предплечий, подмышечных впадин, паховой области и нижней части живота. У 30% больных, как правило, уже после развития кожных проявлений отмечают поражение ротовой полости. У некоторых лиц возникают зудящие уртикароподобные (похожие на очаги при крапивнице) бляшки.
Отличие буллезного пемфигоида от пузырчатки базируется на классическом признаке, отмеченном В.Ливером: пемфигоид — результат развития субэпидермального неакантолизного пузыря. На ранних стадиях болезни под микроскопом заметны поверхностные, а иногда и глубокие периваскулярные муфты (инфильтраты), состоящие из лимфоцитов, разного количества эозинофилов и отдельных нейтрофилов, а также отек поверхностных отделов дермы и вакуолизация клеток базального слоя эпидермиса. Из этого вакуолизированного слоя и развивается пузырь, заполненный жидкостью.
При иммуногистохимическом исследовании в зоне базальной мембраны эпидермиса определяют линейные отложения иммуноглобулина и комплемента (нечто подобное происходит и при красной волчанке, но при последней депозиты гранулярные). Циркулирующие антитела реагируют на антиген, содержащийся в узкой светлой пластине (lamina lucida) базальной мембраны, которая отделяет расположенную ниже плотную пластину (lamina densa) от плазмолеммы клеток базального слоя. Изменения возникают также в зонах прикрепления (гемидесмосомах) клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Антиген, находящийся в этих зонах, называют
буллезным пемфигоидным антигеном. При буллезном пемфигоиде аутоантитела к антигену базальной мембраны и фиксация компонентов комплемента приводят к повреждению ткани в указанной зоне. В гистогенезе пузыря имеет значение и участие ферментов макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов.
Ге р п е т и ф о р м н ы й д е р м а т и т впервые был описан А.Дюрингом (L.A.Duhring) в 1994 г. и является редким и весьма необычным заболеванием, которое характеризуется эритематозо-отеч- ными, папулезными, папуловезикулезными, везикулезными и буллезными высыпаниями, сопровождающимися жжением и зудом. Как правило, они возникают симметрично на обеих сторонах туловища или обеих конечностях, поражая покровы разгибательных поверхностей, а также кожу в области локтевых и коленных суставов, верхней части спины и ягодиц. Везикулы нередко группируются, как это бывает при герпесной инфекции, отсюда и название ”герпетиформный”. Мужчины поражаются чаще женщин; болезнь, как правило, начинается в 30—40-летнем возрасте. Установлена связь герпе-
111
тиформного дерматита с глютеновой болезнью (спру, целиакией). И везикулярный дерматоз, и энтеропатия поддаются лечению диетой, в которую не входят глютен и глютенин.
На ранних стадиях болезни на вершинах некоторых дермальных сосочков накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые формируют микроабсцессы. Возникает вакуолизация эпидермоцитов базального слоя, расположенных над этими микроабсцессами. Все это приводит к разъединению эпидермиса и дермы, в результате которого на верхушках пораженных сосочков могут появиться микроскопические пузырьки. Со временем пузырьки сливаются и образуют истинный субэпидермальный пузырь. В более старых очагах иногда появляются эозинофилы, создающие ложное впечатление буллезного пемфигоида. Отличить последний от герпетиформного дерматита позволяют изменения в краевых зонах пузырей. При герпетиформном дерматите с помощью методики прямой иммунофлуоресценции выявляют гранулярные отложения IgA, локализованные на верхушках отдельных сосочков дермы, где они откладываются на якорных волокнах (коллаген VII типа), вплетающихся в базальную мембрану.
Дерматит и экзема. Дерматит — общее название всех форм воспаления в коже. Дерматит может быть обусловлен как непосредственным раздражающим воздействием на кожу патогенного фактора, так и аллергической реакцией на некоторые вещества, контактирующие с кожей или принятые внутрь, часто с наличием сенсибилизации. Экзема (греч. eczema — высыпание на коже) — используется как синоним термина ”дерматит” или для обозначения только атопического дерматита.
