шого круга кровообращения. Повышение давления в левом предсердии обусловливает нарастание давления в легочных венах, застой крови в малом круге кровообращения и развитие бурой индурации легких. Застойные явления передаются на правый желудочек сердца, который подвергается гипертрофии и расширению.
Клинические проявления митрального стеноза наблюдаются при уменьшении атриовентрикулярного отверстия более чем в два раза, поскольку атриовентрикулярное отверстие обладает значительным резервом площади. Уменьшение площади отверстия коррелирует с тяжестью клинического течения митрального стеноза.
Осложнения митрального стеноза частые и многообразные: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения, тромбоз вен большого круга кровообращения и тромбоэмболия легочной артерии, кровохарканье, паралич левой голосовой связки, пневмонии, инфекционный эндокардит.
Н е д о с т а т о ч н о с т ь д в у с т в о р ч а т о г о ( м и т р а л ь н о г о ) к л а п а н а . При недостаточности митрального клапана во время систолы левого желудочка происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие вследствие негерметичного смыкания створок клапана. Выделяют органическую и относительную недостаточность клапанного аппарата. Органическая недостаточность митрального клапана возникает в результате структурных изменений клапана, а относительная недостаточность — при чрезмерном расширении полости левого желудочка и фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия.
Причины органической недостаточности митрального клапана
следующие:
1)повреждение створок и сухожильных хорд в исходе ревматического и инфекционного эндокардита, реже встречается при атеросклерозе, еще реже — при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, ревматоидном артрите, травме грудной клетки. Неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия во время систолы обусловлено сморщиванием, деформацией створок, а также укорочением и утолщением сухожильных хорд вследствие рубцовых изменений. При инфекционном эндокардите может развиться внезапная митральная недостаточность в результате перфорации створки клапана или разрыва сухожильных хорд;
2)нарушения в аппарате сосочковых мышц характеризуются снижением их сократительной способности в результате некротических, воспалительных или склеротических изменений. Инфаркт
67
сосочковой мышцы митрального клапана может осложниться ее разрывом с развитием внезапной митральной недостаточности и быстро прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности.
Причины относительной недостаточности митрального клапана
следующие:
1)расширение клапанного отверстия в связи с расширением полости левого желудочка сердца наблюдается при артериальной гипертензии различного происхождения, пороке аортального клапана, коарктации аорты, дилятационной кардиомиопатии, хронической аневризме левого желудочка сердца после перенесенного инфаркта миокарда;
2)кальциноз фиброзного кольца клапана, нарушающий сужение левого атриовентрикулярного отверстия при сокращении циркулярных пучков мышечных волокон во время систолы желудочков.
Недостаточность двустворчатого клапана часто сочетается
смитральным стенозом, а также с пороками аортального клапана. При недостаточности двустворчатого клапана кровь во время си-
столы выбрасывается через “недостаточный” клапан обратно в левое предсердие; последнее при этом расширяется и вмещает избыточный объем крови. Стенка левого предсердия гипертрофируется. Объем регургитирующей крови определяет степень тяжести митральной недостаточности. Увеличение опорожнения левого предсердия повышает диастолический объем и давление в левом желудочке, что вызывает расширение его полости и гипертрофию. Увеличение ударного объема левого желудочка сердца является основным компенсаторным механизмом у больных с митральной недостаточностью. Перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка ведет к их недостаточности, повышению давления в полости левого предсердия и легочных венах, а затем и в легочной артерии. В связи с увеличением сопротивления в сосудах легких развивается гипертрофия правого желудочка. Осложнения при митральной недостаточности сходны с осложнениями при митральном стенозе: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболический синдром, инфекционный эндокардит. Реже наблюдается сдавление левого возвратного нерва и ветвей непарной вены расширенным левым предсердием. Возможен разрыв мембраны, закрывающей овальное окно, вследствие повышения давления в левом предсердии.
П р о л а б и р о в а н и е с т в о р о к м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ( м и к с о м а т о з н а я д е г е н е р а ц и я м и т р а л ь н о г о к л а п а н а ) . Синонимы этого феномена хорошо подчеркивают клиническую
68
картину изменений клапанного аппарата: синдром щелчка митрального клапана или систолического щелчка, щелчка и позднего систолического шума, позднего систолического шума. Пролабирование створок митрального клапана характеризуется выбуханием и выворачиванием одной или обеих створок в полость левого предсердия во время систолы. Причины этих изменений створок неизвестны. Предполагают связь этого синдрома с болезнью Марфана, рестриктивной кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, гипертиреоидизмом и другими болезнями. В настоящее время имеются данные об аутосомно-доминантном наследовании некоторых возрастных и половых особенностей клапанного аппарата при пролабировании створок. Так, при синдроме Марфана выявлены мутации в гене 15-й хромосомы, отвечающей за синтез фибриллина. Фибриллин является компонентом микрофибриллярной сети во внеклеточном матриксе.
Синдром щелчка митрального клапана является важнейшей причиной митральной недостаточности в странах, в которых частота кардиальной формы ревматизма снизилась. У молодых женщин этот синдром встречается в 9—10 раз чаще, чем у мужчин. Слабо выраженная степень пролабирования створок митрального клапана встречается примерно у 5% населения и чаще всего не имеет клинических проявлений.
