Такие атипичные формы заболевания часто диагностируются с опозданием (в 13—20% случаев лишь на секционном столе), что приводит к позднему, а иногда и неправильному лечению больного, увеличению частоты осложнений и летальных исходов.
Следует отметить, что в редких случаях (особенно при интенсивном раннем лечении инфаркта миокарда антикоагулянтными препаратами) в результате реперфузии и затруднения оттока крови по микроциркуляторному руслу и интрамуральным венам (вследствие повышения сосудистого тонуса, тромбоза или сдавления) возможна имбибиция кровью (геморрагическое пропитывание) некротизированных участков. При этом формируется не характерный для сердца геморрагический инфаркт, протекающий особенно тяжело и с частыми тяжелыми расстройствами сердечного ритма. Как правило, такая форма инфаркта миокарда развивается у лиц среднего возраста, страдающих артериальной гипертензией и злоупотребляющих алкоголем.
Хроническая ишемическая болезнь сердца. В это понятие входят постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, диффузный мелкоочаговый (атеросклеротический) кардиосклероз и хроническая аневризма сердца.
Р у б е ц , возникающий в результате организации инфаркта, имеет вид белесоватого очага плотной консистенции, неправильной формы, окруженного гипертрофированным миокардом (компенсаторная постинфарктная гипертрофия). Он еще лучше виден при микроскопическом исследовании. Окраска пикрофуксином по ван Гизону придает рубцовой ткани красный, а сохранной мышечной — желтый цвет. Особенно значительное увеличение кардиомиоцитов наблюдается в периинфарктной зоне, что получило название регенерационной гипертрофии, первоначально частично или реже полностью компенсирующей нарушенное функционирование сердца.
При д и ф ф у з н о м м е л к о о ч а г о в о м к а р д и о с к л е р о з е
вмиокарде на разрезе наблюдаются множественные мелкие, диаметром до 1—2 мм, очаги белесоватой соединительной ткани. В венечных артериях сердца при этом отмечаются суживающие просвет фиброзные бляшки, вызывающие постоянную ишемию сердечной мышцы. В ряде случаев отмечаются атрофия и липофусциноз кардиомиоцитов.
Хр о н и ч е с к а я а н е в р и з м а с е р д ц а образуется из неразорвавшейся острой или в результате выпячивания постинфарктной рубцовой ткани под давлением крови. В 75 % случаев аневризма локализуется в передне-боковой стенке левого желудочка и верхушке сердца. Сердце увеличено в размерах, с выбухающей истонченной
вобласти аневризмы стенкой левого желудочка, представленной
62
фиброзной тканью. Как правило, в области аневризмы наблюдают пристеночные тромбы. Сравнительно редко у пожилых лиц в фиброзной ткани происходит отложение солей кальция, из-за чего стенка аневризмы принимает вид известковой скорлупы. Чрезвычайно большой редкостью является образование в стенке аневризмы путем метаплазии костной ткани (оссификация). В настоящее время хроническая аневризма сердца многими исследователями рассматривается как осложнение ИБС, а не как самостоятельное заболевание.
Больные хронической ИБС наиболее часто умирают от хронической сердечно-сосудистой недостаточности, возникающей при декомпенсации сердца. Возможно, особенно при наличии хронической аневризмы сердца, развитие тромбоэмболического синдрома.
Гипертензивная (гипертензионная) болезнь сердца — поражение сердца вследствие повышения давления крови в системе кровообращения.
Выделяют левожелудочковую и правожелудочковую формы заболевания, что связано с наличием системной артериальной гипертензии или только легочной гипертонии соответственно.
Системная (левожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца
диагностируется при наличии артериальной гипертензии и отсутствии каких-либо других заболеваний сердца (например, пороков сердца, ИБС и др.). Отмечается рабочая гипертрофия миокарда левого желудочка, толщина которого превышает “нормальные” 1,2 см. Развивается концентрическая, а затем и эксцентрическая гипертрофия сердца. При концентрической (иногда называемой в клинике тоногенной) гипертрофии эластичная стенка левого желудочка утолщается, за счет чего возрастает его сократительная активность, увеличивается ударный объем сердца. При этом возрастает соотношение толщины левого желудочка и радиуса его полости. Однако рано или поздно компенсаторные возможности миокарда исчерпывается, развивается его жировая дистрофия, происходит падение тонуса сердечной мышцы с расширением полостей увеличенного в размерах дряблого сердца. Чрезмерная мышечная масса, растяжение стенок камер сердца с увеличением объема содержащейся в них крови создают дополнительную нагрузку, повышают гипоксию миокарда, снижают силу его сокращений, что сопровождается левожелудочковой недостаточностью с развитием отека легких, а в хронических ситуациях и их бурой индурации. Уменьшение минутного объема сердца приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с задержкой в организме солей и воды, увеличением объема циркулирующей крови, что еще больше увеличивает нагрузку на сердце, обусловливает нарастание отека легких и левожелудочковой недостаточности.
63
Легочная (правожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца
(легочное сердце, cor pulmonale) может быть острой и хронической. О с т р о е л е г о ч н о е с е р д ц е развивается при массивной тромбоэмболии в систему легочной артерии и проявляется острой дилатацией правого желудочка (а затем правого предсердия) и острой правожелудочковой недостаточностью.
