Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

признаком начинающегося полипоза желудочно-кишечного тракта. Солнечный свет может усилить эту пигментацию, которая часто проходит спонтанно (особенно по окончании беременности).

Различают два гистологических типа меланодермии: эпидермальный, при котором образуется повышенное количество меланина в клетках базального слоя эпидермиса, и дермальный, характеризующийся скоплением в сосочковом слое дермы макрофагов, которые фагоцитировали меланин, поступивший из эпидермиса (этот процесс называют недержанием меланина). Патогенез меланодермии связан с функциональными изменениями в меланоцитах, которые приводят к усиленному переносу пигмента в базальные кератиноциты или дермальные макрофаги.

Л е н т и г о — гиперплазия меланоцитов, которая встречается в любом возрасте, но особенно часто в младенчестве и раннем детстве. Половой и расовой предрасположенности не выявлено, причина и патогенез лентиго неясны. Заболевание может поражать как слизистые оболочки, так и кожу. Оно проявляется в виде маленьких (5—10 мм в диаметре) овальных коричневых макул. В отличие от веснушек лентиго не темнеет при воздействии солнечного света. Основным гистологическим признаком является линейная гиперплазия меланоцитов по ходу базальной мембраны эпидермиса.

П и г м е н т н ы й ( н е в о к л е т о ч н ы й м е л а н о ц и т а р н ы й ) н е в у с . Меланоцитарные невусы — доброкачественные поражения кожи, относящиеся к порокам развития нейроэктодермальных пигментных элементов. Название ”невоклеточный невус” применяют по отношению к любой врожденной или приобретенной опухоли, состоящей из меланоцитов. Меланоцитарные невусы редко наблюдаются при рождении, как правило, они появляются в пубертатном возрасте или у молодых людей. Невусы состоят из трех типов клеток: невусных, эпидермальных, а также дермальных меланоцитов. Ядра невусных клеток имеют округлую форму, относительно мономорфны и содержат не очень заметные ядрышки. Их митотическая активность незначительна. Невусы могут иметь вид плоских пятен, выступающих над поверхностью кожи макул, экзофитных образований — куполообразных или папилломатозных опухолей на ножке. Существует большое количество клинических и гистологических типов невоклеточного невуса. Согласно классификации ВОЗ, выделены следующие разновидности невусов: пограничный; сложный; эпителиоидный, или веретеноклеточный; невус из баллонообразных клеток; галоневус; гигантский пигментный; фиброзная папула носа (инволюционный невус); голубой невус; клеточный голубой невус (табл. 37.13).

136

Таблица 37.13 Морфологические формы пигментных невусов

137

Продолжение табл. 37.13

Поверхностная форма новообразования отражает раннюю стадию его развития и называется пограничным (юнкциональным) невусом. Этот невус существует с рождения или появляется в молодом возрасте чаще на коже ладоней и подошв, характеризуется наличием четко отграниченных гнезд невусных клеток в нижней части эпидермиса. Наиболее часто встречается внутридермальный невус (”отдыхающий” невус, неактивный невус, родинка, родимое пятно). Родинка представляет собой одну из наиболее разнообразных, динамичных

ибиологически значимых опухолей кожи. Это маленькая (менее 6 мм в диаметре), рыжевато-коричневая, однородно пигментированная, плотная папула, имеющая, как правило, хорошо очерченные закругленные границы. Поверхность выпуклая, бородавчатая, полушаровидная. Невусные клетки формируют гнезда и тяжи в средней

инижней части дермы, не встречаются в сосочковом и подсосочковом слоях. Клетки невуса крупные, различной формы или величины. Наличие крупных клеток с одним или несколькими мелкими ядрами в их центральной части, расположенными розеткообразно, свидетельствует о доброкачественном течении новообразования. Дермоэпидермальный (сложный) невус — возвышающийся над кожей различной степени пигментации очаг поражения в виде бляшки или напоминающий папиллому. Гнезда невусных клеток располагаются как в эпидермисе, так и в дерме. Прогрессирующий рост невусных клеток из зоны дермоэпидермального стыка в подлежащую дерму сопровождается процессом, который называют созреванием. Невусные клетки, которые находятся ближе к поверхности кожи, являются

138

менее зрелыми, имеют более крупные размеры, кубовидную форму, тенденцию к продукции меланина и формированию гнезд. Более зрелые невусные клетки располагаются глубже, отличаются меньшими размерами. Они растут тяжами и синтезируют небольшое количество меланина или совсем его не вырабатывают. Наиболее зрелые невусные клетки можно обнаружить в самой сердцевине новообразования, где они часто приобретают веретеновидную форму

ирастут пучками, напоминая нервную ткань. Для них характерны прогрессирующая потеря активности тирозиназы и появление активности холинэстеразы. Папилломатозные или полипозные сложные невусы часто обильно васкуляризованы.

