Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным
илатентным. Продолжительность ревматической атаки — от нескольких недель до 6 мес.
Морфологические проявления ревматизма характеризуются прогрессирующей и системной дезорганизацией соединительной ткани, изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме сердца. Стадии мукоидного набухания и фибриноидных изменений являются морфологическим выражением реакций гиперчувствительности немедленного типа. Клеточная воспалительная реакция проявляется, в основном, образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем.
Ревматические гранулемы были открыты в миокарде Л.Ашоффом (1904), а затем В.Т.Талалаев (1923) описал гистогенез этих гранулем, поэтому их стали называть ашофф-талалаевскими гранулемами. Специфическая ашофф-талалаевская гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ашофф-талалаевской гранулемы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Вокруг очага фибриноидного некроза появляются крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина (“совиный глаз”). Эти клетки называют клетками Аничкова и они патогномоничны для ревматического миокардита. Ядра у разных клеток неодинаковой величины, не всегда правильных контуров, часто слегка изогнуты. Иногда встречаются многоядерные гистиоциты — гигантские клетки Ашоффа. Такая ревматическая гранулема называется “цветущей”, потому что клетки располагаются по периферии фибриноидной массы как лепестки
цветка или частоколом. Макрофаги богаты РНК, содержат в цитоплазме глыбки гликогена, секретируют ФНО-α и ИЛ-1. Между этими клетками определяются отдельные Т- и В-лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы. В дальнейшем в гранулеме появляются фибробласты, количество фибриноидного детрита уменьшается (“увядающая” гранулема); затем фибриноид полностью рассасывается,
иобласть гранулемы склерозируется (“рубцующаяся” гранулема). Ревматические гранулемы могут иметь округлую, овальную или
веретенообразную форму. Самые мелкие узелки имеют в диаметре 15—20 мкм, крупные узелки, обычно вытянутой формы, бывают 60×300 мкм и больше. Относительно топографии ревматических
77
гранулем в сердце единого мнения не существует. Так, по Талалаеву, гранулемы чаще всего выявляются в задней стенке левого желудочка, по мнению Краевского — в задней стенке левого предсердия, затем в убывающей степени в других частях миокарда. Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов, однако они не имеют типичного вида ашофф-талалаевских гранулем, поскольку не содержат клеток Аничкова.
Активность процесса в сердце определяет не только ревматическая гранулема, но и неспецифические экссудативные и экссудативно-про- дуктивные реакции, которые обнаруживаются как в сердце, так и в интерстиции различных органов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, макрофагов, иногда с примесью плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов. Склероз — заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер и развивается в исходе клеточных реакций и фибриноидных изменений. В миокарде выделяют, главным образом, диффузный и очаговый склероз.
Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на основании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда.
Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).
Э н д о к а р д и т — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В процесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный эндокардит).
Наиболее часто поражаются створки митрального клапана (65—70% ревмокардитов). На 2-м месте по частоте комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25%), на 3-м месте — аортального клапана. Изменения трикуспидального клапана встречаются значительно реже и как казуистика описаны поражения клапана легочной артерии. Выделяют четыре вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый эндокардиты.
78
Диффузный эндокардит характеризуется мукоидным набуханием
иумеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс. Нередко в глубине створок появляются ревматические гранулемы. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом
иадекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах.
Воснове острого бородавчатого эндокардита лежат те же изменения, что и при вальвулите, но с более выраженным фибриноидом, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. Происходит образование мелких (1—2 мм) тромбов, которые располагаются на замыкающем крае створок в виде бородавок серого цвета.
Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов.
Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформации створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках, эндотелий которых вовлекается в воспалительный процесс. В результате на уже организованных тромботических массах откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также будут склерозироваться. Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого кругов кровообращения. Следствием таких тромбоэмболий являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.
Висходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.
М и о к а р д и т — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.
Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной ткани стромы миокарда ревматических гранулем. Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии
79
вплоть до микронекрозов. В исходе узелкового миокардита развивается мелкоочаговый кардиосклероз.
Диффузный межуточный экссудативный миокардит часто развивается при ревматизме у детей. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. Полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый. Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выраженные дистрофические изменения, определяются очаги некроза мышечных клеток. В исходе развивается диффузный кардиосклероз.
Очаговый межуточный экссудативный миокардит встречается при латентном течении ревматизма. Он характеризуется очагами незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью полиморфноядерных лейкоцитов в интерстиции миокарда. Отмечаются очаговая дистрофия и некроз кардиомиоцитов. В исходе формируется очаговый кардиосклероз.
В п е р и к а р д е может развиваться серозное, серозно-фибриноз- ное и, чаще всего, фибринозное воспаление (“волосатое сердце”). При организации фибринозного экссудата образуются синехии, и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани (“панцирное сердце”).
Р е в м а т и ч е с к и е в а с к у л и т ы имеют генерализованный характер и обнаруживаются почти постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах — фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах — пролиферация и слущивание эндотелия (ревматический эндотелиоз), муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток; в исходе — склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).
П о л и а р т р и т и ч е с к а я ф о р м а р е в м а т и з м а характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в полости сустава. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.
Н о д о з н а я ( у з л о в а т а я ) ф о р м а р е в м а т и з м а характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных
80
суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно поражение сердца.
Ц е р е б р а л ь н а я ф о р м а р е в м а т и з м а называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Поражение других органов и систем не выражено.
Осложнения ревматизма. При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.
Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечнососудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.
Кардиомиопатии. Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. В соответствии с классификацией, предложенной комитетом экспертов ВОЗ (1995 г.), выделяют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардиомиопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кардиомиопатии; специфические кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма кардиомиопатии, ее распространенность достигает 40 случаев на 100000 населения. Показатель заболеваемости составляет 5—8 случаев на 100000 населения в год. ДКМ проявляется в возрасте 18—50 лет, чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в соотношении 2.5:1).
Примерно у 30—40% больных ДКМ выявляется семейная форма ДКМ. При этом преобладает ДКМ с аутосомно-доминантной формой наследования, реже встречаются ДКМ с Х-сцепленным, ауто- сомно-рецессивным и митохондриальным типами передачи. Выделены две главные аутосомно-доминантные формы ДКМ: “чистая” ДКМ и ДКМ, сочетающаяся с поражением проводящей системы сердца (ДКМПС). Чистая ДКМ и ДКМПС характеризуются генети-
81