больных. Ретикуло-узелковый паттерн рентгенологических изменений регистрируется относительно редко. Уменьшение площади легочных полей отмечается в 25 % случаев.

На КТВР в 90 % случаев определяются субплевральные и перибронхиальные уплотнения легочной ткани, чаще в нижних долях легких (рис. 4). Небольшие узелки, расположенные вдоль бронхососудистых пучков, наблюдаются менее чем в 50 % случаев. У 60 % больных имеются участки «матового стекла».

У большинства больных в процессе лечения отмечается улучшение рентгенологической картины. У пациентов, которые не лечились ГКС, паренхимальные изменения могут регрессировать в одних зонах легких, одновременно возникая в других участках.

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония (ОИП) (синдром Хаммена -- Рича) -- редкая быстропрогрессирующая форма диффузного альвеолярного организующегося повреждения легких. Патоморфологически это одна из форм диффузного альвеолярного повреждения (ДАП), которая не имеет отличий от гистологического паттерна острого респираторного дистресс-синдрома при сепсисе или шоке.

Клинические симптомы. Заболевание может развиться в любом возрасте и с одинаковой частотой у мужчин и женщин, вне зависимости от курения. Развитию тяжелой нарастающей одышки часто предшествуют симптомы -- миалгии, артралгии, лихорадка, озноб, недомогание [26]. В легких выслушиваются распространенные «целлофановые» хрипы. Через несколько дней развивается тяжелая одышка, цианоз.

Пульмональные функциональные тесты демонстрируют рестриктивный тип нарушений вентиляции в сочетании с расстройствами диффузионной способности легких. Легочная недостаточность быстро прогрессирует, при этом часто наблюдается рефрактерность к оксигенотерапии [32]. Как правило, больным требуется искусственная вентиляция легких.

Дифференциальная диагностика должна проводиться между ОИП и ДАП при остром респираторном дистресс-синдроме, при коллагеновых болезнях, инфекциях (особенно пневмонии, вызванной Pneumocystiscarinii и цитомегаловирусом), лекарственно обусловленных пневмонитах, острой эозинофильной пневмонии, гиперсенситивномпневмоните.

Лечение ГКС и цитостатиками малоэффективно. Смертность превышает 50 %, большинство больных умирает в течение 1-2 мес. после появления симптомов [26]. У выживших пациентов могут быть рецидивы или развитие прогрессирующего интерстициального заболевания легких.

Рентгенологические признаки. На рент­генограмме выявляются диффузные билатеральные затемнения, которые имеют неоднородный пятнистый характер. Плевральный выпот обычно отсутствует. При КТВР видны двухсторонние симметричные, преимущественно субплеврально расположенные негомогенные области «матового стекла», участки уплотнения воздушных пространств, расширение бронхиол на фоне нарушения нормальной архитектоники легких (рис. 5).

Позднее, на организующей стадии ОИП, появляются нарушения структуры бронхососудистых пучков, тракционныебронхоэктазы. У пациентов, которые перенесли острейшую фазу болезни, наблюдается постепенное уменьшение участков уплотнения и «матового стекла», при этом могут формироваться изменения сетчатого характера.

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ) характеризуется поражением респираторных бронхиол с наличием пигментированных макрофагов в их стенках, сочетающимся с интерстициальным заболеванием легких. Клинические симптомы. РБ-ИЗЛ -- болезнь курильщиков со стажем более 30 лет. У большинства пациентов симптомы заболевания выражены незначительно, но у части больных могут развиваться тяжелая одышка и гипоксемия. Заболевание начинается постепенно: появляется или усиливается кашель, начинает беспокоить одышка. При физикальном обследовании патологические изменения в легких часто не определяются, у части больных могут выслушиваться трескучие хрипы.

Отличительной чертой этой формы ИИП при исследовании ФВД является наличие не только рестриктивных, но и обструктивных нарушений легочной вентиляции с увеличением остаточного объема легких. Отмечается также умеренное снижение диффузионной способности легких. Клиническое течение и прогноз РБ-ИЗЛ чаще благоприятны. Прекращение курения, как правило, обусловливает уменьшение выраженности одышки. Терапия ГКС эффективна.

Рентгенологические признаки. Наиболее характерные изменения на рент­генограмме -- утолщение стенок центральных и периферических бронхов (75 % больных), участки матового стекла (60 %). Примерно у 14 % больных рентгенограмма соответствует норме [24]. При КТВР определяются центрилобулярные узелки, распространенные участки «матового стекла», утолщение стенок бронхов, признаки центрилобулярной эмфиземы в легких (рис. 6).

