Материал: М.А.Пальцев Частная пат.анатомия

Таблица 37.11 Стадии распространения плоскоклеточного рака кожи

по системе TNM

T1 — опухоль диаметром до 2 см имеет экзофитный и поверхностный рост

Т2 — раковый узел диаметром 2–5 см прорастает в дерму

Т3 — новообразование более 5 см в диаметре или глубоко прорастающее в дерму

Т4 — опухоль прорастает в подлежащие ткани (мышцы, хрящевую или костную ткань)

N1 — на стороне первичного ракового узла выявляются метастазы в регионарных лимфатических узлах, которые смещаются при пальпации

N2 — определяются пальпаторно смещаемые метастазы в лимфатических узлах либо только на стороне, противоположной к локализации опухоли, либо на обеих cторонах

N3 — обнаруживаются несмещаемые метастазы в регионарных лимфатических узлах на обеих сторонах по отношению к первичному раковому узлу

M1 — имеются отдаленные (гематогенные) метастазы

тяжи и комплексы мелких интенсивно окрашенных клеток, напоминающих клетки базального слоя эпидермиса, по периферии тяжа имеющие призматическую, в толще его — полигональную форму. Встречаются митозы. В типичных случаях отмечается феномен ”скапливания”, т.е. скопления и тяжи опухолевых клеток ”сползают” с базальных слоев эпителия, как капли проникая в дерму.

Выделяют поверхностный мультицентрический тип базалиомы

(характеризуется множественными клеточными тяжами, врастающими в дерму), склеродермоподобный (со склерозом и гиалинозом стромы), фиброэпителиальный типы, а также базалиомы: аденоидную, характеризующуюся формированием железистоподобных и кистозных структур;

ослизненную; пигментированную; трихобазалиому (содержит пилоидные или волосоподобные) структуры; базально-плоскоклеточный рак.

Р а к и з т а к т и л ь н ы х к л е т о к ( к л е т о к М е р к е л я ) . Эта редкая опухоль происходит из малочисленных механорецепторов эпидермиса, которые относятся к производным нервного гребня и называются тактильными (осязательными) клетками (клетками Меркеля). Рак из клеток Меркеля — весьма злокачественное новообразование, локализуется чаще в области головы и шеи и дает ранние отдаленные

131

метастазы. Паренхима новообразования состоит из комплексов мелких круглых клеток, содержащих цитоплазматические гранулы нейросекреторного типа. Эта первичная опухоль эпидермиса может напоминать метастатическую мелкоклеточную карциному легкого или некоторые лимфомы, протекающие с поражением дермы.

Опухолеподобные процессы и опухоли дермы. Среди клеток многочисленных структурных компонентов дермы, не относящихся к придаткам кожи, следует выделить гладкомышечные клетки, перициты, фибробласты, элементы нервной ткани и эндотелий. Все эти клетки могут стать источниками опухолевого роста. В большинстве случаев опухоли кожи, происходящие из перечисленных тканевых элементов, не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций. Мы рассмотрим только новообразования, часто встречающиеся и более типичные именно для кожи.

Дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующаяся гемангиома, ангиофиброматоз и т.д.). Эта опухоль встречается у людей среднего возраста, чаще возникает на нижних конечностях. Как правило, она безболезненна. Внешне представляет собой рыжевато-коричне- вую плотную папулу или имеет вид узелка, размер редко превышает 1,5 см в диаметре. Активно растущие новообразования иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Свойство вдавливаться внутрь при сжимании с боков является важным отличительным признаком от узловой формы меланомы, которая, напротив, при сжатии выдается с поверхности кожи.

Большое количество синонимов отражает выраженный полиморфизм новообразования. Микроскопически выделяют простую, липидную, сидеротическую и смешанную разновидности. Все виды опухоли построены однотипно: видны многочисленные капилляры, между ними соединительная ткань, в которой определяются веретенообразные фибробласты, располагающиеся скоплениями и формирующие ритмичные завихрения — ”муаровые” структуры. Для липидной формы характерно наличие гистиоцитов с пенистой цитоплазмой, чередующихся с небольшим количеством фибробластов, а также гигантских клеток Тутона. В сидеротической форме отмечается большое количество гемосидерофагов, при простой форме макрофагальногистиоцитарный компонент практически отсутствует. Для всех разновидностей дерматофибромы характерны гиалиноз и фиброз. Нередко опухолевые фибробласты распространяются в подкожную жировую клетчатку. В большинстве случаев отмечают особую форму эпидермальной гиперплазии, которая характеризуется акантозом и гиперпигментацией акантотических выростов.

132

В ы б у х а ю щ а я д е р м а т о ф и б р о с а р к о м а — злокачественный аналог дерматофибромы. Эта высокодифференцированная первичная фибросаркома кожи растет медленно, характеризуется инфильтрирующим ростом и склонностью к рецидивам, метастазы дает редко. Внешне опухоль представляет собой плотный, четко ограниченный узелок, возникающий обычно на туловище. Часто опухоль проявляется в виде скоплений выступающих узелков внутри плотной бляшки, которая иногда изъязвляется. Микроскопически ткань опухоли отличается обилием клеток — опухолевых фибробластов, формирующих фигуры завихрений. Митозов мало. В отличие от дерматофибромы эпидермис обычно становится более тонким. Нередко отмечают прорастание опухоли в подкожную жировую клетчатку, что препятствует ее полному хирургическому удалению.

Сосудистые опухоли дермы включают доброкачественные новообразования, (капиллярные и кавернозные гемангиомы), пороки развития (капиллярная гемангиома), многоочаговые ангиопролиферативные поражения (саркома Капоши) и злокачестенные сосудистые опухоли (ангиосаркомы). Учитывая рост числа ВИЧ-инфициро- ванных лиц, наиболее важной из злокачественных опухолей

внастоящее время является саркома Капоши.