При вскрытии сердца обращает на себя внимание парусообразное выпячивание створок клапана в полость левого предсердия. Створки клапана и сухожильные хорды истончены, вытянуты, могут быть разорваны. Задняя створка митрального клапана, как правило, имеет более выраженные изменения. Классическая форма пролабирования створок митрального клапана характеризуется выпячиванием створок более чем на 2 мм во время систолы и с толщиной створок не менее 5 мм. При неклассической форме толщина створок меньше 5 мм. При микроскопическом исследовании отмечается истончение плотного фиброзного слоя и замещение его рыхлой соединительной тканью, богатой протеогликанами. Гемодинамические нарушения и механическая травматизация вызывают фиброзное утолщение краев створок (по линии смыкания), линейные фиброзные утолщения эндокарда левого желудочка, очаговое утолщение эндокарда левого предсердия, пристеночные тромбы на измененных створках, кальциноз в основании створок. Осложнения: инфекционный эндокардит, недостаточность митрального клапана, инфаркт головного мозга (в результате тромбоэмболического синдрома), нарушения ритма.
69
Пороки аортального клапана. С т е н о з а о р т а л ь н о г о о т в е р - с т и я ( с у ж е н и е у с т ь я а о р т ы ) . Стеноз аортального отверстия препятствует току крови из левого желудочка в аорту. Аортальный стеноз наблюдается в 16—34% случаев всех клапанных пороков, чаще встречается у мужчин. В большинстве случаев аортального стеноза выявляются пороки других клапанов, обычно митрального. Изолированный (“чистый”) аортальный стеноз является редким пороком сердца (до 4% от всех клапанных пороков).
По этиологии выделяют врожденный и приобретенный аортальный стеноз. Врожденный аортальный стеноз в зависимости от локализации сужения подразделяют на клапанный, подклапанный (субаортальный или инфундибулярный) и надклапанный. Среди причин
приобретенных сужений устья аорты выделяют ревматизм, атеросклероз, идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты (порок Менкеберга) и инфекционный эндокардит. В странах, в которых отмечается снижение заболеваемости ревматизмом, важнейшая причина аортального стеноза — первичный кальциноз аортальных клапанов в пожилом возрасте. Однако установление этиологии порока не всегда оказывается успешным.
При аортальном стенозе, развившемся в исходе ревматического эндокардита, полулунные заслонки аортального клапана плотные, утолщенные, сращены между собой в области комиссур. При тяжелом стенозе устья аорты ревматического генеза, кроме сращения заслонок, происходит склеротическое сморщивание свободных краев клапана, обусловливающее формирование клапанной недостаточности. В 90% случаев пораженным оказывается также митральный клапан, то есть формируется комбинированный порок сердца. Обызвествление клапана аорты часто обнаруживается на вскрытии — до 78% случаев стеноза аортального отверстия. Кальцификация створок клапана наблюдается при врожденном двустворчатом клапане. При этом клинические проявления стеноза аорты появляются в возрасте 50—60 лет.
Идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты чаще всего развивается в возрасте 70—80 лет. В основе патологического процесса при этом лежат дегенеративные (дистрофические) изменения, так называемый феномен износа и разрыва. Отложения кальция имеют вид узелков в основании полулунных заслонок и препятствуют полному открытию клапана.
Гемодинамические и клинические проявления стеноза устья аорты встречаются лишь при сужении до 30% от нормы. Это объясняется значительной концентрической гипертрофией левого желу-
70
дочка, обусловленной перегрузкой объемом. Систолическое давление в левом желудочке в стадии компенсации повышено до 200— 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте не повышается, во время желудочковой диастолы даже меньше нормы, что обусловливает снижение коронарного перфузионного давления. Снижение коронарного кровообращения и гипертрофия левого желудочка предрасполагают к развитию стенокардии без атеросклеротической окклюзии венечных артерий сердца. Кроме коронарной недостаточности, при аортальном стенозе развиваются следующие осложнения: головокружения и обмороки, нарушения проводимости, инфекционные эндокардиты, пневмонии, сердечная недостаточность.
Н е д о с т а т о ч н о с т ь к л а п а н а а о р т ы . При недостаточности клапана аорты (аортальной недостаточности) полулунные заслонки не закрывают полностью аортальное отверстие и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек сердца.
Чистая, или преобладающая, аортальная недостаточность чаще встречается у мужчин, а комбинация аортальной недостаточности с поражением митрального клапана — у женщин.
По этиологии на первом месте стоит аортальная недостаточность, обусловленная ревматическим вальвулитом. Важное значение имеют первичный (идиопатический) кальциноз аортального клапана, инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травма, врожденный двустворчатый клапан, расслаивающая аневризма аорты, артериальная гипертензия.
Повторные атаки ревматического вальвулита в полулунных заслонках аортального клапана вызывают склеротическую деформацию клапана. Заслонки укорачиваются, их свободные края утолщаются, затвердевают и подворачиваются в сторону синусов, что обусловливает формирование недостаточности аортального клапана. Эти изменения часто сочетаются со сращением краев заслонок, вызывающим постепенное сужение аортального отверстия.
Острая недостаточность клапана аорты развивается при инфекционном эндокардите, расслоении аорты и травме. При инфекционном эндокардите недостаточность аортального клапана обусловлена язвенными дефектами полулунных заслонок. Инфекционный эндокардит развивается как в уже измененном порочном клапане, так и не пораженном каким-либо процессом. При сифилитическом мезаортите процесс нередко переходит с восходящей аорты на полулунные заслонки аортального клапана; это приводит к их утолщению, склерозу и укорочению и тем самым обусловливает недостаточность
71