Количество заболеваний, относящихся к дерматитам, очень велико. Основные нозологические формы объединены в следующие группы: атопический дерматит; аллергический контактный дерматит; себорейный дерматит; простой раздражительный контактный дерматит; дерматит, вызванный веществами (лекарственными средствами, медикаментами и пищевыми продуктами), принятыми внутрь. Для обозначения поражений кожи, возникающих как реакция на прием внутрь, вдыхание или парентеральное введение веществ, являющихся аллергенами и одновременно обладающих токсическим действием (химические агенты, некоторые лекарства и пищевые продукты), в клинической дерматологии используют понятие ”токсидермия (токсикодермия)”. В классификации ВОЗ данный термин не применяется, но есть понятия ”д е р м а т и т, в ы з в а н н ы й в е щ е с т в а м и , п р и н я т ы м и в н у т р ь ”, и ”т о к с и ч е с к а я э р и т е м а ”.
112
А т о п и ч е с к и й д е р м а т и т. Атопический дерматит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулезными высыпаниями и выраженной лихенизацией в сочетании с другими признаками атопии.
Атопия — (atopia — греч. нечто необычное, странность) — общее название аллергических болезней, в развитии которых значительная роль принадлежит наследственной предрасположенности к сенсибилизации. Кроме атопического дерматита, к таким заболеваниям относят бронхиальную астму, сенную лихорадку, атопический ринит и т.д.
В отечественной научно-медицинской литературе как синоним атопического дерматита чаще используют термин ”нейродермит”. Иногда в детском возрасте заболевание описывается под названием ”атопический дерматит”, а уже взрослому человеку ставится диагноз ”нейродермит”. При наличии у больного четких признаков атопии
ихарактерных симптомов термин ”атопический дерматит” используется независимо от возраста больного.
Заболеваемость атопическим дерматитом достигает 15,0 и более на 1000 населения. Последние исследования показывают рост этого заболевания во всем мире, распространение болезни среди учащихся школ: в 1979 г. — 7%, в 1991 г. — 18%. Чаще болеют женщины (65%), реже — мужчины (35%). Заболеваемость в городах выше, чем в сельской местности. Рост заболеваемости связан с загрязнением окружающей среды, аллергизирующим действием некоторых продуктов питания, укорочением сроков грудного вскармливания, вакцинацией
идругими причинами. Обычно болезнь начинается в детском, иногда в младенческом возрасте.
Точные причины и механизмы возникновения атопического дерматита неизвестны. Установлено, что ведущая роль в развитии заболевания принадлежит наследственной предрасположенности в сочетании с аллергией к пищевым продуктам (список таких продуктов очень велик и индивидуален), повышенной чувствительностью к ингаляционным аллергенам (домашней пыли, содержащей клещей Dermatophagoides pteronyssinus; пыльце растений, плесени, перхоти человека и домашних животных и т.д.), контактным аллергенам и раздражителям (шерсти, латексу, детергентам, антибиотикам и т.д.), физическим раздражителям (низкой или высокой температурам, ветру). Определенное значение имеют нарушения высшей нервной деятельности, вегетативной нервной системы, расстройства деятельности внутренних органов, обменные, нейрогуморальные,
113
нейрососудистые нарушения. Провоцировать начало заболевания могут стрессовые ситуации.
Диагностические критерии атопического дерматита разделены на 2 группы — обязательные и дополнительные. К обязательным относятся: зуд; типичная морфология и локализация: у взрослых лихенизация и расчесы на сгибательных поверхностях; у детей — поражения на лице и разгибательных поверхностях; хроническое рецидивирующее течение; атопия в анамнезе или отягощенная по атопии наследственность.
Дополнительные критерии достаточно широки, приведем некоторые из них: ксероз; ихтиоз; усиление рисунка на ладонях; повышенный уровень сывороточного IgE; начало заболевания в раннем детском возрасте; частые инфекционные поражения кожи стафилококковой и герпетической этиологии; дерматит на коже рук и ног; конъюнктивиты; передняя подкапсульная катаракта; бледность или покраснение лица; возникновение зуда при повышенном потоотделении; белый дермографизм.