Ка п и л л я р н а я г е м а н г и о м а — новообразование, основную массу которого составляют сосуды капиллярного типа. Это частая сосудистая опухоль у детей. Локализуется в коже, печени, по ходу желудочно-кишечного тракта. Особенно часто поражается кожа лица вокруг естественных отверстий. У детей кожные ангиомы обладают быстрым ростом, могут проникать в подкожную клетчатку, рецидивировать. В коже опухоль выглядит как дольчатый синюшный или темно-красный или коричневатый узел. Микроскопически опухоль построена из эндотелиальных трубочек, стенки которых состоят из 1—2 слоев клеток, расположенных на базальной мембране. Сосудистые просветы неравномерные, узкие или широкие, встречаются участки кавернозного строения и очаги склероза.

С а р к о м а К а п о ш и характеризуется появлением на кистях и стопах множественных, иногда симметричных и сливающихся узлов, которые часто изъязвляются. Отмечаются зуд и болезненность. Кожа над узлами становится огрубевшей, синюшной, присоединяются отек конечностей и кровоизлияния. Возможна генерализация с появлением узлов опухоли в органах желудочно-кишечного тракта, легких, лимфатических узлах. При микроскопическом исследовании отмечается большое количество сосудов, обычно капиллярного типа, многие тонкостенные сосуды резко расширены и переполнены

133

кровью. Иногда преобладает пролиферация лимфатических сосудов. Характерны разрастания веретенообразных, связанных со стенками сосудов клеток, формирующих пучки. В опухоли нередки фокусы некроза, кровоизлияния, воспалительная инфильтрация.

При заболеваниях кожи могут отмечаться нарушения ее пигментации в виде уменьшения или увеличения количества меланина, кроме того, меланоциты могут стать источником злокачественной опухоли — меланомы. Основные нарушения пигментации представлены в таблице 37.12.

Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса, их количество колеблется в разных участках кожи. Под влиянием тирозиназы в специальных органеллах — меланосомах из тирозина синтезируется пигмент меланин. В меланосомах меланин может выделяться во внеклеточное пространство, где его захватывают кератиноциты. В этих клетках под действием лизосомальных ферментов меланин расщепляется. Главное назначение меланина — защита подлежащих тканей от ультрафиолетового излучения. Цвет кожи (в том числе интенсивность загара у лиц с белой кожей) связан не столько с количеством меланоцитов, сколько с содержанием в них меланина.

Нарушения пигментации могут быть ограниченными (очаговыми) или распространенными, проявляются либо уменьшением, либо увеличением количества пигмента. Гипопигментация проявляется альбинизмом и витилиго.

А л ь б и н и з м — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Меланоциты в организме имеются, но в них нет синтеза меланина в связи с отсутствием тирозиназы. Это можно доказать с помощью гистохимического определения в меланоцитах активности тирозиназы. У альбиносов светлые волосы, бледная кожа и розовая окраска глаз.

Таблица 37.12 Нарушения пигментации. Меланоцитарные опухоли

134

Ви т и л и г о — нарушение пигментации, для которого характерно появление на коже молочно-белых депигментированных макул.

Улюдей со светлой кожей до появления загара изменения могут быть незаметны. Для очагов витилиго характерна утрата меланоцитов, что было доказано с помощью электронной микроскопии. Вероятные причины гибели меланоцитов — их аутоиммунное разрушение или образование токсичных промежуточных продуктов меланогенеза, разрушающих меланоциты. Аутоиммунный характер патологии более доказан, у части больных отмечены антитела к меланину и сочетание витилиго с аутоиммунными заболеваниями — пернициозной анемией, болезнью Аддисона, аутоиммунным тиреоидитом. Обнаружены аномалии клеток Лангерганса эпидермиса и Т-лимфо- цитов периферической крови, что свидетельствует о возможном участии в патогенезе витилиго отклонений в клеточно-опосредованном иммунитете. Депигментированные очаги могут также появляться в участках воспаления кожи (при лепре или сифилисе), ожогов и т.д.

Повышенное отложение меланина проявляется разнообразными процессами, к которым относятся веснушки, хлоазма (меланодермия, меланоз), лентиго, пигментные невусы, а также злокачественная опухоль из меланоцитов — меланома.

Ве с н у ш к и — наиболее распространенные пигментные изменения кожи у людей со светлой кожей, особенно в детском возрасте. Веснушки представляют собой маленькие (1—10 мм в диаметре) рыжеватые или светло-коричневые макулы, которые впервые появляются в раннем детстве после солнечного облучения. Однажды возникнув, веснушки исчезают зимой и появляются снова весной в своеобразном цикличном режиме. Гиперпигментация, появляющаяся в элементах веснушек, обусловлена повышенным количеством меланина в кератиноцитах базального слоя эпидермиса. Количество меланоцитов не превышает показатели нормы, хотя некоторые из этих клеток могут быть увеличены в размере.

Хл о а з м а (меланодермия, мелазма, меланоз кожи) — избыточное отложение меланина в коже, более выраженное, чем в элементах веснушек. Меланодермия часто возникает во время беременности, при приеме пероральных контрацептивов, некоторых заболеваниях женской половой сферы, глистных инвазиях, заболеваниях печени, может быть идиопатической. Характерны четко очерченные более или менее симметричные зоны гиперпигментации (макулы) на лице — щеках, висках и на лбу с обеих сторон. Они различных оттенков и разной величины, их неправильные очертания имеют четкие границы. Пигментные пятна вокруг рта, как правило, являются ранним

135