возникать рецидивы. Опухоль чаще возникает из гладкомышечных элементов кожи, забрюшинного пространства и сальника, растет инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, атипичными митозами, гигантские многоядерные клетки и мышечные симпласты. Иногда для диагностики мышечного происхождения клеток лейомиосаркомы необходима электронная микроскопия, которая позволяет выявить
вих цитоплазме миофиламенты. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Прогноз опухоли после удаления затруднен.
Опухоли из поперечно-полосатых мышц. Р а б д о м и о м а — зрелая доброкачественная опухоль, имеющая все признаки поперечнополосатой мышечной ткани. Это нечасто встречающаяся опухоль, преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей,
вмиокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10—15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность, содержит много гликогена. Строму составляет нежная аргирофильная сеть. После удаления опухоли прогноз благоприятен.
Ра б д о м и о с а р к о м а — относительно редкая весьма злокачественная опухоль, возникающая у людей обоего пола в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет, растущая из мышц конечностей, туло-
вища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью — в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице и шее, в носоглотке, мочеполовом тракте, в женских половых органах. Рост опухоли ускоряется после биопсии. Метастазирование обширное, иногда после удаления саркомы. Рецидивы часты.
Опухоль представляет собой узел в толще мышц диаметром до 20 см и больше. Микроскопически характерен клеточный полиморфизм, напоминающий зародышевые мышечные клетки на разных фазах эмбриогенеза, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда ”чудовищные” митозы в крупных опухолевых клетках.
В зависимости от степени анаплазии клеток рабдомиосаркомы выделяют 4 варианта ее строения: 1) эмбриональный тип: встречается преимущественно у детей, возможно этот вариант связан с дисэмбриоплазией; характерны клетки, напоминающие эмбриональные миобласты, миосимпласты, иногда с исчерченностью цитоплазмы,
91
располагающиеся беспорядочно, порой образующие подобие мышечных пучков; 2) альвеолярный тип: эта рабдомиосаркома чаще возникает в конечностях у людей в возрасте 10—25 лет. Она образует псевдожелезистые и псевдоальвеолярные структуры, образующиеся из-за наличия соединительнотканных прослоек, окаймленных опухолевыми клетками с выраженным полиморфизмом, но в основном также имеющих эмбриональное строение — овальную или округлую форму с крупным светлым ядром; 3) плеоморфный тип встречается относительно редко, опухоль имеет наиболее пестрое строение и может состоять из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, а также разнообразных гигантских многоядерных клеток, иногда напоминающих теннисную ракетку. Рабдомиобластов нет. В цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки лежат в виде полей или формируют разнообразные пучки, окруженные аргирофильными волокнами. Нередко видно врастание опухолевых клеток в сосуды рабдомиосаркомы; 4) смешанный тип, обычно имеющий строение как эмбриональной, так и альвеолярной рабдомиосаркомы. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления и соответствующего лечения опухоли сомнителен, а чаще — плохой.
З е р н и с т о - к л е т о ч н а я м и о б л а с т о м а и л и м и о м а и з м и о б л а с т о в (о п у х о л ь Аб р и к о с о в а ) — доброкачественная опухоль неясного генеза. А.И.Абрикосов, описавший эту опухоль
в1925 г., считал, что источником ее роста являются миобласты, возникающие при регенерации поврежденной мышечной ткани, но не исключал, что вне мышц эти клетки имеют дизонтогенетическое происхождение. Опухоль наблюдается в любом возрасте у людей обоего пола, локализуется в мышцах, особенно в мышцах языка, плеча, бедра, икроножных мышцах, но могут встречаться и вне связи с мышцами — в коже, гортани, деснах, гипофизе. Опухоль Абрикосова имеет форму узла, иногда достигающего 20 см, но может расти
ввиде множественных узлов, не всегда четко отграниченных от окружающих тканей. Растет относительно медленно, экспансивным ростом, но соединительнотканная капсула вокруг опухоли не образуется. Микроскопически характерны крупные клетки разнообразной формы с центрально расположенными круглыми, чаще пикнотичными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Митозы не характерны. Цитоплазма зернистая, богата гликогеном. Иногда в цитоплазме можно увидеть миофибриллы с поперечной исчерченностью. Строма нежная, волокнистая, образует ячейки, окружающие комплексы опухолевых клеток. Сосудов в опухоли мало. После ее удаления прогноз хороший.