Х р о н и ч е с к о е л е г о ч н о е с е р д ц е отличает рабочая концентрическая гипертрофия правого желудочка (достигающего толщины 0,4—1,0 см против 0,2 см в норме) с последующей его дилатацией. Аналогичные изменения происходят и в правом предсердии. Это состояние возникает при затруднении прохождения крови по малому кругу кровообращения, обусловленному хроническими диффузными заболеваниями легких или (реже) васкулитами, метастатическими поражениями легких, длительным дефицитом кислорода в воздухе (хроническая горная болезнь), тяжелым кифосколиозом, метаболическими расстройствами и др. Сравнительно редко в основе заболевания лежит первичный склероз ствола и ветвей легочной артерии (синдром Айерса—Аррилага, идиопатическая легочная гипертензия). В любом случае в результате происходит сдавление мелких артерий, артериол и капилляров легкого, их склерозирование, сужение просвета, с последующим повышением давления в легочной системе (легочной гипертензией), что проявляется хронической правожелудочковой недостаточностью и венозным застоем в большом круге кровообращения.
Следует отметить, что сосудистая система функционирует как единое целое. Так, возрастание нагрузки в одном из кругов кровообращения неизбежно приводит к соответствующим изменениям и в другом. Поэтому со временем развивается тотальная (сочетанная) сердечная недостаточность.
Оснащение лекции
Макропрепараты: инфаркт миокарда, трансмуральный инфаркт миокарда с разрывом сердца, субэндокардиальный инфаркт миокарда с пристеночным тромбозом, крупноочаговый кардиосклероз, хроническая аневризма сердца.
Микропрепараты: атеросклероз и тромбоз венечной артерии сердца, исчезновение гликогена в зоне ишемии миокарда (ШИКреакция), некротическая стадия инфаркта миокарда, стадия организации инфаркта.
Электронограмма: ишемическая дистрофия миокарда.
64
Лекция 16
БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. БОЛЕЗНИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА (ПОРОКИ СЕРДЦА). РЕВМАТИЗМ. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА
Болезни клапанов сердца (пороки сердца). Пороки сердца — стойкие структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и(или) системное кровообращение. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца. Приобретенные пороки сердца — прижизненные и стойкие поражения клапанного аппарата сердца и (или) устьев магистральных сосудов. Врожденные пороки сердца — групповое название структурных аномалий клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и (или) в устьях отходящих от него крупных сосудов, выявленных при рождении.
Взависимости от гемодинамических расстройств в камерах сердца
имагистральных артериях выделяют недостаточность клапана, стеноз (сужение) отверстия и сочетание недостаточности с сужением. При недостаточности клапана во время желудочковой систолы или диастолы возникает обратный ток крови (регургитация) вследствие негерметичного закрытия соответствующего отверстия. Стеноз (сужение) отверстия создает препятствие физиологическому току крови вследствие неполного раскрытия створок клапана, реже утолщения фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия или устья магистральной артерии.
Пороки сердца могут быть компенсированными и декомпенсированными. В течение определенного, иногда длительного, времени после формирования порок сердца компенсируется за счет гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка. При этом расстройства кровообращения в большом или малом кругу не регистрируются. В дальнейшем компенсаторные процессы оказываются недостаточными и порок декомпенсируется. Декомпенсированный порок сердца характеризуется нарастающей сердечнососудистой недостаточностью.
Наиболее часто встречаются пороки митрального, аортального клапанов и комбинированные митрально-аортальные клапанные поражения. В последние годы увеличивается доля неревматических форм клапанных пороков, отмечается “постарение” приобретенных пороков сердца. В развитых странах среди приобретенных пороков сердца преобладают пролабирование створок митрального клапана
иидиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты.
65
Пороки двустворчатого клапана. С т е н о з л е в о г о а т р и о -
ве н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я . Сужение левого предсердножелудочкового отверстия (митральный стеноз) создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек в период диастолы.
Митральный стеноз наблюдается почти в трети случаев поражения митрального клапана. На 1 млн населения имеется 500—800 больных митральным стенозом. Среди больных митральным стенозом преобладают женщины (60—80%). В большинстве случаев стеноз левого атриовентрикулярного отверстия развивается вследствие ревматического эндокардита. Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит, тромб, миксома левого предсердия.
Сужение левого атриовентрикулярного отверстия начинается
вместе перехода одной створки в другую (комиссура клапана) за счет постепенного сращения створок клапана, распространяющегося к середине отверстия. Как правило, вначале появляются признаки недостаточности митрального клапана, стенозирование же левого атриовентрикулярного отверстия развивается в течение ряда лет (в среднем через 5—15) после первой атаки ревматизма. Реже сужение отверстия возникает без стадии недостаточности. Обычно митральный стеноз прогрессирует медленно и без заметных симптомов.
По характеру изменений митрального клапана выделяют два типа стеноза. При первом типе стеноза развивается сращение краев фиброзно-утолщенных створок клапана — стеноз в виде “пуговичной петли”. При втором типе стеноза, который встречается реже, чем первый тип, сухожильные нити сращены, укорочены и утолщены, комиссуры сращены. Ригидные и утолщенные створки клапана образуют воронкообразное втяжение в левый желудочек — стеноз
ввиде “рыбьего рта”. Такого рода стеноз является “чистым”, т.е. отсутствуют признаки недостаточности клапана. В створках митрального клапана появляются сосуды, соединительная ткань подвергается гиалинозу, иногда петрифицируется.
При “чистом” митральном стенозе левый желудочек сердца уменьшен. Кровь задерживается в левом предсердии, полость которого расширяется, вмещая до 3000 см3 крови. Способность миокарда левого предсердия к гипертрофии ограничена. Фибрилляция предсердий встречается почти в половине всех случаев стеноза и почти всегда сочетается с дилатацией левого предсердия. Это сочетание способствует образованию тромбов в левом предсердии, которые могут послужить источником эмболии артериальных сосудов боль-
66