Баллоноклеточный невус — редкое новообразование, невусные клетки в дерме или дерме и эпидермисе, имеют светлую цитоплазму

иувеличены примерно в 10 раз по сравнению с обычными клетками. Число баллонных клеток варьирует, они могут преобладать в невусе или в виде очагов входить в состав внутридермального или сложного невусов.

Галоневус (невус Сеттона). Клинически это пигментированный невус, окруженный зоной депигментации, встречается чаще на коже спины у детей и молодых людей. Может спонтанно регрессировать, оставляя депигментированный участок. В ранней стадии развития невусные клетки в виде гнезд располагаются в верхней части дермы

ив области дермоэпидермальной зоны. Вблизи эпидермиса и в его нижних слоях, а также среди невусных клеток отмечается густой лимфомакрофагальный инфильтрат. В поздних стадиях невусные клетки практически полностью замещаются воспалительным инфильтратом. Периневусная депигментация объясняется потерей меланина в связи с разрушением меланоцитов. В этом участвуют, повидимому, макрофаги инфильтрата. Кроме того, у пациентов с галоневусом обнаружены циркулирующие антитела против клеток злокачественной меланомы.

Гигантский пигментный невус является врожденным, локализуется на волосистой части головы, туловище и конечностях. Густые скопления невусных клеток пронизывают дерму и врастают в ее глубокие слои. Отмечается высокий риск малигнизации, которая начинается в дермоэпидермальной зоне.

Эпителиоидный или веретеноклеточный невус (ювенильная меланома, невус Шпитца) наблюдается главным образом на лице, имеет вид плоского или полушаровидного одиночного узелка, поверхность может быть папилломатозной. Цвет от бледно-красного до желтоватосерого. Вокруг очага часто видны телеангиэктазии. Озлокачествляется

139

редко. Гистологически ювенильный невус напоминает злокачественную меланому в ранней стадии развития. Невусные клетки в виде гнезд и тяжей располагаются в верхних отделах дермы, они крупные, с хорошо выраженной светлой пенистой цитоплазмой и округлым эксцентрично расположенным ядром. Пигмент в клетках невуса обнаруживают редко. В нижних отделах дермы клетки приобретают веретеновидную форму. Характерный признак, отличающий невус от меланомы, — наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона с гомогенной базофильной цитоплазмой. В дерме большое количество сосудов, кровоизлияния, лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация.

Голубой невус (синий невус Ядассона, монгольское пятно). Невусные клетки располагаются глубоко в дерме, характерная окраса объясняется оптическим эффектом и зависит от глубины расположения пигментированных клеток. Встречается голубой невус чаще на лице, тыле кистей, спине, в крестцовой области. Он имеет вид солитарных плотноватых округлых или овальных образований с четкими границами, от светло-серого до темно-синего цвета, плоских или слегка возвышающихся над поверхностью кожи. Малигнизация отмечается редко. При гистологическом исследовании в средних и глубоких отделах дермы обнаруживают скопления удлиненных, тонких, слегка ветвящихся клеток, представляющих собой ДОФА — положительные меланоциты, содержащие большое количество гранул меланина. Клетки располагаются под эпидермисом и в подкожном жировом слое, между коллагеновыми волокнами параллельно поверхности кожи. При голубом невусе клеточные скопления состоят из крупных веретенообразных клеток с овальными ядрами и массивной цитоплазмой, содержащих мало меланина. Могут встречаться многоядерные гигантские клетки, воспалительный инфильтрат.

Диспластичный невус. Связь невоклеточного невуса с развитием злокачественной меланомы обнаружена более 175 лет назад, однако истинный предшественник злокачественной меланомы был детально исследован только в 1978 г. В.Г.Кларк и соавт. подробно описали поражения, названные ими родинками ВК (по начальным буквам фамилий первых двух исследованных семей). Родимые пятна ВК (диспластичные невусы) крупнее других, достигают 12 и более мм. Это плоские бляшки с неровной поверхностью, иногда неправильной формы, немного выступающие над прилежащей кожей. Степень пигментации таких невусов неравномерна, характерно чередование пигментированных зон и очагов просветления за счет депигментации. Цвет образования может соответственно изменяться от светло-

140