92
Разумеется, изложенные в лекции сведения не исчерпывают всего многообразия патологии опорно-двигательного аппарата. Вместе с тем эти сведения позволяют понять закономерности развития и особенности пато- и морфогенеза основных, наиболее часто встречающиеся и имеющие наибольшее значение заболевания костей и суставов.
Оснащение лекции
Макропрепараты: хондросаркома, остеосаркома, метастазы рака в поясничный позвонок, остеомиелит голени.
Микропрепараты: гигантоклеточная опухоль кости, саркома Юинга, метастаз аденокарциномы в кость, остеопетроз, хроническй остеомиелит.
Лекция № 37
БОЛЕЗНИ КОЖИ
Патология кожи отмечается у 20—25% населения. Кожные изменения могут быть проявлением как заболеваний собственно кожи, так и внутренних болезней. Заболевания кожи многочисленны. В лекцию включены наиболее важные заболевания, которые представлены в разделе ”Болезни кожи” Международной классификации болезней 10-го пересмотра, и поражения кожи, имеющие общеклиническое значение, из других разделов (например, новообразования).
Кожа является очень сложным и многофункциональным органом, чутко реагирующим на действие разнообразных факторов окружающей среды. Это один из основных барьеров, защищающих человека от инфекционных агентов. Между эпидермисом, дермой и придатками кожи существуют сложные взаимодействия, обеспечивающие нормальную структуру и функционирование кожи и подкожных тканей.
Эпидермис состоит из ряда взаимозависимых типов клеток — кератиноцитов, эпидермальных меланоцитов, клеток Лангерганса. Основные клетки эпидермиса — клетки плоского эпителия, или кератиноциты, в которых осуществляется синтез молекул цитокератина. К настоящему времени идентифицировано не менее 20 молекулярных форм цитокератина. Кератиноциты эпидермиса проходят 4 основных этапа дифференцировки и формируют соответствующие слои: базальный (на стыке эпидермиса и дермы), затем слой шиповатых клеток (имеющих многочисленные отростки и десмосомы), слой зернистых клеток (содержащих гранулы кератогиалина), наконец, роговой слой, представленный плотно упакованными роговыми чешуйками, постоянно слущивающимися с поверхности эпидермиса.
93
Кератиноциты секретируют разнообразные цитокины (ИЛ-1α, ИЛ-8, ФНО-α ), регулирующие межклеточные взаимоотношения
вэпидермисе и диффундирующие в дерму, где они также участвуют
вподдержании гомеостаза кожи.
Эпидермальные меланоциты — это одиночные отростчатые клетки, рассеянные среди кератиноцитов базального слоя. В меланосомах продуцируется коричневый пигмент — меланин.
Клетки Лангерганса — дендритические гистиоцитарные клетки, имеющие костномозговое происхождение, на них приходится около 3% всех клеток эпидермиса. Клетки Лангерганса принимают и обрабатывают антигенные сигналы и передают эту информацию лимфоидным клеткам. Они имеют все признаки антигенпредставляющих клеток, экспрессируют адгезивные молекулы и рецепторы к многочисленным цитокинам, обладают способностью мигрировать в лимфатические узлы для осуществления взаимодействия с иммунной системой.
Дерма располагается под эпидермисом. Линия стыка эпидермиса и дермы (дермоэпидермального соединения) значительно извита. Базальный слой эпидермиса формирует отростки, вдающиеся в дерму, а дерма — сосочки (сосочковый слой дермы), вдающиеся в эпидермис.
