Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

В патогенезе псориатической болезни, кроме генетических нарушений, ведущая роль принадлежит иммунным факторам. При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, нарушения созревания и активации клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов. Наблюдается селективное проникновение активированных Т-клеток в кожу, что сопровождается выделением активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа и воспаления: полиаминов, протеаз, цитокинов. Они стимулируют пролиферацию неполноценных кератиноцитов, что сопровождается нарушением кератинизации, а также рост клеток сосудистой стенки и развитие в коже воспалительных изменений, включающих в себя инфильтрацию дермы и эпидермиса лейкоцитами и лимфоцитами. В настоящее время первичное повреждение иммунной системы все больше признается ведущим фактором в патогенезе псориаза, который считают аутоиммунным заболеванием, зависимым от Т-клеток, сопровождающимся нарушением механизмов процессинга и представления антигена. Скорее всего, ключевую роль в поддержании хронического течения заболевания играют располагающиеся в коже резидентные Т-клетки памяти (CD45RO+).

При псориазе возможно вовлечение в процесс суставов, а также различных органов и систем организма. В некоторых случаях он связан с миопатией, энтеропатией и СПИДом. Псориатический артрит (артропатический псориаз) может проявляться в легкой форме или приводить к серьезным деформациям суставов, напоминающим изменения при ревматоидном артрите. Возникновение новых поражений может отмечаться в области какой-либо травмы (феномен Кебнера). Выделяют клинико-морфологические формы псориаза: гипсовидный, вульгарный, псориатическая эритродермия, экссудативный (пустулезный).

Чаще всего псориаз поражает кожу локтей, коленей, волосистой части головы, пояснично-крестцовой области, межъягодичной щели и головки полового члена. Наиболее типичным очаговым изменением является четко ограниченная розовая или оранжево-розовая бляшка, покрытая легко снимающимися чешуйками характерного серебристо-белого цвета. Псориатические очаги имеют кольцевидную, линейную и извилистую конфигурацию. Иногда псориаз становится причиной шелушения и эритемы всего тела — состояния, известного под названием ”эритродерма”. У 30% больных цвет ногтей меняется на желто-коричневый. На ногтях появляются углубления и ямочки, происходят отслоение ногтевой пластинки от

116

основного ложа (онихолизис), а также утолщение и крошение ногтя. При редком варианте — пустулезном (экссудативном) псориазе — на поверхности типичных бляшек и (или) в их окружности формируются мелкие стерильные пустулы. Этот вариант имеет либо доброкачественный и локализованный характер (как правило, на конечностях), либо генерализованный тип течения с угрозой для жизни. Генерализованный тип псориаза сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, артралгией, пустулами, диффузно рассеянными в коже и слизистых оболочках, а также возможными вторичными инфекциями и электролитными нарушениями.

Гистологически псориаз характеризуется патологической гиперпролиферацией эпидермиса и воспалением эпидермиса и дермы.

Вочагах поражения при псориазе обнаруживают большое количество митотических фигур в базальном слое, акантоз, гипер- и паракератоз, агранулез (отсутствие или истончение зернистого слоя). Пролиферативная активность псориатического эпидермиса во много раз выше обычной, отмечается более быстрая миграция кератиноцитов из базального слоя на поверхность эпидермиса. Продолжительность клеточного цикла кератиноцитов укорочена с 28 дней в норме до 3—4 дней. В шиповатом слое отмечаются отек эпителиоцитов, располагающихся над сосочками дермы, экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов, которые образуют в верхних отделах небольшие скопления и микроабсцессы Манроу.

При пустулезном псориазе непосредственно под роговым слоем располагаются более крупные скопления нейтрофилов или спонгиоформные пустулы — мелкие полости, заполненные нейтрофилами. Покрышку пустулы образует роговой слой с участками паракератоза, а вокруг пустулы происходит активный экзоцитоз нейтрофилов.

При папулезном псориазе пустулы многочисленны и сливаются, образуя однокамерные, заполненные нейтрофилами внутриэпидермальные абсцессоподобные полости внутри шиповатого слоя.

Взоне псориатических бляшек в дермальных сосочках характерно наличие расширенных извилистых кровеносных сосудов, причем эпидермис в этих участках атрофичен (так называемые супрапапиллярные пластинки). Возникает аномальная близость сосудов сосочкового слоя дермы к расположенным выше паракератотическим чешуйкам, что объясняет появление характерных множественных мельчайших кровоточащих точек после удаления чешуек (симптом Ауспитца). По ходу сосудов располагается инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и единичных нейтрофильных

117

лейкоцитов. Расширение сосудов отмечается и в сетчатом слое дермы, где они иногда окружены небольшим количеством лимфоцитов и гистиоцитов.