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является близкой к РБ-ИЗЛ формой идиопатических пневмоний по характеру патоморфологических изменений в легких и клиническим проявлениям. Отличается накоплением в альвеолах макрофагов.

Клинические симптомы. ДИП встречается редко (< 3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умеренные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен.

Рентгенологические признаки. На рентгенограмме преобладает симптом «матового стекла» преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков «матового стекла».

При КТВР участки «матового стекла» определяются во всех случаях [23]. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков «сотового легкого» (рис. 7).

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Клинические симптомы. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) встречается редко, обычно у женщин, чаще после 40 лет. Заболевание развивается медленно, одышка и кашель постепенно нарастают в течение 3 лет и более. Характерны лихорадка, боль в груди, артралгии, похудание. В легких выслушиваются трескучие хрипы. Могут наблюдаться анемия, гипергаммаглобулинемия.

Заболевание поддается терапии ГКС и имеет благоприятный прогноз, однако примерно у 1/3 пациентов формируется диффузный интерстициальный фиброз.

Рентгенологические признаки. При рентгенографии легких могут наблюдаться два типа изменений: нижнедолевые смешанные альвеолярно-интер­стициальные инфильтраты и диффузное поражение с формированием «сотового легкого».

На КТВР обычно определяются участки «матового стекла». Иногда определяются периваскулярные кисты и участки «сотового легкого» (рис. 8). Изменения ретикулярного характера наблюдаются примерно в 50 % случаев.

Роль хирургической биопсии легких и патоморфологическая диагностика ИИП

Хирургическая биопсия легких, открытая или видеоторакоскопическая, необходима для установления достоверного клинико-патоморфологического диагноза, за исключением случаев типичной клинико-рентгенологической картины ИФА.

Целесообразность проведения хирургической биопсии легких определяется следующим.

1. Установление достоверного кли­нико-патоморфологического диагноза позволяет принять более информированное решение относительно лечения больного.

2. Терапия ИИП имеет потенциально серьезные риски развития побочных явлений, и подвергать пациентов этим рискам в случае неуверенности в диагнозе неприемлемо.

3. Определение в результате биопсии фиброзного процесса в легких, имеющего отношение к воздействию специфических факторов (например, асбестоз), может иметь важное компенсационное значение для пациента.

Биопсия позволяет подтвердить или исключить альтернативные диагнозы, такие как саркоидоз, гиперсенситивныйпневмонит, эозинофильная пневмония, альвеолярная карцинома, лимфома, гистиоцитоз Х.

Для морфологической верификации ИИП требуется получение достаточно больших образцов легочной ткани, что невозможно при трансбронхиальной биопсии. Вместе с тем бронхоскопическая биопсия позволяет во многих случаях подтвердить или исключить саркоидоз, неоплазму, инфекционный процесс, что имеет значение в диагностике ИИП.

Каждая форма ИИП имеет свой гистологический паттерн [3]. Основные патоморфологические различия идиопатических пневмоний представлены в табл. 1.

Морфологическая идентификация идиопатических интерстициальных пневмоний трудна, в связи с чем специалист-патоморфолог в своей работе должен учитывать и клинические данные. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патоморфолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникают деонтологические вопросы, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. Для их решения всегда надо сравнивать ущерб, наносимый больному методом исследования, и возможные последствия неточной диагностики и ошибок в лечении.

Показания к использованию биопсии легкого:

-- невозможность установления диагноза без ее применения;

-- необходимость выбора терапии;

-- отсутствие признаков «сотового легкого» -- конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.

Для случаев ИФА, когда хирургическая биопсия легкого рискованна, разработаны критерии диагностики, позволяющие с высокой вероятностью установить диагноз, не прибегая к гистологической верификации (табл. 2).

Лечение

Фундаментальные подходы к лечению больных ИФА, основанные на принципах агрессивной противовоспалительной терапии, остаются неизменными на протяжении последних 30 лет.

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики -- основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то что у значительной части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. До настоящего времени еще нет средства, способного остановить воспалительный процесс или процессы фиброзирования при ИФА.

Принято считать, что у 10-40 % больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния, при этом полная ремиссия заболевания наблюдается в единичных случаях. Вместе с тем результаты сравнительного наблюдения больных на фоне лечения и больных, по ряду причин не принимавших ГКС, свидетельствуют, что у последних ни в одном случае не отмечалось улучшения в течении ИФА. Таким образом, при этом заболевании не наблюдаются спонтанные ремиссии, а средние сроки жизни, по последним данным, составляют от 2 до 4 лет от момента установления диагноза. В связи с этим, несмотря на неблагоприятный прогноз для большей части больных ИФА, лечение должно быть назначено всем пациентам, у которых нет противопоказаний к ГКС или цитостатикам.