Дерма (собственно кожа) представляет собой соединительнотканную часть кожи. В ее сосочковом слое, граничащем с эпидермисом, находятся макрофаги, тучные клетки и фибробласты. Все эти клетки располагаются среди коллагеновых, ретикулиновых и эластических волокон. В коже определяется коллаген I, III, IV и VII типов. Волокна коллагена VII типа, называемые якорными, вплетаются в базальную мембрану, стабилизируя кожу и укрепляя связь эпидермиса с дермой. Граница между сосочковым (верхним) и сетчатым (более глубоким) слоями дермы проходит на уровне расположения концевых отделов сальных желез.
В дерме находятся многочисленные п р о и з в о д н ы е к о ж и (п р и д а т к и к о ж и ). Это потовые и сальные железы, а также волосы (длинные, щетинистые и пушковые) и ногти. Кожа обладает очень чувствительной иннервацией и содержит свободные нервные окончания, в том числе осязательные диски с комплексами клеток (клеток Меркеля), снабженных нервными терминалями, осязательные тельца (тельца Майсснера или Мейсснера), инкапсулированные рецепторы (тельца Руффини), концевые колбы (колбы Краузе), пластинчатые нервные тельца (тельца Пачини), а также вегетативную иннервацию. В дерме также имеется разветвленная сеть лимфатических и кровеносных сосудов, и различные заболевания сердечно-сосудистой системы, как правило, сопровождаются изменениями кожи — отеком, полнокровием, кровоизлияниями, атрофией и т.д.
94
Факторы, нарушающие гомеостаз эпидермиса, дермы и придатков кожи, могут привести к образованию морщин и утрате волос, появлению пузырей или сыпи, а также к злокачественным опухолям и нарушениям иммунной регуляции.
Перед тем, как обсудить клинико-морфологические признаки кожных заболеваний, следует остановиться на наиболее распространенных понятиях и терминах, которые широко используются для описания патологии кожи.
Первичные элементы (макроскопические образования) (табл. 37.1).
Макула (пятно) — мелкий (менее 10 мм в диаметре) плоский участок аномальной окраски; форма может быть разной. Эритема — гиперемированное пятно такого же типа более 10 мм в диаметре. Вид макулы могут иметь веснушки, невусы, сыпь при краснухе и кори и т.д. Папула (узелок) — плотное образование, возвышающееся над уровнем кожи, обычно менее 10 мм в диаметре. Бляшка — крупная папула (более 10 мм) или группа слившихся папул. Многие кожные заболевания начинаются с появления папул: псориаз, бородавки, кератозы, рак кожи. Нодус (узел) — пальпируемое плотное образование 5—10 мм в диаметре или более, иногда возвышающееся над поверхностью кожи. Подобную характеристику могут иметь, например, кисты сальных желез, узловатая эритема, различные новообразования. Узлы более крупного размера, не менее 20 мм, как правило, называют опухолями. Везикула (пузырек) — образование с четкими границами, возвышающееся над поверхностью кожи
и имеющее вид полости с серозным экссудатом. Булла (пузырь) имеет
вдиаметре более 5 мм. Причиной пузырьков или пузырей могут быть местные раздражители. Так проявляются аллергический контактный дерматит, солнечный ожог, укусы насекомых или вирусные инфекции, герпетиформный дерматит, пемфигоид и многие другие заболевания. Пустула (гнойничок) — поверхностное образование, возвышающееся над поверхностью кожи и содержащее гной. Пустулы характерны для угрей, импетиго, грибковых инфекций, пустулезного псориаза; они могут возникать при вторичном инфицировании пузырьков и пузырей. Уртикария (волдырь) — возвышающееся над поверхностью кожи быстро исчезающее образование, обусловленное ограниченным отеком. Волдыри могут быть проявлением аллергической реакции. Телеангиэктазия — расширение поверхностных кровеносных сосудов. Причина таких изменений часто неизвестна, они могут возникать в результате местного применения фторсодержащих кортикостероидных препаратов, при заболеваниях печени, системной склеродермии, атаксии-телеангиэктазии и т.д.
95