К р а с н ы й п л о с к и й л и ш а й . Зудящие фиолетово-красные полигональные папулы — главные клинические симптомы этого заболевания кожи и слизистых оболочек. Красный плоский лишай — один из распространенных хронических дерматозов. В общей структуре дерматологической заболеваемости он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки рта — 35%. Число больных этим дерматозом неуклонно растет. Чаще стали болеть дети. Красный плоский лишай отличается от многих других дерматозов частым сочетанием с различными соматическими болезнями, такими как хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, билиарный цирроз печени, сахарный диабет и др. Описаны лихеноидные поражения пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря, эндометрия. Появление лихеноидных высыпаний при различных аутоиммунных, онкологических заболеваниях, медикаментозных интоксикациях

иособенно при реакции отторжения трансплантата привлекает с внимание к этому заболеванию не только дерматологов и стоматологов, но и терапевтов, хирургов, онкологов, трансплантологов.

Изменения кожи представлены папулами, которые могут сливаться и формировать бляшки. На папулах часто видны белые пятна или линии, образующие сетку Уикхема. Типичны множественные

исимметричные поражения, особенно на конечностях. Они часто возникают вокруг запястий и локтевых суставов, а также на головке полового члена. Очаги на слизистой оболочке ротовой полости у 70% больных представлены в виде белых сетчатых или сетевидных зон. Как и при псориазе, иногда отмечается феномен Кебнера.

Гистологически красный плоский лишай характеризуется выраженным полосовидным лимфоцитарным инфильтратом, появляющимся вдоль дермоэпидермального соединения и вплотную примыкающим к эпидермису. Лимфоциты тесно связаны с кератиноцитами базального слоя. Отмечаются также гиперкератоз с неравномерным утолщением зернистого слоя (гипергранулез), акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Обычно красный плоский лишай спонтанно проходит через 1—2 года после возникновения, нередко оставляя зоны поствоспалительной гиперпигментации.

118

Крапивница и эритема. К р а п и в н и ц а (urticaria) — заболевание кожи, которое характеризуется внезапным распространенным высыпанием зудящих и отечных бляшек, окруженных зоной артериальной гиперемии, которые затем становятся волдырями. Для крапивницы характерен отек, затрагивающий глубокие слои дермы и подкожную жировую клетчатку. По данным эпидемиологических исследований один случай крапивницы в течение жизни отмечают 10—30% населения. Очаговые изменения развиваются и исчезают в течение нескольких часов (обычно менее чем за 1 сут). Изредка они остаются на несколько дней, недель и даже месяцев. Внешне поражения варьируют от маленьких и зудящих папул до больших и отечных бляшек. Некоторые из них могут сливаться и образовывать угловые, линейные или арочные фигуры. Участки кожи, предрасположенные к высыпаниям при крапивнице, находятся на туловище, дистальных отделах конечностей и ушах. Устойчивые формы болезни могут отражать неспособность к элиминации антигена, вызывающего крапивницу, или являются осложнением какого-то основного заболевания.

Гистологические признаки крапивницы бывают настолько неуловимы, что во многих биоптатах картина идентична нормальной коже. Чаще в поверхностных слоях дермы определяют перивенулярные инфильтраты из мононуклеарных клеток и редких нейтрофилов.

Всоставе некоторых таких инфильтратов (особенно в срединных отделах дермы) можно обнаружить эозинофилы. Коллагеновые волокна выглядят более разобщенными, чем в нормальной коже. Это всего лишь признак отека дермы, субстрат которого — отечная жидкость — в гистологических препаратах не окрашивается. Поверхностные лимфатические сосуды всегда расширены.

Вбольшинстве случаев крапивница развивается вследствие дегрануляции тучных клеток и освобождения из их гранул вазоактивных медиаторов. Причины дегрануляции разнообразны (табл. 37.9).

Вбольшинстве случаев ее вызывают антигены, она обеспечивается сенсибилизацией специфическими IgE-антителами. Такая IgE-зави- симая дегрануляция возникает при воздействии ряда антигенов, содержащихся в растительной пыльце, некоторых пищевых продуктах и лекарствах, а также ядах насекомых. IgE-независимая форма крапивницы может возникнуть в результате влияния некоторых веществ, непосредственно приводящих к дегрануляции тучных клеток: опиатов, определенных антибиотиков, кураре и рентгеноконтрастных веществ. Другими этиологическими факторами для IgE-независимой крапивницы являются такие субстанции, как, например, аспирин, который подавляет синтез простагландинов из арахидоновой кислоты.

119

К IgE-независимой форме относится наследственный ангионевротический отек кожи — хроническое заболевание, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного и урогенитального трактов. Причиной заболевания является генетически детерминированный дефект ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора) — его дефицит (1-й тип) или функциональная неполноценность (2-й тип). Такой дефект приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов системы комплемента (возникает так называемая комплементопосредованная крапивница).

120