При гистологическом исследовании в новых очагах отмечаются акантоз с удлинением и разветвлением эпидермальных выростов, отек дермы, иногда спонгиоз и экзоцитоз. В дерме — периваскулярные, часто сливающиеся инфильтраты из лимфоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. В более старых очагах имеют место также гиперкератоз и паракератоз, в дерме — расширение капилляров с набуханием эндотелия, периваскулярно — небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты; при хроническом течении инфильтрация незначительная, преобладает фиброз. В старых лихенифицированных очагах количество меланина увеличено.
Атопический дерматит может осложниться присоединением вторичной инфекции с появлением гнойничков, а также вызываемой вирусом простого герпеса герпетиформной экземой Капоши, которая может привести к летальному исходу.
А л л е р г и ч е с к и й к о н т а к т н ы й д е р м а т и т возникает при непосредственном воздействии на кожу веществ, способных вызвать реакцию гиперчувствительности. В роли аллергенов выступают лекарственные средства (сульфаниламиды, ихтиол, и др.), вещества, входящие в состав губных помад и моющих средств, эфирные масла, духи и др. На месте контакта с аллергеном возникает покраснение, отечность, папулы и микровезикулы. Часть из них вскрывается, образуя участки мокнутия. При микроскопическом исследовании в случае образования везикул определяются значительный спонгиоз, образование в эпидермисе пузырей, содержащих лимфоциты и серозную
114
жидкость, а также акантоз и экзоцитоз. В дерме — отек, периваскулярные инфильтраты со значительным содержанием эозинофилов.
С е б о р е й н ы й д е р м а т и т — хроническое поверхностное воспаление кожи, преимущественно волосистой части головы, бровей, ресниц, носощечных складок, ушей, заушных пространств, груди, крупных складок кожи. Заболевание характеризуется выраженным шелушением, воспалением кожи, сопровождаемым зудом. Шелушение может быть муковидным или крупнопластинчатым. Наряду с чешуйками в результате расчесов образуются желтоватые и геморрагические корки. В одних случаях патологический процесс может протекать без заметного воспаления кожи и проявляться только шелушением (сухая себорея), в других — отмечается значительное воспаление кожи, в результате инфильтрации эритематозных пятен могут появляться папулы. Выраженный гиперкератоз на этих высыпаниях делает их похожими на псориатические папулы (псориазиформная себорея). В тяжелых случаях себорейный дерматит может принять распространенный, эксфолиативный характер вплоть до десквамативной эритродермии.
До настоящего времени не существует единой точки зрения на этиологию себорейного дерматита. Считалось, что это заболевание сальных желез, возникающее на фоне эндокринных и нейротрофических нарушений. В последние годы показано, что при определенных условиях, в частности гиперсекреции сальных желез и иммунодефицитных состояниях, причиной себореи может быть микотическая питироспоральная инфекция (P. ovale).
Папулосквазомные нарушения. В соответствии с классификацией ВОЗ основные заболевания, включенные в группу папулосквамозных нарушений, — псориаз, парапсориаз, лишай красный плоский.
П с о р и а з . Псориаз — хронический рецидивирующий дерматоз мультифакториальной природы, характеризующийся высыпанием на коже обильно шелушащихся эпидермо-дермальных папул. В различных странах псориазом страдают от 1 до 3% населения. Это заболевание редко встречается у эскимосов, японцев и уроженцев Западной Африки, крайне редко у североамериканских и южноамериканских индейцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание может начаться в любом возрасте. Фактор наследственности — один из наиболее значимых в развитии псориатической болезни. Если болен один из родителей, риск псориаза у ребенка составляет 8%; если псориазом страдают отец и мать — 41%. Тип наследования, вероятно, является полигенным. У больных часто обнаруживают HLA класса I: HLA-В13, HLA-В17, HLA-Вw57, HLA-Сw6.
115